炎性乳癌又称为炎性乳腺癌,是一类独特的、侵犯性的、致命性的乳腺肿瘤。炎性乳癌是一种临床少见的、预后差的乳腺恶性肿瘤,临床症状类似急性乳腺炎,具有起病快、进展迅速、5年生存率低的特点。目前治疗主要是采取多学科综合模式,术前化疗、手术放疗、靶向治疗以及内分泌治疗。
炎性乳癌可分为以下几期:
Ⅰ期癌瘤径≤2cm,无淋巴结、远处转移;
Ⅱ期癌瘤在2cm以下且同侧腋窝有肿大淋巴结可推动、癌瘤在2~5cm之间,同侧淋巴结肿大,癌瘤>5cm没有转移;
Ⅲ期癌瘤<5cm同侧淋巴结肿大融合与周围组织粘连,没有远处转移;
Ⅳ期有远处转移的乳腺癌。
炎性乳癌的病因目前不明,但有诸多危险因素被认为与乳腺癌发生有关,炎性乳癌的转移途径有直接浸润、淋巴道转移途径、血行转移途径。好发于免疫功能低下者及有乳腺癌家族史者,环境因素可能会诱发该病。
遗传因素是乳腺癌发病的高危因素,一级亲属中有乳腺癌病史的人,发病风险是普通人群的2~3倍。或者携带遗传性突变者,也容易发生炎性乳癌。
患有乳腺导管增生、乳腺纤维腺瘤、硬化性乳腺增生、乳头瘤样增生等乳腺良性疾病,都会增加炎性乳癌的发生风险。
长期进行激素替代治疗、服用避孕药,或者月经初潮年龄早、绝经年龄晚等,均可增加或延长体内雌激素的暴露,增加炎性乳癌的发病风险。
儿童时期接受胸部放射线治疗、乳腺密度高、未生育、未哺乳等,均可增加炎性乳癌的发生风险。
近些年随着社会节奏加快及个人工作、生活压力增大,炎性乳癌发病率越来越高,且呈低龄化趋势,主要是环境因素的诱发作用。
炎性乳癌发病率占乳腺癌的1%~6%,自20世纪90年代以来发病率呈上升趋势。该病多见于中青年女性,好发年龄为28~60岁,其中位年龄为48岁,其中1/3的患者发生在绝经前后,约1%发生在妊娠哺乳期,极少数可发生于男性。
免疫功能低下者。
长期使用避孕药、雌孕激素治疗的患者。
有乳腺癌家族史者。
炎性乳癌其恶性程度高,病情进展快,其症状和体征与乳腺炎相似。典型表现为突然发生乳房增大、变硬、触痛,乳房皮肤广泛红肿、发热、变厚及出现桔皮样外观。部分患者还可并发转移性脓肿、败血症。
乳腺局部会有红、肿、热、痛发生,但没有全身炎性反应,如畏寒和发热等。
早期乳腺皮肤颜色呈紫红色,皮肤呈橘皮样改变、斑片状水肿,红肿面积在乳房的1/3以上,且边界清楚。
部分患者可见局部肿瘤破溃引起的皮肤溃疡,这类患者往往是由局部晚期乳腺癌继发而来。
红肿乳房内常常能触及到较大肿块,性质为内弥漫性、质硬,同侧腋窝也能触摸到有肿大的质硬淋巴结。
常伴发热、寒战等全身症状,可有局部淋巴结炎、淋巴管炎,甚至可并发转移性脓肿、败血症。
炎性乳癌肿瘤病情进展快,所以当乳房出现结节、硬块时,特别是与经期有关时需要及时就医,通过病理学检查、乳腺钼靶、B型超声、MRI检查等可明确诊断,要注意与急性乳腺炎、乳腺结核相鉴别。
当发现乳房出现结节、硬块时,尤其是与经期有关时,需要及时就医,在医生的指导下进一步检查。
发现乳房不对称,局部出现红、肿、热、痛,乳头溢液,需要及时就医。
大多患者优先考虑去乳腺外科就诊。
若患者处于妊娠期或者哺乳期,可到妇产科就诊评估病情,制定合适的治疗方案。
双侧乳房是否对称?
目前都有什么症状?(如乳房红、肿、热、痛等)
是否有乳头异常分泌物症状?
既往有无乳房结节病史?
经期是否出现这些症状明显?
检查乳房皮肤是否异常,乳头大小、两侧是否对称,触诊看是否有乳房结节、肿块等情况。
炎性乳癌不具有特定的组织学类型,但通常显示为高组织学分级和核分级,本病病理诊断标准在现阶段学者们的意见不太统一,有较大分歧,但大部分学者更倾向于将两条标准结合起来,即有炎性反应性临床表现或/和真皮淋巴管内癌栓。
典型炎性乳癌的X线表现为毛刺或分叶状肿块伴有或不伴有恶性钙化;乳腺密度增高,腺体紊乱,皮肤增厚以下部皮肤明显且皮下脂肪层混浊、呈索条状或细网状致密影;腋窝淋巴结肿大。
该检查简便易行、灵活直观、无创、无辐射,敏感度高于乳腺X线检查,能发现乳内肿块,肿块可呈多中心或多灶性表现。
该检查对显示乳腺实质病变和皮肤改变高度敏感,相比乳腺超声和X线检查更有利,有助于炎性乳癌的诊断和鉴别诊断。
可以与急性乳腺炎进行鉴别,看是否存在感染情况。
利于了解激素受体是否正常,帮助医生制定治疗方案、判断疗效和预后。
具有局部红、肿、热、痛,可触及肿块,局部皮肤变厚及出现桔皮样外观等炎性乳癌的典型症状。
结合相应的辅助检查,如X线表现为毛刺或分叶状肿块伴有或不伴有恶性钙化;B型超声表现为乳腺组织结构紊乱;病理检查发现异性细胞,即可确诊。
乳房局部也会有红、肿、热、痛表现,但其多发生于哺乳期妇女,尤其是初产妇。常有白细胞计数明显升高,超声显示肿块边缘局部增厚,边界不十分清楚,但回声增强。而炎性乳癌超声显示回声紊乱,有转移性淋巴结的影像学特征,可以加以鉴别。
乳腺也会有肿块,但乳腺结核多发生于年轻女性,好发于乳房的中心和外上象限,且患者多有结合病史。通过细针穿刺发现结核杆菌可以确诊,与炎性乳癌相鉴别。
炎性乳癌一般需要长期持续性治疗,通常使用手术方式进行切除,也可以使用化学药物进行辅助治疗,使原发瘤体缩小,抑制生长。部分患者还可采用生物靶向治疗、放射治疗、内分泌治疗等手段。
内分泌治疗适应于激素受体[ER和(或)PR]阳性的乳腺癌,可以抑制雌激素的合成、降低雌激素水平、阻断雌激素与雌激素受体的结合、部分或全部阻断雌激素受体的活性等,来达到治疗乳腺癌的目的。常用药物有阿那曲唑、来曲唑、依西美坦、氟维司群,雌激素受体拮抗剂,如托瑞米芬,孕激素,如醋酸甲地孕酮、甲羟孕酮等。
术前的新辅助化疗4~6个周期后,原发肿瘤有很大幅度地缩小,局部皮肤红肿缩小或消失,可以考虑选择根治性手术,但手术应确保乳房皮肤的切除范围有足够大。手术方式最好选择传统根治术,单纯乳房切除没办法达到最终的治疗目的。改良根治术清除锁骨下淋巴结存在较大困难,传统根治术则可以彻底清除病灶和淋巴结可取得相对满意的局部治疗效果,最大程度地减轻肿瘤负荷。
乳房切除术后放疗提高了局控率的新辅助化疗和乳房切除术后应该接受胸壁和区域淋巴结的放疗的效果。目前炎性乳癌放疗的研究正关注于提高放疗技术,目的是阻止炎性乳癌治疗期间肿瘤细胞的快速增殖。术后放疗被分成剂量密集,一日两次到Gy。那些放疗不敏感,切缘阳性和年龄小于45岁的患者来说随着放疗剂量的调整,放疗的收益比例能有所提高。
术前的新辅助化疗,可以使原发瘤体缩小,抑制肿瘤生长,减少肿瘤负荷,清除体内可能存在的微小转移灶,避免术后化疗可能出现的多药耐药,在此基础上手术无疑改善了患者的预后,因此强有力的术前化疗是整个综合治疗的重要一环。炎性乳腺癌有效的化疗药较多,最有效的单药有环磷酰胺、多柔比星、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、阿霉素、紫杉醇等。
对于HER-2过表达的病例者可选择生物靶向治疗,HER-2是曲妥珠单抗靶向治疗的基因靶点,曲妥珠治疗提高了IBC的HER-2阳性患者的生存率。对HER-2阳性IBC进行12周多西紫杉醇联合曲妥珠的新辅助治疗、外科手术切除、辅助化疗和放射治疗可以延长患者生存时间。
炎性乳癌多为病理分化差,病情会在短时间内恶化,肿块会迅速蔓延到整个乳房,发生远处转移,大部分患者在数月内死于远处转移,5年自然生存率仅为0~5.6%。炎性乳癌预后效果相对不是很理想,需定时复诊。
炎性乳癌病情进展迅速,不能治愈。
本病5年自然生存率仅为0~5.6%。
炎性乳癌术后1月复查,以后根据医嘱定期复查,复查项目有乳腺彩超、X线检查。
本病的病情进展一般与饮食关系不大,平时患者饮食要以高蛋白、清淡、易消化为主,需注意应该术后禁饮食,待排气后可以给予流质或半流质,以满足机体日常营养需求。放、化疗患者可能会引起食欲减退、呕吐、腹泻等情况,饮食可以多样化,改变烹调方法,增加食物的色、香、味,还可多食香菇、木耳等提高免疫功能。
炎性乳癌患者一般有乳腺局部的红、肿、热、痛,对于处于妊娠期或者哺乳期的女性,家属应该给予安慰,调整好心态,积极乐观的面对疾病,配合医生的治疗。患者术后要注意休息,保持心情愉悦,定期复查X线,还应在治疗期间注意避孕。
术后注意休息,1个月后常规复查,应注意加强营养。
保持心情愉悦以及乐观、开朗的心态,并且根据医嘱术后随访,以防肿瘤复发。
养成良好的生活作息习惯,使身体能够得到充分的休息,有利于患者康复。
选择适合自己乳房尺寸的棉质胸罩,穿着宽松、柔软的衣物。
注意保持乳房的卫生,勤换洗衣物,清洁乳头分泌物。
睡觉时避免刺激挤压乳房,避免搔抓乳房。
炎性乳癌患者治疗手术的进行对于患者的身体会造成一定的创伤和改变,患者容易出现心理、思想上的伤害,而患者的心理健康在患者生理痊愈上也有着一定的影响,因此对于患者的心理健康,医护人员应该引起重视,医护人员应主动关心和尊重患者,有效的和患者及家属沟通,帮助患者取得家属的理解和支持,从而积极配合治疗,找回患者自信心。
对于绝经前患者辅助内分泌治疗方案的患者,注意首选他莫昔芬。治疗期间注意避孕,并每年行一次妇科检查。卵巢去势推荐用于下列绝经前患者:高度风险组且化疗后未导致闭经的患者,与他莫昔芬或第三代芳香化酶抑制剂联合应用,不愿意接受辅助化疗的中度风险组患者,与他莫昔芬或第三代芳香化酶抑制剂联合应用。
炎性乳癌的预防主要是尽量避免致病因素,在一定程度上降低发病率,要注意养成良好的生活习惯,避免搔抓乳房,注意个人卫生,定期体检,不乱用外源性雌激素等,穿着柔软的内衣,减少对皮肤的刺激,还应注意定期体检,早期发现问题。
乳腺癌筛查的手段主要包括乳腺钼靶检查(适合>35岁女性)、乳腺B超检查(适合<35岁女性)、临床乳腺检查和乳腺自查。如为乳腺癌高危人群,应注意每年做好筛查项目,发现异常及时处理。
定期体检,一旦有下腹部肿块,一定要引起重视,及时就医明确诊断。
养成良好的生活习惯,注意加强体育锻炼,保持心情愉悦,注意营养均衡,提高身体免疫力。
内衣选择柔软、宽松、全棉,以减少对局部皮肤的刺激。
避免经常搔抓乳房。
不乱用外源性雌激素,如避孕药等。当出现内分泌紊乱时,可服用内分泌药物预防乳腺疾病的发生。
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