肝局灶性结节性增生症是一种少见的肝实质增生构成的良性病变,是肝实质对血管畸形的增生性反应,是非肿瘤性增生,且无恶变倾向。肝脏是身体内以代谢功能为主的一个器官,肝细胞的生成受到机体的调控,当这种调控作用失常,就有可能发生肝细胞的良性肿瘤性病变,引发肝脏局灶性结节性增生。多数无明显不适,部分患者可出现腹部包块、腹痛、食欲不佳,及乏力等症状,出现症状者以手术治疗为主,预后良好。
肝局灶性结节性增生症可能与先天性血管畸形,以及炎症、创伤导致的血管畸形有关,也与服用类固醇性药物刺激肝细胞增生有关。肝局灶性结节性增生症好发于30~50岁。
是肝细胞对肝脏先天心血管畸形的增生性反应,进而形成肝局灶性结节性增生症,常见于肝动脉畸形造成局部肝组织血流过渡灌注,进而引发局部肝细胞的反应性增生所致。
肝细胞对炎症、创伤等因素作用,引起局限性供血减少,造成血管畸形的一种增生性反应,进而形成肝局灶性结节性增生症。
可能与服用类固醇性药物刺激肝细胞增生有关,85%的肝局灶性结节性增生症患者有口服避孕药史,且继续服用可使肝局灶性结节性增生症体积进一步增大,致瘤体破裂出血的危险增加。
肝局灶性结节性增生症在肝脏良性病变中的发病率仅次于肝血管瘤,位居第二位,在成人尸检报告中的检出率约占原发性肝脏肿瘤的0.8%,普通人群发病率为0.6%~3.0%,可发生于任何年龄段人群,以女性为主。
虽然任何年龄均可发生,但是发病年龄常见于30~50岁。
女性患者多见,尤其是口服避孕药患者。
肝脏局灶性结节性增生症大多数患者无症状,体检发现,少数患者出现腹部包块、上腹部疼痛不适,常伴有食欲不佳、乏力等症状,可出现腹腔积血、门静脉高压、消化道出血等并发症。
腹部能触摸到包块,右上腹为主,按压有疼痛感。
部分患者容易出现食欲不佳。
少数患者可有全身乏力等症状。
血管畸形导致血管内压力增高,进而出现门静脉高压。
门静脉高压导致食管、胃底静脉曲张,易出现消化道出现,表现为呕血、黑便。
有患者长期服用避孕药物,可使肝局灶性结节性增生症体积进一步增大,致瘤体破裂出血的危险增加,瘤体一旦破裂,血液进入腹腔,导致腹腔积血。
患者出现腹部肿块、腹痛、食欲不佳或乏力等症状时,建议到消化内科、肝胆外科、急诊科、普外科就诊,并进行腹部彩超、腹部CT、腹部核磁共振等检查,注意与消化性溃疡、胆囊结石伴胆囊炎,原发性肝癌相鉴别。
出现腹部肿块、腹痛、食欲不佳或乏力等症状时应积极就医。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应、瘤体增大或出现并发症,如瘤体破裂,可到肝胆外科、急诊科、普外科进一步治疗。
腹痛症状什么时候出现的?
目前除腹痛外是否出现恶心、呕吐、发热等情况?
既往有无其他的病史?
是否有长期服用避孕药史?
院外是否有针对性服用药物?
通过B超可见粗大高流量中央性动脉血管,无门静脉伴随。
CT平扫主要用于了解患者肝脏病理改变情况。
核磁共振显像较CT更加直观与准确。
病理学检查,在CT或B超引导下,经皮穿刺取肝脏标本,用于肝脏疾病的诊断,判断肝占位类型、分化程度等。
甲胎蛋白(AFP)增高多见于原发性肝癌,而局灶性结节增生甲胎蛋白正常,所以该检查可用于鉴别诊断。
通过症状、影像学检查以及肝穿刺活检可以对该疾病进行确诊。
多数无症状,少数患者出现上腹部疼痛不适,以右上腹为主。
腹部B超可见粗大高流量中央性动脉血管,无门静脉伴随。腹部CT平扫显示肝局灶性结节性增生症相对低密度,增强扫描早期为高密度,可显示中央性放射状瘢痕。
可见中心瘢痕,且有丰富的纤维组织和小血管。
腺瘤大体上有包膜,常大于5cm,切面常见出血坏死囊性变。组织学上腺瘤内的肝细胞形态较一致,很少见到结节状改变。腺瘤内的动脉血管均匀分布,周围有稀疏的间质环绕,无胆小管和门脉系。肝局灶性结节性增生症常见粗大高流量中央性动脉血管,无门静脉伴随,通过影像学检查可以进行鉴别。
通常在硬化的肝组织中的部分肝细胞增生形成腺样结节,结节大小不等,可有假包膜或无包膜,结节内有较多血管及胆管,但缺乏畸形厚壁血管。
多发生于肝细胞受损的情况下,属于癌前期病变,通常呈孤立性,无包膜肝细胞有不典型增生,纤维分隔可见血管、小胆管及炎细胞。但此病变缺乏畸形厚璧血管,结节周围常伴有硬化。
肝局灶性结节性增生症无症状者可定期到医院复诊,无特殊治疗,持续腹痛的患者建议手术或介入治疗,包括不规则肝切除、腹腔镜肝切除、经皮肝动脉栓塞术等。
肝局灶性结节性增生症无药物治疗。
肿块剔除术,不按肝内血管、胆管解剖和分布的部分肝切除,对病变区域进行局部切除,能实现良好治疗效果,术后并发症较少,手术多以不规则肝切除为原则。
通过小开口将腹腔镜引入腹腔,在腹腔镜下观察腹腔病变区域,完成肝切除,能获得与传统开放性手术相同的效果,在患者腹壁上留下的伤口较小,腹腔镜肝切除随腹腔镜技术的发展而使用渐多。
介入微创手术,将不同栓塞剂注射到病变肝动脉分支,可用于原发性肝肿瘤的治疗,在本病使用较少。
肝局灶性结节性增生症无恶变倾向,预后良好。若不接受正规治疗,无症状者不受影响。若患者出现消化道出血等严重并发症时,影响患者的正常生活,甚至对患者的生命造成潜在的威胁,建议患者定义复查,避免病情加重。
本病经过手术治疗,一般能完全治愈。
如治疗及时,一般不会影响自然寿命。如出现严重并发症,治疗不及时,会对生命造成潜在的威胁,极少数患者可因消化道出血、瘤体破裂出血。
对于影像学表现不典型但倾向于良性的病变,可考虑3个月后复查。在观察期间出现影像学改变、病灶增大或出现症状时,应考虑外科干预。
肝局灶性结节性增生症患者应注意膳食多样化、少食多餐、以清淡、易消化食物为主,多吃维生素丰富的水果和蔬菜。
术后需禁食12小时,可在患者肛门排气后给予流质饮食,如稠米汤、藕粉等,慢慢给予半流质软食,如小米粥,逐步过渡到正常饮食。
多吃维生素丰富的水果和蔬菜,如橙子、猕猴桃、西兰花等。
肝局灶性结节性增生症患者的护理主要是促进患者伤口恢复正常,需避免发生感染,或在感染发生时能被及时发现和处理等。
对于已确诊肝局灶性结节性增生症的患者,要及时关注自己的症状变化,如出现不适应及时到医院就医。
如在服抗生素期间出现皮疹、恶心等不良反应,应及时停药并就医。
对于长期服用避孕药的女性患者定期行腹部影像学检查,了解有无肝局灶性结节性增生症。
肝局灶性结节性增生症暂无有效预防措施,该病会给患者生活造成非常大的影响,一定要引起重视,早发现、早诊断是本病防治的关键。
4753点赞
[1]范瑞芳,肖毅,上官建营等.肝局灶性结节增生的很多与治疗[J].西北国防医学杂志,2015,3(11):718-720.
[2]李春辉,方进智.肝脏局灶性结节增生的超声、CT、MRI影像学表现及预后分析[J].中国辐射卫生,2017,26(05):619-622.
[3]王万祥,杨帆.肝脏局灶性结节增生的诊断和治疗[J].中国普外基础与临床杂志,2017,24(05):538-540.
回复快