舞蹈样动作

常常可急性或隐袭出现，常为双侧性，可不规则，变幻不定，突发骤止，约20%患者可偏侧或甚至更为局限。在情绪紧张和作自主运动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。常在2~4周内加重，3~6个月内自行缓解。

• 面部最明显，表现挤眉、弄眼、獗嘴、吐舌、扮鬼脸等，变幻莫测。

• 肢体表现为一种快速的不规则无目的的不自主运动，常起于一肢，逐渐累及一侧或对侧，上肢比下肢明显，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。

• 躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸也可变得不规则。

• 头颈部的舞蹈样动作表现为摇头耸肩或头部左右扭转。伸舌时很难维持，舌部不停地扭动，软腭或其他咽肌的不自主运动可致构音、吞咽障碍。

体征

• 肌张力及肌力减退，藤反射常减弱或消失。肢体软弱无力，与舞蹈样动作、共济失调一起构成小舞蹈病的三联征。

• 旋前肌征，由于肌张力和肌力减退导致当患者举臂过头时，手掌旋前。

• 舞蹈病手姿，当手臂前伸时，因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，伴手指弹钢琴样小幅舞动。

• 挤奶妇手法，或称盈亏征，若令患者紧握检查者第二、三手指时，检查者能感到患者的手时紧时松，握力不均，时大时小。

精神症状

可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著，以致呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样动作消除，精神症状很快缓解。

早期症状常不明显，不易被察觉。患儿表现为情绪不稳、焦虑不安、易激动、注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、步态不稳、手中物品时常坠落，行走摇晃不稳等。其后症状日趋明显，表现为舞蹈样动作和肌张力改变等。

约1/3患儿可伴有其他急性风湿热，表现为低热、关节炎、风湿结节等。

随着疾病的进展，可累及身体其他部位，引起心肌炎、关节炎、心脏瓣膜病的发生。

心肌炎

轻者可无自觉症状，严重者甚至可出现心源性休克、心力衰竭、严重心律失常、猝死等症状。

关节炎

常见症状包括关节部位疼痛及压痛、关节活动受限、关节肿胀或畸形、关节僵硬，以及骨摩擦音、肌肉萎缩等。

心脏瓣膜病

常见症状为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠、活动耐力明显降低，稍作运动便出现呼吸困难。

当患者出现面部或肢体不自主运动时应及时到神经内科就诊，完善相关检查明确具体病情，同时注意与抽动-秽语综合征、亨廷顿舞蹈病、习惯性痉挛等疾病相鉴别。

• 患者出现面部或肢体不自主运动时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现肌张力低下、肢体无力时应及时就医。

• 优先考虑去神经内科就诊。

• 出现关节疾病症状，应去风湿免疫科就诊。

• 患者注意力、学习成绩怎么样？

• 异常症状出现多久了？

• 哪些情况下症状会缓解或加重？

• 患者在家的饮食情况、精神状况怎么样？

• 患者还有其他的疾病吗？

• 血清学检查：白细胞计数增多、血沉加快、C反应蛋白效价升高、抗链球菌溶血素“O”滴度增加。

• 咽拭子培养：可检出A组β溶血性链球菌。

• 心电图检查：可有风湿性心脏病改变。

• 脑电图检查：非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数病人有癫痫波样发作。

• 影像学检查：部分患者头部CT扫描可见尾状核区低密度灶及水肿，MRI扫描显示尾状核、壳核、苍白球增大，T₂加权像显示信号增强，PET可见纹状体呈高代谢改变，但症状减轻或消失后可恢复正常。
  

在儿童或青少年期起病，有风湿热或链球菌感染史，表现为舞蹈样动作，伴有肌张力低下、肌无力和精神症状时，咽拭子培养检出A组β溶血性链球菌，心电图检查有风湿性心脏病改变，可确诊。

抽动-秽语综合征

是多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动，头颈部多见，表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩等，伴有不规则发音及秽语，而小舞蹈病往往会有风湿的症状表现，可进行鉴别。

亨廷顿舞蹈病

多为中年以后，常伴有家族史及痴呆，在年龄方面可进行鉴别或还会出现痴呆症状可鉴别。

习惯性痉挛

不自主动作常为刻板性、重复性、局限性，不伴有肌张力减低和情绪改变，此症状可进行鉴别。

肝豆状核变性

有家族遗传史，在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重，虽也可由舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤、肌张力增高，此症状可进行鉴别。

在确诊小舞蹈病之后，无论病情轻重，均需要应用抗链球菌治疗，可最大限度的防止或减少小舞蹈病复发，避免心肌炎、心脏瓣膜病的发生。主要是药物治疗，对小舞蹈症状可用丁苯那嗪。

对症治疗

对小舞蹈症状可用丁苯那嗪，也可选择抗精神药氟哌啶醇、利培酮，但需要注意其锥体外系不良反应。

抗感染治疗

需要应用抗链球菌治疗，一般应用青霉素，1~2周为一疗程。

免疫治疗

可应用糖皮质激素，口服泼尼松，也可用血浆置换、免疫球蛋白静注射治疗本病，可缩短病程，减轻症状。

预防复发

在儿童时期预防性的应用青霉素，可降低风湿热以及小舞蹈病的复发率，此外，还可减轻咽部致病菌的潜在致病性。

小舞蹈病无手术治疗。

小舞蹈病可以治愈，但约1/4患儿可复发。

本病治愈后对寿命无影响。

几乎所有小舞蹈病患者都能完全恢复，但是少数患者会遗留后遗症，如肌张力与肌力减退、风湿性心肌炎。

患者可半个月进行一次复诊，可进行血清学检查、CT检查、脑电图检查等，预防患者出现其他疾病。

小舞蹈病的患者应提供足够的营养，给予高热量、优质蛋白和高纤维饮食。应少食多餐，饮食宜清淡，易消化，且富含营养。

• 忌吃油炸类食物如烧烤、炸鸡等，长期摄取高油最后导致出现高脂血症，不利于疾病的恢复。

• 多进食水果和蔬菜，如香蕉、橙子，可增强免疫力，避免患者由于免疫力低而再次患病。

对小舞蹈病的患者，在日常生活的护理，要保证居住环境的干净与舒适，防潮、防湿，避免感受风寒湿气，平时进行适当的运动，增强体质。

• 经常锻炼身体，增加抵抗力，防止感染，改善居住条件。

• 环境应保持温暖、光线充足，避免强光、噪声的刺激。

• 出现运动障碍时注意专人陪护，避免摔倒受伤。

随时监测患者的精神状态、动作、体温、脉搏和呼吸情况，出现异常要及时处理。

患者要避免情绪紧张和精神刺激，家人要耐心疏导患者，尽量满足患者的要求。

小舞蹈病的预防主要针对病因来进行预防，因为小舞蹈病是与链球菌感染、风湿热有一定的关联，所以风湿热或链球菌感染时应及时治疗。

• 在日常生活中要进行适当的锻炼，增强身体的素质。

• 保持环境的卫生和个人的卫生，要常打扫卫生，通风，个人在便后、饭前要养成洗手的习惯。

• 防治风湿热是关键，平时要规律作息，避免熬夜，注意保暖。

• 当发生咽喉部或是皮肤链球菌的感染之后应积极予以治疗，儿童患者可预防性的应用青霉素，预防该病的发生。