淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性病变，多发生于软组织，而骨淋巴管瘤则极少见。淋巴管存在于骨膜中，当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时，则于骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管，或者当先天性淋巴水肿时，患肢的骨内可见扩张的淋巴管。骨淋巴管瘤的发病原因尚不明，可能与先天发育异常、炎症、肿瘤及淋巴回流受阻有关。临床多表现为疼痛、叩压痛、活动受限，严重时可能会导致溶骨性破坏和病理性骨折，一般采用药物治疗和手术治疗。

骨淋巴管瘤具体发病原因还不明确，多认为是淋巴系统发育异常累及骨骼导致。淋巴管先天发育异常、淋巴管继发性损伤的人群好发此病。

骨淋巴管瘤可能与先天发育异常、炎症、肿瘤及淋巴回流受阻有关。本病也可能起源于骨内淋巴通道的异常扩张，扩张的结果形成囊状腔隙，并不断增大，造成邻近骨质的进行性糜烂。

根据统计资料显示，骨淋巴管瘤比较罕见，在原发性骨肿瘤中仅占比0.03%，在良性骨肿瘤中仅占比0.06%，发病年龄多见10~20岁。

淋巴管先天发育异常的人

由于先天性淋巴管发育不全导致的淋巴管堵塞，或有先天性淋巴水肿，易发生本病。

淋巴管继发性损伤的人

如肿瘤、炎症、肿瘤等因素，导致淋巴管继发性损伤，压迫骨组织，患有本病的机率会大大增加。

• 少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓悛，常有轻微疼痛或剧痛。

• 患部叩压痛，活动受限。病灶穿剌可抽出浅褐色或黄褐色透明液体。

• 骨破坏严重时常发生病理性肖折，患肢功能丧失。发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大、弥漫性水肿、皮下脂肪增多而肌肉蒌缩。

• 局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髄神经受压的症状。

• 骨与软组织常同时受累，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。

患者可能存在不同程度的溶骨性破坏，病变时骨干会出现轻微弯曲和粗细不均匀等症状。

病理性骨折

病理性骨折是骨骼因病变导致骨强度降低，在无外力或者轻微的外力作用下所发生的骨折。该病并不常见，一般都看作是原发病变的并发症，多以治疗原发病变为主。临床多表现为局部肿胀、疼痛、畸形等，会对运动功能造成损伤，一般采用放化疗和手术进行治疗。

乳糜胸

乳糜胸大多被认为和胸导管的损伤、闭塞是有关系的。临床多表现为胸闷气短、发热等，严重时可能导致呼吸困难、身体消瘦。保守治疗一般对本病无效，一般需要采用手术治疗进行根治。

当患者出现身体局部疼痛、活动受限时，应及时就医，通过影像学及病理学检查，明确是否为骨淋巴管瘤，并注意与骨巨细胞瘤和骨血管瘤进行鉴别。

• 当患者出现长期疼痛、局部肿胀、行走时疼痛加重甚至骨折等症状时，需要及时就医。

• 当患者出现无法自主活动、四肢无力、肌肉痉挛等症状时，需要立即就医。

患者优先考虑去骨科就诊。

• 出现疼痛肿胀症状多久了?

• 身体是否还出现了其他的症状？

• 之前有没有出现过类似的症状？

• 平时从事什么类型的工作？运动剧烈吗？

• 家族中有骨淋巴管瘤的患者吗？

影像学表现

病变位于骨干、干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，甚至消失或仅有疏松样残留，皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏，边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可较度弯曲或粗细不等。

淋巴造影

显示患肢淋巴回流时间延长，可见部分性或完全性淋巴管阻塞，出现侧支循环。造影24~48 h，可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月，并可发现异常扩大的淋巴管。

病理组织学观察

肉眼观察

肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液休，扩张的脊腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

镜下所见

肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液， 内有少量淋巴细胞。

• 任何年龄的病人，若起病缓慢,病程长，无自觉症状或轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，髄腔呈多囊状骨破坏，边界淸楚，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，并结合下述检查进行确诊。

• 穿刺抽出浅黄色液体，实验室检査为淋巴液时，除外骨囊肿。

• 镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液。

• 淋巴造影对本病有确诊意义。若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤。

骨血管瘤

骨血管瘤和骨淋巴管瘤患者最典型的症状都是疼痛、活动受限和病理性骨折，但是骨血管瘤多发于脊柱和颅骨，骨淋巴管瘤多发于骨组织。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤和骨淋巴管瘤患者最典型的症状都是疼痛、活动受限和病理性骨折，但是进行影像学鉴别，出现淋巴管堵塞现象的为骨淋巴管瘤。

骨淋巴管瘤一旦诊断明确，即可开始治疗，该病一般为长期持续性治疗。可使用门冬酰胺酶、阿糖胞苷等药物进行治疗，也可采用刮除术、内固定植骨术等手术方式进行治疗。放射治疗、动脉栓塞治疗也可以治疗此病。

化学治疗药物，如门冬酰胺酶、阿糖胞苷、环磷酰胺。对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除这，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

刮除术

对于患者病灶比较小的情况，可以彻底刮除，尽可能多的保证正常的生理功能。

内固定植骨术

对于患者脊柱或者四肢发生病变，利用内固定植骨术恢复脊柱或者四肢的正常功能。

节段切除术或边缘切除术

对于患者病变部位切除后对自身影响不大的情况，可以通过节段切除术或边缘切除术，彻底清除掉病变组织，可以减小手术后复发的概率。

针对体积大的骨淋巴管瘤，适当的放疗可以减小体积，减小细胞的活性，消除病灶，达到治愈的目的。

动脉栓塞治疗

作为手术前的治疗方式，减少手术出血的可能性，减轻手术时可能出现的症状。

患者经过正规治疗，大部分可以治愈。

本病及时治疗一般不会影响自然寿命。

手术后3个月应该遵医嘱去医院进行影像学检查，观察是否复发。

骨淋巴管瘤患者应注意遵守医嘱进食，保持良好的饮食习惯。手术患者由流食过渡至半流食、普食，便于咀嚼和消化，一般在2周之后正常饮食，多摄入高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪的食物，提升营养。

• 宜多食用富含高蛋白、高热量的食物，例如牛奶、豆制品等。

• 宜多食用新鲜水果和蔬菜，提高营养的摄入。

• 忌辛辣刺激性食物和生冷食物，保证身体健康。

骨淋巴管瘤患者在用药时应注意不良反应，平时多注意休息，注意伤口的情况，避免出现发红、疼痛的症状。

• 患者在接受化学药物治疗时，可能会出现恶心、呕吐、皮肤瘙痒等不良反应，若不良反应程度较重，可及时反馈调整治疗方案。

• 在医生的指导下进行身体康复性锻炼，尽快恢复肢体的正常生理功能。

• 患者需要管理好个人情绪，保持乐观心态，树立信心，积极配合术后治疗。

患者平时多注意休息，注意伤口的情况，避免出现发红、疼痛的症状，当出现不适反应时，及时向医生反馈。

如果进行化学药物治疗，要避免高强度运动，防止血小板过低导致的出血。

由于骨淋巴管瘤病因不完全确定，目前还没有非常特殊有效的预防方法，注意定期体检。