特发性脊柱侧弯是一种常见病,目前病因尚不明确。主要临床症状包括脊柱两侧不对称、肋骨畸形、生长发育异常,可导致脊髓损伤、肺源性心脏病的并发症。目前主要是保守治疗和手术治疗,预后一般,患者可能留有不同程度的脊柱畸形。
根据发病年龄分为婴儿型(0~3岁)、少儿型(4~10岁)、青少年型(11~18岁)、成人型(>18岁)。
特发性脊柱侧弯的主要病因尚不明确,可能与遗传、激素、先天发育异常、神经平衡功能障碍有关。本病常好发于有家族史者、母亲孕期服药者等人群,胚胎时期受到射线辐射和母亲孕期患病是特发性脊柱侧弯的诱因。
流行病学调查显示特发性脊柱侧弯的发生存在遗传因素的影响,具体机制尚不明确,据统计,父母双亲均有特发性脊柱侧弯的子女患病可能性是正常人的50倍。
特发性脊柱侧弯女性身高较同龄正常女孩高,提示发病可能与生长激素有关。
通常特发性脊柱侧弯发生在胚胎发育早期5~7周,此时为胚胎体节、脏节形成时期,当一些致畸因素作用于胚胎时,不仅引起脊柱发育畸形,也同时伴有内脏和其他骨骼肌肉系统发育异常。
人体平衡系统功能在某个反射环节上出现功能障碍,脊柱需要发生侧凸来调整或建立新的平衡。
胚胎时期受到射线辐射可能导致胎儿发育畸形,诱发特发性脊柱侧弯。
母亲孕期患有糖尿病、高血压等基础疾病的患者,可能对胚胎造成一定损伤,诱发特发性脊柱侧弯。
特发性脊柱侧弯是一种常见病,发病率在2%~3%左右,占脊柱侧弯的80%左右。
遗传是特发性脊柱侧弯的一个发病因素,有家族史者发病率明显升高。
母亲孕期服药有致畸风险,属于高发人群。
特发性脊柱侧弯的典型症状包括脊柱两侧不对称、肋骨畸形、生长发育异常,脊髓损伤和肺源性心脏病是常见的并发症。
脊柱两侧不对称生长,如单一半椎体或单侧骨桥形成,或者一侧半椎体加对侧骨桥形成,半椎体生长较快,而骨桥侧生长缓慢或停止生长,就会导致脊柱两侧生长不平衡,引起侧凸发生。患者出现两侧的肩膀和臀部不在同一平面,头不在身体正中。
椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,使后背部突出,形成隆凸,严重者形成“剃刀背”。凸侧肋骨互相分开,间隙增宽。凹侧肋骨互相挤在一起,并向前突出,导致胸部不对称,容积减小。
脊柱侧弯所造成的继发性胸廓畸形,如畸形严重,可引起胸腔和腹腔容量减缩,导致内脏功能障碍,如心脏有不同程度的移位,心搏加速,肺活量减少,消化不良,食欲不振,由于内脏功能障碍,患者全身往往发育不佳、躯干矮小、体力较弱、心肺储备力差。
部分患者神经根在凸侧可发生牵拉性症状,凹侧可发生压迫性症状,神经根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛,亦有引起脊髓功能障碍。
脊柱侧弯严重者可出现脊髓损伤,患者出现相应部位的肢体感觉与活动障碍。
严重胸廓畸形使肺脏受压变形,由于肺泡萎缩,肺的膨胀受限,肺内张力过度,引起循环系统梗阻,患者表现为胸闷、喘憋、呼吸困难、水肿、咳嗽、咳粉红色痰等症状。
当出现脊柱两侧不对称、肋骨畸形、生长发育异常的症状,及时就诊骨科行体格检查、X线、CT、MRI明确特发性脊柱侧弯的诊断,注意与神经肌源性脊柱侧弯、功能性脊柱侧弯相鉴别。
当出现脊柱两侧不对称的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
当脊柱侧弯逐渐加重影响日常生活应及时就医。
确诊特发性脊柱侧弯的患者出现胸闷、端坐呼吸情况应立即就医。
优先考虑去骨科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如脊柱两侧不对称、肋骨畸形、生长发育异常)
这些症状是什么时间出现的,有什么诱因吗?
母亲孕期有无服药、接触放射线、患有其他疾病?
既往有无其他的病史?
患者暴露应充分,注意背部有无异常毛发及囊性物,注意胸廓是否对称,有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起。检查者应从前方、后方及两侧仔细观察。检查者也可面向病人,令其向前弯腰,观察其背部是否对称,一侧隆起说明存在肋骨及椎体旋转畸形。同时,注意两肩是否对称。颈部第七棘突置铅垂线,测量臀部裂缝至垂线的距离,以观察躯干是否失代偿。另外也需检查脊柱活动范围,关节的可屈性,如手指过伸,膝、肘关节的反屈等。
应行站立位的脊柱全长正侧位片,以便了解侧凸的原因、类型、位置、角度和范围。肋骨融合、椎弓根、椎板缺如、椎间隙变窄或消失、半椎体、楔形椎等表现是特发性脊柱侧弯常见的X线表现。另外,根据不同需要,再做其他特殊X线检查,如通过左右弯曲像、悬吊牵引像和支点弯曲像判断侧凸的柔韧性,为制定手术方案和评价疗效提供依据。对于严重的特发性脊柱侧弯,尤其是伴有后凸、椎体旋转者,普通X线平片很难观察肋骨、横突及椎体的畸形情况,可以行Stagnara像检查。
对脊椎、脊髓、神经根病变的诊断具有明显的优越性,尤其对普通X线平片显示不清的部位(枕颈、颈胸段等)优点更为突出,能清晰地显示椎体及其附件等骨性结构。脊髓造影CT扫描(CTM),可以了解椎管内的真实情况以及骨与脊髓、神经的关系。
MRI检查是一种无损伤性的多平面成像检查,对椎管内、外软组织结构及病变分辨力强,不仅有助于辨认病变部位、范围,而且对病变性质如肿瘤、水肿、血肿、囊肿、脊髓变性等进行鉴别,静脉注射造影剂“增强成像”有助于更好地鉴别病变性质,MRI检查骨性结构显影尚不如CT清楚。
特发性脊柱侧弯常伴有椎管内畸形,如脊髓低位、脊髓纵裂、脊髓空洞、脊髓栓系等,遇到脊髓畸形时常常需要脊髓造影检查,有助于更全面的了解病情、确定治疗方案。
肺功能试验分为4组,如静止肺活量、动态肺活量、肺泡通气量、放射性氙的研究,脊柱侧弯的病人常规使用前三种试验。
可以了解运动单位的状态,评定及判断神经肌肉功能。
神经传导速度可分为运动与感觉传导速度。运动传导速度测定是利用电流刺激、记录肌肉电位,计算兴奋沿运动神经传导的速度。感觉神经传导速度测定是以一点顺向刺激手指或足趾,在肢体近端记录激发电位,也可逆向刺激神经干,在指或趾端记录激发电位,如为单侧病变,应以健侧对照为宜。
特发性脊柱侧弯的诊断主要依靠病史,结合脊柱两侧不对称、肋骨畸形、生长发育异常的典型症状,以及影像学检查可见单侧侧弯的脊柱成C型,双侧侧弯呈S型的特殊表现排除其他疾病。
可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等,后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经-肌电生理,甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。而特发性脊柱侧弯一般没有神经电生理异常,二者可以通过神经电生理检查相鉴别。
这类脊柱侧弯可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致,如能早期去除原始病因后,脊柱侧弯能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧弯在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致,所以对于青春发育前的所谓“功能性”侧弯应密切随访。特发性脊柱侧弯病因不明,一般矫正治疗无效,可以与功能性脊柱侧弯相鉴别。
特发性脊柱侧弯轻度畸形患者采取保守治疗,严重或进展性特发性脊柱侧弯通常需手术治疗,手术方法的选择必须根据病人的具体情况决定。
主要目的是观察侧弯畸形是否发展,适用于自然史不清的病例。观察方法为每4~6个月随诊1次,常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查,对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。
适用于年龄小,弯度20~40°患者,对于柔软性侧弯治疗效果好。一般根据患者身材定做支具,每天需佩戴16~23小时,随年龄增长适时更换合适的支具,直至骨骼发育成熟。在支具治疗期间需要定期复查,按时调整或更换支具,如支具治疗无效,侧凸角度超过40~50°,应手术治疗。
对于轻度侧弯患者(Cobb角<40°),可以通过加强肌肉锻炼使凸侧肌力更加有力,针对性的加强凸侧肌肉的收缩,纠正侧凸,常用运动矫正方法包括游泳及吊单杠,运动锻炼方法对特发性脊柱侧弯矫正效果较好。
本病尚无有效药物治疗。
对于进展性弯曲,特别是支具治疗无效者,应尽早手术治疗,可以通过后路脊柱矫形融合,或者前、后路联合脊柱矫形融合。对于有脊髓压迫的患者需要半椎体切除后进行脊柱矫形融合,可通过融合把椎骨达到永久性的连接,避免出现脊柱弯曲,效果较好,但易出现脊柱僵硬的并发症。
仅适于无法进行融骨术的低龄儿童,主要是通过生长棒技术和胸廓切开垂直扩张钛助技术,通过连接器械到不稳定的脊柱进行矫正。
特发性脊柱侧弯经过治疗后不易治愈,但多数不影响自然寿命。大部分患者会留有脊柱畸形的后遗症,建议每4~6个月复查,观察治疗情况。
特发性脊柱侧弯目前几乎不能治愈。
特发性脊柱侧弯若无严重并发症一般不影响自然寿命,部分患者因脊柱畸形严重出现心脏循环障碍会影响生存期。
特发性脊柱侧弯多数患者留有脊柱畸形的后遗症,一般不影响正常生活。
特发性脊柱侧弯患者需要每4~6个月复查X线、CT等脊柱影像学检查,观察脊柱形态变化。
特发性脊柱侧弯与饮食无关,注意饮食均衡即可。
特发性脊柱侧弯患者术后的护理,以注意休息和固定矫正为主,还需养成正确的生活习惯。如果在治疗期间出现异常,应及时就医。另外,家属应注意观察患者的心理变化。
特发性脊柱侧弯患者术后应平托于床上,肩下垫肩垫,为避免伤口受压,减轻疼痛,患者取左、右侧卧位交替。
喂饭时不能随便搬动患者头部或让患者转动,患者大小便时,不得过分抬高下肢,注意伤口勿被大小便污染。
患者术后出院时戴矫形支具背心,以保护和防止植入器械折断,支具背心佩带时间一般2~3年,回家后继续睡卧硬板床3个月,2~4h翻身一次,保持侧卧位,翻身时保持躯干纵轴方向无扭动,并按摩受压皮肤,防止皮肤压疮。
患者卧床期间,注意活动四肢及躯干肌肉的静态收缩运动,每日4~5次,每次20~30min,防止肌肉萎缩。家长注意鼓励和督促卧床患者练习咳嗽、深呼吸运动,增强肺功能,预防坠积性肺炎的发生。
患者大小便后注意清洗臀部、会阴,防止泌尿系感染。
避免久坐或以固定姿势久站,睡觉时选择硬板床而不是软床。
术后注意检测肢体活动情况,是否有大小便失禁现象,如发现下肢麻木、活动受限、失去知觉,应及时报告医生。
患者由于脊柱畸形多数会有自卑心理,术后需要长时间卧床会出现烦躁和抑郁,家属一定注意陪同,鼓励患者面对病情,积极治疗,经过治疗可有一定的改善。
术后患者注意严格按照医嘱卧床休息和正规康复训练,不得提前活动,平时注意如有突然背部疼痛及皮下出物(防脱钩、断杠),及时来院复诊。
特发性脊柱侧弯因病因不明确,没有特异性的预防方式,只能通过避免胚胎时期损害,及预防性遗传咨询等方式预防。
对于有家族史的患者孕前注意遗传咨询,孕期定期做B超观察胎儿生长发育,有一定的早期筛查作用。
母亲孕期前3个月避免服用药物,远离物理射线辐射,可以穿戴防护服。
母亲孕前控制好原发疾病,如高血压、糖尿病等。
婚前做好体检,明确有无遗传疾病病史,有家族史者孕前注意遗传咨询,避免有畸形胎儿产生。
日常注意坐姿、站姿端正,睡硬板床,避免长期弯腰驼背的姿势,可以适当运动。
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