血管炎性周围神经病在临床上比较常见，是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。大多和独立发病或与结缔组织病、原发性血管炎等有关。本病临床多表现为受累神经或肢体的烧灼样疼痛伴感觉迟钝，深浅感觉缺失、肌无力、肌萎缩及感觉性共济失调，当疾病发生时，可以用糖皮质激素等药物进行治疗。出现症状时要及时进行治疗，否则会造成不可逆的后果。

系统性血管炎性周围神经病

除周围神经受累外，还不同程度地累及肺、肾、皮肤、胃肠道、心脏等脏器和血管，包括原发性系统性血管炎和继发于其他结缔组织病的继发性系统性血管炎两种类型。

非系统性血管炎性周围神经病

仅限于周围神经损害的血管炎，而无多脏器损害表现。

其他类型神经微血管

可能为糖尿病、自身免疫性或遗传性疾病等原因造成。

血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，目前研究表明该病病因和免疫复合物在血管周围沉积有关，但是具体尚不清楚。多发于免疫力低下、患有结缔组织病及局域某些特定基因的患者。

• 长期以来血管炎的发生被认为与沉积在血管壁的免疫复合物介导有关。虽然血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定周围神经损害是由于神经外膜直径为75～200m小动脉闭塞引起远端缺血造成的。

• 血管炎周围神经病的肌肉活检病理除可见血管炎或血管周围炎外，肌肉改变主要为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，后者可能与肌肉失神经和慢性消耗有关，因为在无周围神经并发症的胶原血管病患者的肌活检中，Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。

疾病因素

血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如结节性动脉炎等。

自身因素

免疫力低下，患有某种免疫性疾病，出现体内抗体等，容易诱发。

服用某些药物人群

服用阱屈嗪、可卡因、白三烯调节剂(如孟鲁司特等)等药物的患者容易发生血管炎，从而引起血管炎性周围神经病。

血管炎周围神经病的发生率很高，据文献报道，结节性多动脉炎合并周围神经病的发生率为50%～75%，类风湿关节炎为10%～20%，系统性红斑狼疮为2%～18%，变应性肉芽肿性血管炎为65%～80%，不能分类的血管炎为24%。

免疫力低下

患有乙型肝炎、慢性丙型肝炎的患者，服用药物的患者，这些患者通常免疫力低下，容易发生血管炎。比如服用孟鲁司特药物的患者。

结缔组织病

因为血管炎性周围神经病的病因与长期以来血管炎的发生被认为与沉积在血管壁的免疫复合物介导有关。虽然现在血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定周围神经损害是由于神经外膜直径为75～200m小动脉闭塞引起远端缺血造成的。而结缔组织病多与自身免疫疾病有关，体内有抗体，容易沉积血管引起病变。如患有系统性红斑狼疮的患者。

具有某些特定基因

具有与血管炎相关的某些特定基因的人群，容易发生血管炎，从而引起血管炎性周围神经病。

神经疼痛

急性或者亚急性疾病多见，神经疼痛为主要症状，出现不同程度的单根或多根周围神经损害，以周围神经损害为首发症状、以认知功能碱退为首发症状就诊。多数患者会感到面部、四肢等的疼痛，开始为刺痛或者刀割样疼痛，后面会变成灼烧样疼痛，神经疼痛身体的两侧并不对称。

感觉缺失

感觉缺失、麻木为主要症状之一，在神经根疼痛的部位通常出现麻木，后直接感到感觉缺失。

肌无力

通常在神经疼痛出现的数周或者数天出现肌无力，一般受到牵连的部位通常会出现肌无力。患者感到做事无力，使不上劲，逐渐感到走路不稳，左右摇摆、容易绊倒等表现。

系统性血管炎性周围神经病大多不同程度地伴发关节疼痛、肌痛、血尿、胸闷或咳嗽、皮疹、盗汗、发热和消瘦等全身多脏器损害症状。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，患者可能同时患有肾小动脉血管炎，但不会有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。

类风湿血管炎

是一种比较少见的情况，通过体格检查能够观察到，有的患者指甲下面或者指端出现小血管炎，其表现和滑膜炎的活动性，并无直接相关性，少数病人有可能会引起局部组织的缺血性坏死，眼受累者多为巩膜炎，严重者可因巩膜软化而影响视力。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。

血管炎性周围神经病早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症及其重要，当患者出现神经疼痛、感觉缺失、肌无力时，应该及时至神经内科就诊，行肌电图、肌肉组织活检等相关检查。并与淀粉样周围神经病、遗传性脂代谢障碍等疾病相鉴别。

• 当免疫力低下、结缔组织病患者在体检或其他情况下发现神经疼痛、感觉缺失、肌无力等症状，高度怀疑血管炎性周围神经病时，应及时就医。

• 已经确诊血管炎性周围神经病的患者，若出现全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如全身乏力、体重减轻、关节疼痛以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状，如消化内科、风湿血液科、肾内科等。

• 最近有喝酒的情况吗？

• 症状是从什么时候开始的？

• 是否有以下症状？(如全身乏力，体重减轻，食欲减退，关节疼痛，皮肤损害等)

• 既往有无其他的病史？(如结缔组织疾病)

• 之前是否在其他医院做过治疗？

实验室检查

通过血常规、尿常规、脑脊液等检查判断患者是否出现血红蛋白减少、脑脊液蛋白轻度升高(450~800mg/L)、白细胞轻度升高等症状，辅助检查血管炎性周围神经病。

神经电生理检查

通过肌电图神经电生理检查显示患者是否出现双侧腓总神经、胫后神经、正中神经、尺神经、桡神经、腓肠神经等神经源性损害，并能发现更多亚临床损害的周围神经病变。

组织活检(腓肠神经活检)

腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段，约50%可通过腓肠神经活检发现血管病变，即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎改变。

体格检查

通过体格检查判断患者是否存在感觉缺失、麻木、肌无力、走路不稳，左右摇摆等症状，可辅助诊断。

• 典型药血管炎性周围神经病症状(如神经疼痛、感觉缺失、肌无力等症状)。

• 神经电生理检查表现为运动神经复合肌肉动作电位波幅下降，腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段，病理显示炎性细胞浸润、腺体萎缩。

淀粉样周围神经病

淀粉样周围神经病表现为四肢感觉异常、痛温觉丧失，自主神经功能障碍(体位性低血压、阳萎、出汗异常、膀胱功能障碍)。体检时可见四肢远端感觉丧失，特别是痛温觉。神经传导检查和肌电图改变符合轴索性神经病。自主神经功能检查异常，血管炎性周围神经病的典型症状是神经疼痛、感觉缺失、肌无力等，腓肠神经活检发现血管病变病理显示炎性细胞浸润、腺体萎缩以此可以相互鉴别。

遗传性脂代谢障碍疾病

可有肌无力、四肢感觉障碍等表现，多见于成年病例，神经传导检查符合节段性脱髓鞘，神经活检可见节段性脱髓鞘。生化检查发现白细胞和皮肤纤维母细胞的芳香硫脂酶浓度下降时可确诊，尿沉渣镜检可发现细胞内异染性物质沉积，染色体检查可发现染色体有基因突变。而血管炎性周围神经病无遗传性，染色体检查无基因突变，以此可以进行鉴别。

由于血管炎性周围神经病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前该病不能治愈，需要终身间歇性治疗，主要是使用药物控制血管炎，以及对症处理原发病，同时积极治疗预防并发症发生。

环磷酰胺

对多种肿瘤有抑制作用，其作用机制为与DNA发生交叉联结，抑制DNA的合成，也可干扰RNA的功能，属细胞周期非特异性药物。

糖皮质激素

目的是缓解炎症反应，可以有效治疗血管炎。常用药物有泼尼松、甲基泼尼松等。对绝大多数轻症病人有较好疗效，对重症病人可适当增加剂量。

维生素E

维生素E具有抗氧化的作用，对酸、热都很稳定，对碱不稳定，若在铁盐、铅盐或油脂酸败的条件下，会加速其氧化而被破坏。

维生素B1

在维持脑内氧化代谢平衡方面具有重要作用。维生素B1是维持神经、心脏及消化系统正常机能的重要生物活性物质。

维生素B12

维生素B12是唯一的一种需要一种肠道分泌物(内源因子)帮助才能被吸收的维生素。

本病无手术治疗。

康复治疗，血管炎性周围神经病患者可以利用矫形器进行康复治疗，以提高患者的生活质量。

血管炎周围神经病为终身疾病，目前尚不能治愈。

血管炎性周围神经病的患者如果护理得当，一般不会影响自然寿命。若不及时接受正规治疗，可能会导致患者神经功能严重受损，也可导致全身其他脏器损害，可导致患者残疾，严重降低患者生活质量，并且有一定的致死性。

血管炎周围神经病患者需遵医嘱，每个月复查一次肝肾功、血糖、血常规等常规检查，同时对肌力和感觉功能进行评估。

血管炎性周围神经病的患者应注意膳食均衡，多食用含量维生素丰富的水果、蔬菜等。患者要戒烟限酒，进食时要注意饭菜的温度。

血管炎性周围神经病的患者的护理以促进患者周围神经及中枢神经等神经功能的恢复为主，患者日常需严格遵医嘱用药，逐渐加强活动，恢复四肢的运动功能。

口服用药

患者应了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，需要按照医嘱服药，不要漏服或多服。若出现周身酸痛、骨折、呼吸急促或呼吸困难等不良反应，或者有新的区域出现无力和麻木，应及时就医。

运动

患者需要加强活动，逐渐恢复四肢的运动功能。刚开始可以进行简单的拉伸运动，尝试搀扶着行走。等到可以独立行走、自由控制四肢后，可以进行快走、慢跑等运动，每天活动半小时以上。

治疗原发病

由于血管炎性周围神经病多与结缔组织疾病有关，目前还没有特异而有效的预防方法，积极治疗原发疾病就是最好的预防手段。

戒烟

吸烟可能延缓酒精戒断的过程，不利于肌肉功能的恢复。

运动

日常应加强锻炼，选择游泳、慢跑、体操等轻度有氧运动。