弥漫性恶性胸膜间皮瘤以往被称为恶性间皮瘤,是原发于胸膜、侵袭性高的恶性肿瘤,也是胸膜原发肿瘤中最多见的类型。其病因与接触石棉有明显关系,肿瘤多发生于脏层胸膜,少数来自壁层胸膜,亦可发生于纵隔或心包。弥漫性恶性胸膜间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一,经治疗后仍易出现复发、转移。
弥漫性恶性间皮瘤根据组织学分类可分为四类:上皮型、混合型、肉瘤型、纤维型。按TNM分期可以将肿瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,分期越高,预后越差。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤目前病因尚不明确,间接的证据是观察到患者有石棉接触史,患病几率增高,所以考虑与石棉的接触有关。
长期接触石棉被认为是该肿瘤的主要致病因素,其中包括温石棉、青石棉及铁石棉等,大概潜伏期在20~40年。
在没有石棉接触史的患者中,30%~50%可能与SV40感染有关,因在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。石棉接触和SV40在弥漫性恶性胸膜间皮瘤的发病中起协同作用。
目前弥漫性恶性胸膜间皮瘤呈上升趋势,该病可以发生于任何年龄,大多数病人在40~60岁之间,男性多于女性,男女比例3∶1,病变往往局限于右侧胸腔多见。
有石棉接触史的40~60岁人群,男性多于女性。
大多弥漫性恶性胸膜间皮瘤病人早期没有症状,在查体X线胸片时提示进一步检查。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉闷和气短、呼吸困难。
为弥漫性恶性胸膜间皮瘤患者的常见症状,约60%~90%的患者会产生呼吸困难、气急、气促的症状,可能与胸腔积液的形成有关。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤患者中,有很大一部分会出现明显的咳嗽症状,多数是干咳,痰液较少甚至是无痰,一般也很少出现痰中带血的症状。但是这种症状往往由于缺乏特异性而被忽视,因此,此时的病人在出现长期咳嗽症状后,应当引起重视。
为该病常见的症状,与肿瘤侵犯胸壁和胸膜关系密切,并且疼痛不随呼吸幅度变化而变化,平静状态下也出现疼痛,固定部位的疼痛常提示肿瘤侵犯胸壁。
患者可感觉到胸壁紧缩感、束缚感。
大部分患者均有胸腔积液,导致患者出现呼吸困难。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤可导致心包积液,出现血液回流障碍,造成下肢水肿、颈静脉怒张,严重者出现心力衰竭。
当肿瘤压迫上腔静脉时,导致上肢、面部、颈部水肿。
当肿瘤压迫食管时,出现吞咽困难。
当肿瘤侵犯喉返神经时,容易导致声音嘶哑,喝水呛咳。
当肿瘤压迫脊髓时,患者可出现脊髓压迫症,常出现感觉障碍和运动障碍。
当肿瘤压迫臂丛神经时,患者可出现臂丛神经痛,主要表现为上肢疼痛。
当肿瘤压迫颈交感神经时,患儿可出现眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现。
由于弥漫性恶性胸膜间皮瘤恶变程度高,预后较差,治疗困难,引起的并发症也较多,那么早发现、早干预、早治疗就成了非常重要的事情,因此当患者出现相关症状时,要予以重视,及时前往医院就诊,明确病因。
长期石棉环境工作者进行定期体检非常有必要,一旦体检中发现肿块等体征,都需要在医生的指导下进一步检查。
一旦发现咳嗽、呼吸困难、胸闷、心慌等体征时,应及时就医。
已经确诊局限型间皮瘤者,出现吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑等症状时,应立即就医。
大多患者优先考虑去胸外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如呼吸困难等,可到相应科室就诊,如急诊科等。
是否去过石棉矿区?
咳嗽是阵发性还是持续的?
目前都有什么症状?(如呼吸困难、气短、发热等)
是否有以下症状?(如吞咽困难、声音嘶哑、上肢、颜面部水肿等症状)
既往有无其他的病史?
胸部X线可以查看胸腔肿块、胸腔积液及积液量,也可以显示出胸膜的厚度。如果有膈肌钙化斑,常提示患者既往存在石棉接触史。
为胸部疾病的常见检查方式,可以清楚的查看胸部疾病的进展程度,有无胸膜侵犯、周围组织的受累程度。
肿块活检是诊断间皮瘤的最可靠办法,活组织肿块可通过腹腔镜手术取出,也可由手术取出。
抽取腹水、胸腔积液行脱落细胞学检查,区别良恶性胸腔积液。
为心脏疾病常用的检查,该病时心电图一般无明显异常,常用来排除心包积液、心包填塞等致死性疾病。
为心脏疾病的常规检查,心脏彩超可以查看心脏结构及功能有无异常,是否存在心包积液。
检测胸腔积液肿瘤标记物可辅助诊断恶性胸膜间皮瘤,超过60%的恶性胸膜间皮瘤患者确诊时,都有可溶性间皮素相关肽(SMRP)升高。
是鉴别恶性胸膜病变的高度准确和可靠的无创检查,PET-CT也可用于发现胸外病灶,例如淋巴结受累,因此在肿瘤分期诊断中有一定作用。
在影像学手段支持下,用细针穿刺抽取胸腔积液行脱落细胞学检查,区别良恶性胸腔积液。
有助于判断病变范围,对于可行手术的患者,MRI能提供更多的分期信息。MRI通常用于CT诊断肿瘤局部侵犯不明确,尤其是胸壁和膈肌受累情况。
既往有石棉工作接触史。
临床表现、腹水或胸腔积液化验、超声学检查、CT提供胸膜、腹膜和肿瘤的基本情况。
脱落细胞学、穿刺活检病理学或术后病理结果确诊。
大多局限性间皮瘤为胸膜的良性肿瘤,生长较慢,病人早期没有症状,在查体X线胸片时被发现。瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉闷和气短,同时部分患者可出现关节僵硬,在肿瘤被切除后此综合征即可缓解。弥漫性恶性胸膜间皮瘤为恶性肿瘤,易复发,除进行手术治疗外,还需进行放化疗。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤是恶性肿瘤,常常采用以手术治疗为主,化疗、放疗等综合性治疗,具体应根据患者的临床病理分期进行治疗。
手术治疗是恶性间皮瘤的首选治疗手段,主要是因为多数患者都会并发胸腔积液,需进行胸腔穿刺术,抽取积液,缓解病人呼吸苦难的症状,同时可以取活体组织进行病理检查。
将胸腔积液放出,可以缓解患者的呼吸困难症状,同时留置胸腔闭式引流管,留取胸腔积液标本行化验检查。
将化学药物注射至脏层胸膜及壁层胸膜之间,使两者粘连,防止胸腔积液产生。
适用于身体情况较好的,未见明显远处转移的患者,可进行胸膜切除术,来控制病情的进展,解除肿瘤压迫所致肺不张,缓解限制性通气不足并减轻胸壁疼痛。
适用于身体条件良好,未见明显远处转移、能耐受全肺切除的患者,可以行该术式。
MPM(恶性胸膜间皮瘤)难以治疗的原因是肿瘤在局部呈浸润性生长,手术切除是有效治疗的基础。遗憾的是,在手术治疗后,局部复发率高达30%~60%。虽然MPM细胞对射线很敏感,但很难在没有显著毒性,包括死亡的情况下,在胸膜上给予足以破坏肿瘤的放射剂量。靶区范围是整个术前胸膜空间,这一区域大而不规则,距离对射线敏感的正常组织和重要组织结构(如肺,心脏和肝)很近。因此放疗目前只是作为一种缓解患者胸部疼痛的手段来进行。
常联合手术治疗,用来杀死体内残留的循环肿瘤细胞,提高生存率,比如铂类(顺铂)联合培美曲塞进行治疗,但效果仍不理想,注意对部分患者进行姑息治疗,缓解癌症带来的巨大痛苦。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤经过有效规范的治疗,大部分患者的症状可以明显缓解,但是该病为恶性肿瘤,难以根治,预后差,所以应定期复查。
目前常规的治疗手段都很难取得满意疗效,无法治愈,而且预后差,容易复发、转移。
本病会严重影响自然寿命,具体生存期限有个体差异性。
此类患者即使术后也可出现复发,所以患者应每年复查X线片,有症状者及时就医。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤患者的护理以促进患者症状减轻并消退为目的,加强各种营养物质的合理、均衡分配,控制总热量,合理餐次分配,促进患者早期康复。
不宜吃辛辣食品,应补充高蛋白、高纤维素的食物。
多吃具有化痰作用的蔬菜、水果。少吃甜腻、油腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜点心等。
戒烟酒,减少烟雾对呼吸道的刺激。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤是恶性肿瘤,预后较差,容易复发,会对患者的身心造成严重的打击,所以护理工作不仅要照顾到病情,还应关注患者的心理变化。
了解各类化疗药物作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,配合医生进行治疗。
日常清洁,注意手卫生,使用口罩等。
适当体育锻炼,增强机体免疫力。
远离烟尘刺激的环境,不从事接触石棉粉尘的工作。
禁烟,减少对呼吸道的烟雾刺激。
放疗、化疗的患者容易出现肝功能损伤、白细胞降低、骨髓抑制,所以应该定期复查肝功能、血常规。
目前认为弥漫性恶性胸膜间皮瘤的病因与长期吸入石棉粉尘有密切关系,预防该疾病的发生和发展,应针对其病因采取措施。
长期在石棉环境工作者定期体检,每年进行胸部X线检查,一旦体检中发现肿块等体征都需要进行治疗。
保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调。
合理膳食,可多摄入高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
远离具有石棉、放射线等工作场合,同时注意戴口罩、讲卫生。
既往接触过石棉的人群建议每年复查。
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[1]吴孟超,陈孝平.外科学[M].八年制第三版.人民卫生出版社,2013:274.
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