• 伴有脊髓动静脉畸形，病变位于硬膜外和硬膜内，主要表现为神经根性疼痛、进行性神经根和脊髓功能障碍、急性出血等。

• 通过扩张的硬脊膜外静脉丛直接压迫神经结构，引起神经管感觉障碍，从而出现手足麻木、肢体无力等感觉异常表现。

• 继发性脊髓静脉高压，表现为程度不等的脊髓受损症状，进行性双下肢无力、自下而上的感觉障碍、麻木、大小便障碍、性功能减退、蛛网膜下腔出血。

• 血流动力学因素，肋间或腰动脉大量血运供应脑动静脉畸形，致根髓动脉血液偷流，脊髓供血不足。

有时在椎旁可触及软性包块，局部听诊有持续性杂音等。

椎旁动静脉畸形破裂

椎旁动静脉畸形急性剧烈发作时，导致动静脉压力明显增高，而并发椎旁动静脉畸形破裂。临床表现为剧烈头痛、烦躁不安、意识障碍，甚至出现瞳孔改变等。

失血性休克

椎旁动静脉破裂出血，未进行及时有效的止血处理，出血进一步加重可引起失血性休克。临床表现为皮肤苍白、冰凉，常可出现花斑、心动过速、呼吸急促、尿量减少、神志改变、血压下降等。

椎旁动静脉畸形比较少见，早期诊断困难，如出现腰痛或根性疼痛、头痛、头晕等不适均需要警惕，需要就诊于神经外科进行相应检查，可以做血管造影、CT或者X线等检查，当确诊为该疾病时，应根据疾病情况，来判断是否需要进行手术治疗。

如出现下列情况需及时就医

腰痛或根性疼痛、头痛、头晕、恶心、呕吐、感觉障碍等等。

如出现下列情况需立即就医

意识障碍、呼吸困难、呕血等等。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如意识障碍、呼吸困难等，需立即于急诊科就诊等。

• 有哪些异常表现，以前有过类似发作吗？

• 家族中有无动静脉畸形及血管瘤病史？

• 这次发病前有无手术及外伤病史？

• 是否去其他医院就诊过，做过哪些检查，检查结果是什么，做过什么治疗？

• 发病后精神状态、饮食情况如何？

• X线平片：可见多个节段锥体、锥弓及其附件的骨溶解或破坏。

• CT：在横断面上CT扫描见其延伸的范围，在胸部可累及胸壁外棘突旁、肋间隙、椎间孔，甚至可延伸到胸腔内。在腰段主要向腹膜后延伸，因腰段有马尾神经，故一般CT很难检出该段椎管内的延伸。

• 当病变侵犯到椎管内时，脊髓造影可表现为梗阻征象。

• 开始可先行主动脉造影，然后再行选择性动脉造影。应确认各支供血动脉，并认真研究其血管结构学，静脉引流的形式和是否伴有脊髓动静脉畸形。

• 由于动静脉畸形的血流速度快、流量大，常加重心脏负担，故要测定心功能及心输出量。

根据患者为年轻女性、有类似家族疾病病史，典型临床表现为腰痛或根性疼痛、头痛、头晕、恶心、呕吐、感觉障碍，结合X线提示多个节段锥体、锥弓及其附件的骨溶解或破坏，脊髓造影提示有梗阻征象，动脉造影提示椎旁血管畸形，可伴发脊髓动静脉畸形等可明确诊断。

椎管内动静脉畸形

两者发病部位不同，其中椎管内动静脉畸形病变在椎管内，椎管旁动静脉畸形病变在椎管旁。前者主要临床表现为脊髓蛛网膜下腔出血、进行性运动感觉障碍。而后者临床表现主要为进行性脊髓功能障碍。影像学表现亦有不同，前者以血管造影最为重要，动脉造影提示椎管内血管畸形，后者提示椎旁血管畸形。两者治疗均以手术治疗为主，根据病变部位、畸形血管情况等选择手术方式。

椎旁动静脉畸形治疗主要以手术治疗为主，包括介入栓塞及手术切除。其他治疗包括营养支持及术后早期进行功能训练。

本病无针对性药物治疗。

• 无神经或心功能障碍，而仅有局部体征的病例，如果有肿块局限，可在栓塞后手术切除，病变广泛者，亦可暂时不吃力，定期随访。

• 伴有神经或心功能障碍，则必须治疗。由于病情的复杂性，常应由外科和放射科医生合作治疗。首先要用不可吸收性物质进行栓塞，如可脱性球囊、NBCA、弹簧圈等。在栓塞中，不仅要注意同侧供血动脉，还应注意对侧可能存在的侧支吻合，一旦发现应一并栓塞。栓塞往往需要多次进行，当心输出量和血管造影所见均显示好转条件允许时可手术切除，术后应再次行CT和血管造影复查。

营养支持

椎旁动静脉畸形患者可有营养紊乱情况，嘱咐患者尽量不要偏食，日常注意多进食高蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。

术后早期进行功能训练

术后脊柱稳定性恢复是进行早期康复功能训练之前的必要基础。术后无明显神经功能障碍的患者，可早期坐起或下地适当活动进行康复训练，可有效预防长期卧床所引起肺部感染，心脑血管栓塞等不良事件的发生，促进患者康复，改善患者生活质量。

本病难以彻底治愈，经过及时有效的处理，预后良好，但有复发可能，如果椎旁动静脉畸形破裂，严重时可危及生命。

经过正规治疗后，部分患者预后良好，不会影响自然寿命。如果合并并发症，严重时可危及生命。

经过积极有效治疗病情稳定后，每1~2个月入院行CT检查，必要时进行造影检查。

患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

椎旁动静脉畸形经过积极治疗病情稳定后，做好日常护理工作，能减少椎旁动静脉畸形患者感染的发生率，同时也可通过适当锻炼，增强患者免疫力，特别注意手术后患者的护理。

• 注意勤洗手、勤换衣，保持居住环境的卫生清洁，适当进行体育锻炼，增强患者免疫力。

• 外出时注意给患者佩戴口罩进行保护，减少呼吸道感染发生率。

• 严格遵医嘱口服药物，不可随意增减药物剂量。

• 如果出现任何不适的症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、感觉障碍等，需要立即去医院就诊。

复诊时复查CT，以观察疾病恢复情况。

手术后护理，密切观察切口情况，引流管妥善固定，记录引流物的性质、量、颜色等，避免脱管，注意敷料清洁干燥、定期换药。此时患者免疫功能低下，护理上需注意清洁卫生，避免感染的发生。

预防椎旁动静脉畸形目前认为均为先天性的，因此预防尤为重要，主要针对孕母孕期的护理，避免接触有害物质，定期进行产前检查，对于高危人群及早畸形筛查。

对于年轻女性、有类似病史的家族史的患者，宜及早开始进行筛查，筛查检查包括X线、CT等检查，结果均正常者，宜每1~3年至少重复筛查一次。

• 避免接触各种有害物质，如新装修的房子不能马上入住，定期进行产检。

• 孕期注意不随意药物使用，避免病毒或细菌感染。

• 加强产前诊断，早期了解关注幼儿健康。