肺动脉发育不全是指先天性的肺动脉畸形，常伴有其他心血管畸形，是极其罕见的疾病。肺动脉发育不全包括多种类型，常见发病部位为肺部，比如肺动脉主干缺如、肺动脉近端缺如、肺动脉异常起源及肺动脉狭窄。临床表现为呼吸系统症状，如呼吸困难、咯血、呼吸道感染等，可通过抗炎、降压、手术等方式治疗，但目前尚不能完全治愈，通常预后较差。

肺动脉主干缺如

肺动脉闭锁或者肺动脉段呈残存纤维索条状，左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。

肺动脉近端缺如

血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于异常分支。

左肺动脉异常起源

左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。

肺动脉狭窄

呈单个或多个肺动脉狭窄，且狭窄程度不一。

肺动脉发育不全属于先天性疾病，发病原因目前尚不明确，可能与胚胎期异常发育有关。患者一般为先天性畸形，主要由肺动脉结构不正常导致，肺部畸形的部位主要为肺动脉主干、肺动脉近端，还包括肺动脉起源异常或者狭窄。

肺动脉发育不全多见于小儿患者，常累及右侧，是一种较为罕见的先天性畸形。发病率约为1/20万。

咯血

因肺动脉高压，容易导致毛细血管破裂出血，引起咯血。

呼吸困难

呼吸费力，严重时可出现张嘴呼吸，甚至发绀，尤其是在活动后呼吸困难更为明显。

喘鸣

肺动脉发育不全患者喘气时会出现痰鸣音。

反复呼吸道感染

表现为咳嗽、咳痰，一年内呼吸道感染次数较频繁。

部分患者可以出现食管阻塞的症状，如呕吐、吞咽困难等。

肺动脉高压

肺动脉发育不全可引起肺动脉高压，诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg，患者表现为呼吸困难、疲劳、乏力等。

支气管扩张

支气管扩张病程较慢，可发生于各个年龄。肺动脉发育不全引起反复呼吸道感染可导致支气管扩张，患者主要表现为慢性咳嗽、咳脓痰、咯血等。

心力衰竭

肺动脉发育不全可导致心力衰竭，患者心脏循环能力发生障碍，表现为呼吸困难、发绀、水肿等。

肺动脉发育不全早发现、早诊断、早治疗对于改善症状以及患者预后及其重要。对于有疑似肺动脉发育不全的临床表现如呼吸困难、咳嗽、咯血的患者更应该及时就诊，通过X线胸片、超声心动图、增强CT、MRI等检查明确诊断，需注意与肺心病、先天性心脏病进行鉴别。

• 当患者出现呼吸道感染的症状，应及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 当患者出现咯血、呼吸困难等情况，应立即就医。

• 多数患者优先考虑去心脏外科就诊。
  

• 当出现呼吸系统感染症状时，去呼吸科就诊。
  

• 儿童出现呼吸困难、呼吸系统感染症状去儿科就诊。

• 呼吸困难是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、咯血、吞咽困难等)

• 出现症状有多久了？

• 既往有无其他的病史？

• 是否到其他医院就诊过？

X线胸片检查

诊断胸部疾病最快记得影像学检查之一，肺部X线检查可观察肺容积、肺门影等。可协助医生作出初步诊断。

超声心动检查

可发现肺动脉高压或者其他心脏畸形，避免漏诊。

增强CT及MRI检查

胸片不能明确诊断时可做CT、MRI。可发现肺部血管形态异常，协助诊断。

肺动脉造影

肺动脉造影是诊断肺动脉发育不良的金标准。通过造影发现肺动脉病变的情况，协助进一步诊治。

当患者出现如下检查结果时可以确诊为肺动脉发育不全：

X线胸片检查

X线胸片发现患侧肺野透亮度增强，肺门变小。

CT及MRI检查

清楚显示肺动脉缺如或者狭窄及患肺的异常供血动脉。

心脏导管检查

心血管造影发现发育不全的肺动脉。

肺心病

肺心病多见于老年人，主要症状为咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状，可能伴发肝肾脏等器官的损害，影像学检查显示右下肺动脉干扩张、右心室增大；肺动脉发育不全影像学检查显示肺动脉缺如或者狭窄，以此可以进行鉴别诊断。

先天性心脏病

先天性心脏病根据不同的分流方向表现为不同的症状，主要症状为心悸、胸闷、气喘等，影像学检查可见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉换位、三尖瓣闭锁、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等症状。而肺动脉发育不全影像学检查仅显示肺动脉主干缺如、肺动脉近端缺如、左肺动脉异常起源、肺动脉狭窄等肺动脉相关症状，以此可以相互鉴别。

肺动脉发育不全的患者若身体未出现不舒服的症状，短期内可进行观察，看是否有恶化现象。而出现明显不适，或者影响到心肺部正常功能、活动时应通过药物和手术及时进行治疗。

抗生素

头孢克肟

头孢克肟为口服的第三代头孢菌素类抗生素，适用于治疗敏感菌所致的呼吸系统的感染如支气管炎、肺炎等。不良反应大多较短暂、较轻微，对头孢菌素抗生素过敏者禁用。

头孢曲松

肌内注射或静脉滴注给药，用于敏感菌所致的肺炎、支气管炎等。过敏反应可致皮疹、发热、瘙痒等。对青霉素过敏者慎用，对头孢菌素类抗生素过敏者禁用，严重肝肾功能不全者慎用。

降压药

卡托普利

为血管紧张素转化酶抑制药，用于高血压、心力衰竭。对本品或其他血管紧张素转换酶抑制剂过敏者禁用，孕妇禁用。

缬沙坦

是血管紧张素II受体拮抗剂抗高血压类药物，用于各种轻至中度高血压，尤其适用于对ACE抑制剂不耐受的患者。对本品过敏者禁用，妊娠和哺乳期妇女禁用。

氢氯噻嗪

可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。

抗血栓药

肝素

用于防止血栓形成或栓塞性疾病，对肝素过敏、有自发出血倾向者、血液凝固迟缓者及严重肝功能不全者禁用。

华法林

华法林是香豆素类抗凝剂的一种，有对抗维生素K的作用。仅口服有效，主要用于防治血栓栓塞性疾病。老年人在医生指导下使用，孕妇、有出血倾向、血友病、严重肝肾疾病者禁用。

缓解胸痛药物

硝酸甘油

舌下或静脉给药，为血管扩张药，用于冠心病心绞痛的治疗及预防，也可用于降低血压或治疗充血性心力衰竭。急性循环衰竭、严重低血压、严重肝肾功能损害者禁用。

肺叶、全肺切除术

反复咯血或者肺部感染者可进行肺叶或者全肺切除术，术前行X线检查和肺功能检查，确定病变部位，保证健侧肺功能正常，否则会致残或者死亡。吸烟者应在术前至少两周禁烟，采用侧卧位体位进行手术。

肺动脉重建手术

通过肺动脉重建手术使患者恢复正常的心肺功能，以达到缓解病情，降低发生其他并发症危险的作用。

肺动脉发育不全尚不能完全治愈，一经发现需及早治疗，保证生活质量。

肺动脉发育不全为先天性疾病，可能导致死产或者婴儿期死亡。

肺动脉发育不全建议患者每年复查X线胸片、超声心动图、增强CT及MRI等。若出现身体不适，需及时就诊。

肺动脉发育不全患者以增加营养为主。术后患者饮食先以流食为主，两周左右慢慢转为正常饮食，还需避免发生肺部感染。

• 尽量减少钠盐的摄入，有利于减少心血管疾病的发生。
  

• 肺动脉发育不全患者需适当增加营养，摄入高营养、易消化的食物，如优质蛋白食物鸡蛋、鱼肉等，为身体提供充足的营养。
  

• 宜多食用富含维生素的食物，如新鲜蔬菜和水果。
  

• 术后患者需流质饮食，如米汤、菜汤等，逐渐转为半流质饮食，如稀粥等。若患者无不适，大约2周后可正常饮食。

肺动脉发育不全的患者平日应注意休息，避免过度劳累，保持心情愉悦。日常生活中注意密切观察病情变化，严格寻医嘱用药。

吸氧

若患者出现呼吸困难可进行吸氧护理。

运动

患者应适量进行体育锻炼，并在医生指导下进行。

用药

患者用药期间可能出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，若症状严重应及时告知医生。

• 作手术的患者应注意术后保持呼吸通畅，若有痰液则应尽力或在家属协助下将痰咳出。
  

• 合并感染的患者出现发热症状时可采用物理降温的方法，如冰敷；必要时可服用解热药物，如对乙酰氨基酚。

肺动脉发育不全为先天性畸形，暂无有效的预防措施，但要加强孕妇的孕期保健，定期进行产检，以便于及时发现胎儿的异常发育问题。

孕妇定期积极进行产检，一般应在4个月开始，每4周检查一次至28周；28~36周每两周一次；36周后每周一次至分娩，便于及时发现胎儿异常。

目前肺动脉发育不全还没有有效的预防措施，可每年定期体检，以便及早发现早期病情。