复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎，临床罕见，最早由 Chen等在1994年提出，当时报道了3例具有相同病理表现的患者，表现为真皮小血管坏死性血管炎，管周显著的嗜酸粒细胞浸润，认为是一组独立的疾病，不同于一般的血管炎。临床表现为瘙痒性红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，偶有环形红斑、水肿性红斑及水疱，一般无全身症状，不伴有系统性疾病。但有病例报道并发肺部的轻度受累，考虑可能与肢体嗜酸性血管炎的机制相似，也有患者并发浅表淋巴结肿大。确诊后需要长期规范糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，易复发。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎病因不明，其发病机理尚不完全清楚，但发现遗传基因异常、免疫系统错误攻击自身血管组织可能会引发本病。好发于17~82岁的女性。

病因不明。发病机制是嗜酸性粒细胞受血管内皮细胞黏附分子1( vascular cell adhesion molecule type 1 , VCAM-1)、整合素4( very-late activation antigen type 4,VLA-4)及细胞间黏附分子1(intercellular adhesion molecule type 1, lCAM-1) 的趋化和黏附作用，释放C4和炎症介质、毒性蛋白，损伤血管内皮细胞，引起血管通透性增加而产生病理改变。

本病临床上罕见，查阅文献，国内外仅有十几例报道，发病年龄17~82岁，女性较多，大多数是中老年起病。

本病的发病年龄17~82岁，女性较多，大多数是中老年起病。

全身红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。可伴口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃等，自觉痒。浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

大部分病例报道中未发现伴有系统性疾病，有个别病例中患者有牙龈炎、血管性水肿、口腔黏膜炎、浅表淋巴结肿大等。有的患者会有不规则发热、头痛、疲乏等症状。

• 由于反复的出现皮损，可造成皮肤的继发性感染，出现溃破、糜烂、化脓，或可伴全身发热症状或浅表淋巴结肿大。
  

• 肺部的轻度受累，复发性皮肤坏死性嗜酸性细胞血管炎患者一般无全身症状，不伴有系统性疾病。但有病例报道并发肺部的轻度受累，考虑可能与肢体嗜酸性血管炎的机制相似。
  

• 极少数病例可由于病程较长，炎症逐步侵袭，出现有有全身重要器官损害，如血栓和动脉瘤等。

若患者无明显诱因出现瘙痒性红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，应及时到皮肤性病科就医，并作相关检查明确诊断，但需要与Wells综合征、局限性大疱性类天疱疮等疾病进行鉴别。

若患者无明显诱因出现瘙痒性红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，应及时就医确诊，尽早发现，尽早治疗。

本病的患者需要就诊于皮肤性病科。

• 目前都有什么症状？(如瘙痒、疼痛等)

• 皮损部位、大小、数目、形态是否出现过什么变化？以什么为主？(如红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块)
  

• 是否有以下症状？(如浅表淋巴结肿大、口腔黏膜损害、牙龈炎等症状)
  

• 既往有无其他的病史？(药物过敏史？其他基础疾病病史？)

• 是否反复发作？
  

实验室检查

嗜酸性粒细胞增高，血沉快，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白升高，IgE、IgA、IgM升高。

组织病理学检查

主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。血管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润及轻度或无白细胞碎裂现象，结合皮损特点可确定诊断此病。

影像学检查

X射线、B超、CT、 磁共振成像(MRI)和正电子发射断层扫描(PET)无创检测，可以帮助临床医生确定病变血管的位置、器官受损的严重程度。还可以帮助医生监测患者是否对前期治疗有所应答，症状是否有所好转。

变应原试验

由于本病初期的皮损表现，可有一些变应原引起，所以做这方面的检查目的是排除由变应原引起皮损的可能，为医生的诊疗提供一定的思路。

根据患者病史、临床表现、实验室检查(嗜酸性粒细胞增高，血沉快，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白升高，IgE、IgA、IgM升高)及组织病理学(真皮小血管坏死性血管炎。血管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润及轻度或无白细胞碎裂现象)可以确定诊断。

Wells综合征

皮损表现为复发性、疼痛性或瘙痒性斑块，部分患者可出现水疱、血疱，外周血嗜酸性粒细胞常增高，组织病理可见真皮内弥漫的嗜酸性粒细胞浸润，故临床、病理均与该病相似，但Wells综合征组织病理无血管炎表现，据此可与该病鉴别。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎治疗为长期口服糖皮质激素，缓慢减药。糖皮质激素有很好的疗效，也可合并免疫抑制剂治疗。局部外用皮质激素，并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

糖皮质激素

本病对口服糖皮质激素敏感，但减药过程中皮疹易复发，故需长期口服激素，并缓慢减药。

米诺环素

由于本病发病机制的关键环节为嗜酸性粒细胞的趋化，故可考虑口服米诺环素以抑制该过程，从而阻断本病的发生。口服米诺环素治疗本病，目前国内已有报道。口服米诺环素联合小剂量糖皮质激素治疗本病，并可降低糖皮质激素的剂量，从而减少相关副作用。

免疫抑制剂

已有学者研究患者口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗本病，疗效确切，并可降低糖皮质激素的剂量，从而减少不良反应的发生。

抗组胺药

局部外用皮质激素，并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

外用抗生素

如莫匹罗星软膏或夫西地酸软膏、复方多粘菌素B凝胶，可用于预防或控制坏死病灶的局部感染。

本病无手术治疗。

本病能治愈，但激素减量过程中容易复发。

本病进经过积极的治疗一般不会影响自然寿命。

本病需长期服用糖皮质激素，激素减量或者停药过程中皮损易反复，应密切观察皮损情况，若皮损出现反复，应随时复诊，及时调整药物用量。应用糖皮质激素期间还应定期复查血常规、电解质、血脂、血糖等。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎患者治疗期间或治疗后均应养成良好的饮食习惯，注意膳食均衡，补充营养，饮食上建议主要以清淡且有营养的饮食为主，尤其是发病期间，选择富含维生素的食物、多食新鲜蔬菜、瓜果及蛋奶类食物等，这样有益于疾病的康复。

• 宜多吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜，瘦肉不限。
  

• 多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。
  

• 忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。
  

• 夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。
  

• 如果较长时间服用糖皮质激素，需要补充维生素D。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎患者在发病期间应注意皮肤防护以防止抓破及感染，激素减量或停药期间皮损易复发，日常护理应以防止复发为主，同时日常生活中应养成良好的生活习惯，保持良好的心态及适当的运动锻炼，有利于疾病的康复。

• 保持皮肤清洁、湿润，皮损存在期间应注意防护，定期修剪指甲防止抓破及感染。

• 因患者长期应用激素治疗，应注意其并发症，也应防止真菌感染发生，比如做好口腔护理、肛周护理等。

• 瘙痒的护理,有效的止痒不仅可以缓解患者不适症状，还可以预防感染。当患者皮肤瘙痒剧烈时嘱患者不要用手搔抓，避免使用热水烫洗皮肤，指导患者轻拍患处或涂抹外用药。

• 平时做好饮食的管理，注意饮食搭配，建议主要以清淡且有营养的饮食为主。

• 生活习惯，养成良好的生活习惯，作息规律，少熬夜，戒烟酒，保持愉悦轻松的良好情绪。

• 适当运动，提高身体素质，以增强皮肤抵抗力。

本病患者应用糖皮质激素治疗期间，应注意检测血常规、电解质、血脂及血糖。且激素减量或停药期间应密切观察皮损是否反复，如皮损范围增大、皮损数目增多等。

本病病程长，易反复发作，患者心理负担较重。因此做好心理护理，经常与患者沟通、交流，促进家人支持，增强患者恢复的信心。

• 一旦确诊，立即入正规医院进行正规化系统治疗。
  

• 应用糖皮质激素类药物时必须在医生的指导下，不能自行停用或增减剂量。
  

• 皮肤瘙痒时勿用手抓挠，避免感染。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因不明，其发病机理尚不完全清楚，没有非常有效的预防措施，但是健康生活方式、适当锻炼，整个机体抵抗力增强对预防疾病发生有益处。

• 注意皮肤卫生清洁，加强自身锻炼，增强皮肤抵抗力。
  

• 养成良好的生活习惯，作息规律，少熬夜，戒烟、酒，适当运动锻炼。
  

• 有过此病病史的患者应定期随访检查。