皮肤梅克尔细胞癌

表现为阳光照射部位皮肤非特异性红斑、紫色丘疹或表面平滑的结节，无压痛，进展迅速。头颈部多见，其次是四肢，也可表现为躯干部结节样斑块，但较为少见。

外阴梅克尔细胞癌

极少数梅克尔细胞癌发生于生殖器及黏膜，多见于老年妇女，症状与体征与常见外阴癌相似，外阴结节状或肿块，大小不等，渐渐增大，可溃烂、继发感染、流液、流血、疼痛。肿瘤可发生在左、右小阴唇，两侧发病概率似乎相等。早期发生局部浸润、区域淋巴结转移、腹股沟淋巴结肿大，晚期可浸润周围尿道和阴道。发生在外阴梅克尔细胞癌比发生在其他部位的恶性程度高，其原因不明。前者100%有腹股沟淋巴结转移，100%有远处转移，生存时间短。

慢性淋巴细胞性白血病

梅克尔细胞癌常合并慢性淋巴细胞性白血病，其是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病。本病伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞进行性蓄积，该细胞的免疫功能不全，对抗原的刺激低下，产生的不适当的抗体，对机体免疫功能有抑制作用。

肿瘤转移

梅克尔细胞癌早期局部浸润于脂肪、筋膜、肌肉，出现局部淋巴结转移，或通过血行播散于肝脏、肺、骨、脑。

毛发上皮瘤

梅克尔细胞癌常合并毛发上皮瘤，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球型透明小结节，单发者可以手术切除，多发者缺乏良好的治疗手段。

梅克尔细胞癌恶性程度高、早期易转移，但是及早发现、及时治疗，Ⅰ期患者生存率为81%，而忽视病情，延误治疗，Ⅳ期患者生存率仅为11%。所以一旦出现典型的生长迅速的局部无痛性包块，应及早就医检查、治疗。

• 皮肤暴露部位，如头颈部、四肢皮肤出现无痛性肿块，增长迅速，出现颜色、形状等迅速变化时，要及时就诊。

• 外阴出现结节状或肿块，渐渐增大，溃烂、继发感染、流液、流血、疼痛时，要及时就诊。

优先到皮肤科就诊。

• 发现皮肤肿物多久了？

• 肿物的增长速度、变化快慢？

• 是否长期从事户外工作？

• 有无其它皮肤病史？

• 是否接受过其他检查、治疗？

影像学检查

PET-CT在梅克尔细胞癌的影像学诊断中更具重要性，某些情况下应优先考虑应用。在没有PET-CT的情况下，可采用CT或MRI检查。

病理检查

病理组织本身具有小细胞癌共同的组织学特征，病理检查可有效、准确判断患者是否患有该病。

前哨淋巴结活检

与影像学检查结合判断有无肿瘤转移，以及转移程度。

梅克尔细胞癌的诊断相对困难，应综合临床表现、影像学检查、病理检查和免疫组化判断。

临床表现

皮肤非特异性红斑、紫色丘疹或表面平滑的结节，无压痛，进展迅速。外阴结节状或肿块，大小不等，渐渐增大，可溃烂、继发感染、流液、流血、疼痛。

病理检查、免疫组化

通过皮肤取样进行病理检查和免疫组化，是梅克尔细胞癌的确诊方法。

影像学检查

PET-CT、CT或MRI检查，对于转移的鉴别非常有用，临床上可用于指示肿瘤潜在的转移。

恶性淋巴瘤

是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，多发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织，淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发症状，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金淋巴瘤发于颈淋巴结者占60％~70％，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧自纵隔或两肺而来，左侧常自腹膜后而来。结合组织形态学、免疫组化和分子生物等技术，绝大多数患者可以明确诊断和分型。

皮肤恶性黑色素瘤结节型

此型临床最为常见。其特征是肿瘤呈结节状突出于皮肤表面，颜色较为一致，为黑褐色或灰红色，亦有偶见无色的。肿块表面多规则，或菜花状，或息肉状，或菌状，表面常发生溃疡。肿块于短期内常迅速增大，达数厘米不等。诊断的有效手段是活组织检查，小病灶者全部切除并活检。活检病理检查，镜下可见由上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。Fontana染色可显示出黑色素瘤。电镜下观察可见黑色素小体，免疫酶标反应阳性，这些均可确诊本病。

基底细胞癌

早期为淡黄色和粉红色突出皮肤的结节，表面光滑，毛细血管扩张，质硬无痛或压痛。临床可有多种分型，通常基底细胞癌发展甚慢，生长方式以局部浸润为主，可浸润周围组织，一般不发生淋巴结转移，若侵及骨和血管可发生远处转移。切取结节做病理可以明确诊断。

梅克尔细胞癌恶性程度高，常出现早期转移，治疗前要做盆腔、腹部、胸部与骨骼CT扫描检查，用于评估肿瘤范围，有利于决定治疗方案，多数患者采用手术、化疗、放疗等综合治疗方案。

疾病晚期或早期发生淋巴结转移，术后拟加化学治疗提高疗效。常借鉴肺小细胞癌经验，最常见方案是顺铂或卡铂±依托泊苷。一些病例(年长患者)中也会使用伊立替康。环磷酰胺联合多柔比星和长春新碱过去曾是一个常用的治疗方案，但其毒性大。目前常用方案为依托泊苷+顺铂方案。

手术切除是局限期患者(N0，M0)初治的主要手段，手术之前应进行前哨淋巴结活检。手术方式如下：

• 广泛性局部切除术，为标准的手术方式，手术切缘在1~2cm；

• 莫氏手术、改良莫氏手术、完全圆周表肾切除术，适用于需保留重要组织者(例如面部梅克尔细胞癌)；

• 外阴或半外阴根治性切除+双侧或病侧腹股沟淋巴结清扫术，有学者主张病灶<2cm者可做局部扩大切除。

• 单纯手术与手术联合辅助放疗的研究比较分析表明，完全切除联合术后局部放疗降低了局部和区域复发风险。

• 辅助放疗将在术后几周内施行，疾病发展的各个病期都可采用放射疗法进行治疗。

• 对腹股沟淋巴结有转移或局部复发者，施行放射治疗可以提高疗效。

梅克尔细胞癌为终身疾病，目前尚不能治愈。

梅克尔细胞癌Ⅰ期患者生存率为81%，Ⅱ期为67%，Ⅲ期为52%，Ⅳ期为11%。疾病复发率为43%，距疾病复发的中位生存时间为9个月。切缘阴性的局部复发率为8%。

梅克尔细胞癌确诊后最初两年，每3~6个月进行一次检查，包括全部皮肤和区域淋巴结的检查，两年之后每6~12个月进行一次检查。应根据复发风险、分期及其他因素，如患者焦虑状态和临床表现，制定个体化治疗方案。

梅克尔细胞癌患者一定注意控制饮食，各种营养素、膳食结构要合理，营养素要平衡。一日三餐，两餐间隔时间4~6小时比较合理。患者要注意食物多样、饥饱适当、粗细搭配、调料限量、甜食少吃、饮酒节制、三餐合理。

• 多进食不同种类的蔬菜和水果，如十字花科类的蔬菜、菌藻类、柑橘类水果等。

• 多选择富含单不饱和脂肪酸及ω-3多不饱和脂肪酸的食物，如深海鱼、橄榄油、杏仁、榛子、芝麻、南瓜子等。

• 放疗期间应选择细软、清淡、易消化、富含维生素的食物，如蔬菜、水果汁、牛奶、稀藕粉、蒸蛋羹、蛋花汤、粳米粥等。

梅克尔细胞癌患者的家属需给予患者心理援助，使之正确认识疾病、增强治疗信心，有助于提高生活质量，同时应该补充营养、适度体育锻炼，合理安排休息，按时服药，有利于患者的全面康复。

合理营养

可起到预防和减轻恶病质、帮助患者尽快恢复体质、增强抗病能力的作用。

体能锻炼

体育锻炼不仅可以增强体质，而且也是有效的心理治疗方法，户外运动时需要避免长时间的日晒。

生活指导

处理好治病、养病与生活、学习、工作之间的关系，调整病后的生活目标，如建立一个健康的生活方式等。

家庭及社会支持

家属从精神上、经济上、社会适应性上给患者以支持，有利于患者的全面康复。

用药注意

遵医嘱服用药物，出现不适及时告知医生。

• 观察供皮区，发现供皮区渗液量多，且为黄绿色，有臭味时，应及时通知医师处理。

• 若皮瓣颜色、弹性、温度出现变化，或皮瓣下积液、积气及感染、坏死情况时，应及时告知医生。

• 取适当体位，避免皮瓣受压，影响血液循环，游离皮瓣植皮后应将患肢抬高，以利于静脉回流，减轻肿胀。

• 保持移植区的清洁、干燥。注意观察皮瓣颜色、弹性、温度情况。

• 保持伤口引流通畅，准确记录引流液的颜色、性质和量。

• 伤口疼痛时，首先应分散患者注意力，若不能忍受时，可遵医嘱应用镇痛药。

世界卫生组织指出，至少三分之一的癌症是可以预防的，而预防癌症是控制癌症最经济、最长远的策略。癌症的预防应包括免于罹患和延迟癌症的发生。降低梅克尔细胞癌危险性的主要方法包括摄入适宜的膳食、避免接触致癌物、避免长期日晒、适当运动。

• 50岁以上老人定期体检。

• 身上出现凸起，有形状、颜色、大小异常要及时就诊。

• 保持健康体重，每天至少进行30分钟的中度身体活动，避免久坐。

• 限制摄入高能量密度食物，如含糖饮料和西式快餐，应尽量避免摄入。以植物来源的食物为主，限制红肉摄入，避免加工的肉制品。

• 限制含酒精饮料、盐的摄入量。通过膳食本身满足营养需要，不推荐使用膳食补充剂预防癌症。

• 尽量避免长期接受日晒、紫外线照射。

• 定期自查皮肤有无肿块，有无颜色、形状等变化。

• 不服用含砷的药物，远离污染。