外阴颗粒性肌母细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处，偶见于阴蒂，也可侵犯舌、皮肤和其他部位，包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，患者一般无其他不适，多为偶然间发现，治疗需完整切除肿瘤至无浸润区域。

外阴颗粒性肌母细胞瘤的病因尚不明确，多考虑为外阴细胞受外环境刺激而发生突变，转化为瘤细胞，但由于该疾病为罕见病，故而具体的刺激因素及发病原因尚不明确。

一种说法外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，也有研究考虑是由不成熟的横纹肌而来或由组织细胞或成纤维细胞转化而来，有电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。

外阴长期受炎症、机械等因素影响，可以导致外阴某些细胞变性。

该疾病为罕见病，据有关文献报导，颗粒细胞肌母细胞瘤可以发生在身体的任何部Birch和Sonolag的35%发生在舌根部，30%在皮肤或邻近组织，30%在其它各部位，而发生在外阴部的仅为5%，并对任何年龄和种族没有显着差异。

尚未有研究表明外阴颗粒性肌母细胞瘤的发病率与年龄种族、生活习惯等具有相关性，也可能与外阴颗粒性肌母细胞瘤极地的发病率有关。总之，相对来说30~50岁为本病的高发年龄。

• 一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

• 妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。

• 质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退，可侵犯外阴及身体他处。

• 外阴皮肤可能呈棕黑色，偶有瘙痒以及疼痛情况发生。

本病可以并发呼吸道颗粒型肌母细胞瘤，由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道，导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。

外阴颗粒性肌母细胞瘤生长缓慢，无明显症状，大多是偶然发现。所以当自身感到局部有破损、出血，甚至感染时，及时就医。通过病理检查、妇科检查等帮助医生明确病情，同时该疾病还需要与外阴平滑肌瘤、外阴纤维瘤等疾病进行鉴别。

• 若偶然发现外阴有肿块，可至院就诊。

• 外阴有疼痛、出血、破溃、感染等，及时就诊。

大部分患者优先到妇产科就诊，也可就诊于肿瘤外科。

• 发现外阴的东西多久了？

• 是否出现瘙痒、疼痛、出血等情况？

• 家中是否有相关的疾病？

• 外阴是否有外伤史？

• 院外有用过什么药物吗？

血肿瘤指标

排除其他外阴恶性病变，亦可以是随访指标。

妇科检查

通过妇科检查了解患者外阴部的肿块情况。

病理检查

通过该项检查可以明确组织类型，从而确诊该疾病。

盆腔磁共振

排除恶性疾病及周围组织情况。

白带检查

主要用来明确患者炎症情况。

出现以下情况时可判断为本病

• 发现外阴部的肿块生长缓慢，无压痛生长。

• 多发于大阴唇的组织深部。

• 外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛，质地较韧直径小于1cm的小包块。

• 偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退，可侵犯外阴及身体他处。根据病史特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性多个应警惕恶变。

外阴平滑肌瘤

平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面，形成质硬、表面光滑的块物。患者一般无明显症状，有时会感到外阴不适，外阴下坠感。该瘤体质硬，界限清楚，镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。外阴颗粒性肌母细胞瘤病通过病理检查可以明确观察到原为神经组织。

外阴纤维瘤

外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。多位于大阴唇，大小差异很大，一般绿豆到樱桃大小，光滑，质硬，可以推动，表面有沟纹，色泽如正常皮肤，呈浅黄色或深红色，多见于育龄妇女，生长缓慢，一般不恶变。初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。通过病理学检查了解组织情况，外阴颗粒性肌母细胞瘤病通过病理检查可以明确观察到原为神经组织。

外阴颗粒性肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤，但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术切除不彻底可复发，所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。

抗感染药物治疗

可用覆盖面较广的抗生素经验性抗感染治疗(如罗氏芬+甲硝唑)，取分泌物培养，培养明确感染病原菌类型后再加用或更换抗生素。

硫酸镁湿敷治疗

硫酸镁对于外阴红肿，炎症，渗出等具有很好的作用。

肿瘤切除术需扩大范围，必要时需切除外阴，如果复发的话需再次手术治疗，恶变需按外阴癌处理，扩大手术范围，进行淋巴结清扫。

术后恢复尽快进行肠内营养，消化道功能恢复后需多食用易消化的优质蛋白质，注意营养搭配，尽量少食用太过油腻的实物。忌过度饮酒，忌经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热、痰湿内生、运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚、变性。

本病通过手术治疗可治愈。

本病在治疗后，可长期生存，一般不影响患者的寿命。

术后2周内复诊，查看创口愈合情况，外阴结缔组织较为疏松，需要注意感染、出血等情况，愈合困难时需寻找原因，若有感染需要及时抗感染治疗。

对于本病目前无针对性饮食宜忌，生活中注意饮食需要营养搭配即可，但仍需采取清淡及低脂饮食。

外阴颗粒性肌母细胞瘤患者的术后护理十分关键，需要保持局部创口干燥，预防创口感染等，且需要遵医嘱定期到医院复查，以确定恢复情况。

术后患者需要卧床，尽量保持创口开放干燥，注意保持排便的通常，以免便秘引起出血。

外阴颗粒性肌母细胞瘤的发病原因尚不明确，故而预防较为困难。