眼眶淋巴管瘤是是由内皮细胞被覆的淋巴管道发育异常的错构性肿瘤。眼眶淋巴管瘤是一种少见病,目前病因不明,可能与先天发育异常有关。主要表现包括眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物,可以导致头痛、视力下降的并发症。目前主要通过手术治疗,预后较好。
淋巴管瘤瘤体呈毛细血管状。
淋巴管瘤瘤体呈海绵状。
淋巴管瘤瘤体呈囊状。
眼眶淋巴管瘤目前病因不明,可能与先天发育异常有关。本病常好发于母亲孕期受辐射者、母亲孕期服药者、免疫力低下者等人群。此外,免疫力低下、情绪低落可能诱发本病。
胚胎时期淋巴管发育过程中出现畸形或未发育完全都能导致眼眶淋巴管瘤。
研究显示免疫力低下可能会引起眼眶淋巴管受损,出现眼眶淋巴管瘤。
长期情绪低落者发病率明显升高,可能诱发眼眶淋巴管瘤。
眼眶淋巴管瘤是一种少见病,目前尚无流行病统计学资料。
母亲孕期受辐射可能会导致胚胎发育异常,出现眼眶淋巴管瘤。
母亲孕期服药有致畸可能,若淋巴管发育畸形,可出现眼眶淋巴管瘤。
免疫力低下是眼眶淋巴管瘤的诱因之一,免疫力低下者发病率明显升高。
眼眶淋巴管瘤的典型症状包括眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物,部分患者出现患侧颜面部肿大、复视、眼球活动障碍,都与肿瘤侵犯相关部位有关。常见并发症有头痛和视力减退。
眼球表现为向外突出且伴有向下移位,通常症状进展缓慢,多为轻度或中度眼球突出。当瘤内出血时可出现眼球突出度突然增加,甚至脱出于睑裂之外。
当眼眶淋巴管瘤蔓延至眼睑及结膜时,可表现为眼睑肥大,触感如面团样、质韧、弥漫性的肿物。
多数患者晚期出现结膜透明肿物,眼底镜检查通常正常,一般无痛且不影响视力。
部分患者出现患侧颜面部肿大、复视、眼球活动障碍,都与肿瘤侵犯相关部位有关。
当眼眶淋巴管瘤侵犯至颅内组织可引起剧烈头痛,严重者出现恶心、呕吐等颅内高压症状。
视力减退是由于眼眶淋巴管瘤遮盖瞳孔引起的弱视,或眼眶淋巴管瘤侵犯视神经病变引起。
当眼眶淋巴管瘤患者出现眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物的症状应及时就诊于肿瘤外科,行体格检查、病理学检查等明确诊断,注意与眼眶假瘤、眶内海绵状血管瘤、眼眶横纹肌肉瘤相鉴别。
当出现眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
除眼部症状外,患者出现头痛和视力下降症状,应及时就医。
确诊的眼眶淋巴管瘤患者突发眼球突出度增加或眼球脱出眼眶的情况应立即就医。
出现眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物优先考虑去肿瘤外科。
出现视力障碍症状应去眼科。
出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状应去神经内科。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物)
是否有过以下症状?(如头痛、视力下降)
母亲孕期有无受到辐射、服药史?
既往有无其他的病史?
医生通过视诊观察眼球突出程度,眼睑肿大程度,眼球表面有无异物、出血。检查患者视力情况,有无复视、弱视及眼球活动度情况。
眼眶淋巴管瘤为无包膜浸润性肿物,瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状,内含澄清液体,偶见陈旧性血囊肿。电镜观察可见管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞,有助于与其他疾病鉴别。
X线,用于初步筛查有无肿物,以及肿物有无破坏眼眶周围骨质。
B超,简单、快捷、无创,用于明确肿物性质。
MRI,主要在手术之前应用,用于明确肿物位置,与周围血管、神经的关系。
眼眶淋巴管瘤典型症状,如眼球突出、眼睑肿大、结膜透明肿物。
影像学见到肿物,病理学见到典型眼眶淋巴管瘤表现可以明确诊断为眼眶淋巴管瘤。
眼眶假瘤在病理上是一种非特异性炎性肿块,在临床上如同一般的良性肿瘤,但不能摸及确切的肿块,眼底亦无网膜受压条纹,眼球突出、眼睑肿大、可伴疼痛。激素治疗有一定效果。二者通过影像学检查可以鉴别。
此瘤在临床上和病理上均易发生误诊。幼儿发展迅猛的眼球突出可误为恶性肿瘤(特别是横纹肌肉瘤)或眼眶蜂窝织炎。病理上,因活检的组织较小而不能全面观察时被误诊为血管瘤、囊肿或腺瘤、炎性假瘤。特别因为此瘤可和血管瘤并存,因而,有时它和血管瘤的鉴别诊断更为困难。正确的诊断必须从临床上及病理上两方面结合起来考虑:
幼童或青少年患者,有眼球间歇性突出,外伤或自发性眼眶深部出血者首先应考虑此瘤。
眼眶毛细血管瘤也多见于幼童,病变亦较软,且多累及眼睑。但淋巴管瘤病变更弥漫,边界更不清楚。
B超检查时,窦性血管瘤或毛细血管型血管瘤的界限较清楚,淋巴管的肿瘤与正常组织交界处常呈锯齿状交错。
X线摄片检查,眼眶淋巴管瘤进行性增大,常伴有眼眶腔扩大,眼眶毛细血管瘤有自发萎缩倾向,引起眶腔扩大的机会较少。
病史有很重要的参考价值。淋巴管瘤多数是与生俱来,呈间歇性眼球突出,有反复眼眶深部出血史。特别有意义的是发生上呼吸道病毒感染时,眼球突出迅速增加,上呼吸道感染痊愈后,眼球突出又减轻。这是因为病毒性感冒时眼眶内淋巴滤泡大量增生,以致眼球突出加重,感冒痊愈后,增生的滤泡又渐渐吸收,所以眼球突出度可又减轻。
眼眶淋巴管瘤较小且无症状者可临床观察,不给予治疗。对于瘤体较大、出现症状者根据病情程度选择不同的方式治疗。目前主要有手术、激光治疗,术后一般恢复较好,时间约一周左右。
眼眶淋巴管瘤无需药物治疗。
是最常用的治疗方式,适于瘤体较大、眼压急剧升高、瘤体出血者。根据瘤体的部位,切除肿瘤,避免损伤周围肌肉和神经。因眼部部位复杂,有出现眼肌损伤出现提睑无力的风险。
适于弥漫性范围较大者,但易出现遗留瘢痕且易复发。对于侵犯周围眼睑者,必要时可扩大治疗面积。激光治疗相对安全、愈合快,较少出血或发生淋巴液瘘,被认为是一种更为理想的手术方法。
侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻治疗,但常常会遗留瘢痕,并且容易复发。
眼眶淋巴管瘤经过及时、彻底的治疗基本预后较好。本病一般不影响自然寿命且无后遗症,术后两周复查眼部影像学检查和视力,之后每月复查一次直至视力恢复正常。
眼眶淋巴管瘤经过及时、彻底的治疗一般可以治愈。
眼眶淋巴管瘤一般不影响自然寿命。
术后两周复查眼部影像学检查和视力,之后每月复查一次直至视力恢复正常。
眼眶淋巴管瘤患者的饮食以清淡营养为主,多吃高蛋白食物,促进伤口愈合。激光术后患者避免食用光敏食物,多补充维生素C。
眼眶淋巴管瘤患者术后应进食蛋白质含量高的食物,如牛奶、牛肉、虾等食物。不宜进食刺激性食物,如辣椒、花椒一类刺激伤口的食物。
眼眶淋巴管瘤激光术后患者宜多补充维生素C,如草莓、番茄等,有助于避免术后色素沉着。
眼眶淋巴管瘤激光术后患者应严格防晒并避免食用光敏食物,如芹菜、柠檬、木耳等,有可能加重色素沉着影响术后恢复。
眼眶淋巴管瘤以伤口护理、适度运动为主,平时观察患者眼部恢复情况,有无出血、渗液。此外,患者的心理护理也十分重要。患者在恢复期间避免过度用眼,注意用眼卫生。
手术后患者注意按时更换敷料,观察伤口有无出血、渗液,避免用手触碰导致感染。激光术后患者注意保持患处干燥,不得用手扣掉结痂。
术后一周严格卧床,恢复良好者可逐渐下床活动做些舒缓的运动,避免在阳光照射强的时候外出,出门注意眼部防晒,可以戴墨镜或者打伞。
平时观察患者眼部恢复情况,有无出血、渗液,如果出现类似症状要及时就医。
加强患者心理疏导,家属要向患者讲明病情,告知目前身体状态及治疗过程,取得患者配合。保持积极乐观的心态,尽量减轻患者心理负担。
恢复期间避免过度用眼,避免看手机、电脑屏幕,注意用眼卫生。
眼眶淋巴管瘤目前并无有效的预防方式,只能通过改善不良习惯、加强身体素质预防。对于有眼部疾病家族史者孕期注意遗传咨询,孕期定时产检做早期筛查。
对于有眼部疾病家族史者孕期注意遗传咨询,孕期定时产检做早期筛查。
母亲孕期避免受到射线辐射,避免服药,定期产检。
保持积极的心态,避免长期情绪低落,规律作息,避免过度劳累。
规律运动,每天保证半小时舒缓运动即可,每周至少三次。
养成健康的饮食习惯,少吃含有亚硝酸盐的致癌食物。
[1]张武.眼眶淋巴管瘤的MRI诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2015(4).
[2]葛俊波,徐永健,王辰.内科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018.
[3]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:下册[M].第15版.北京:人民卫生出版社,2017.