肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病，肾盂平滑肌蠕动力量无法克服梗阻，妨碍肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍，进而导致了肾脏集合性系统扩张，引发肾积水的相应症状，导致肾功能受损。

肾盂输尿管梗阻的病因和发病机制极为复杂，目前确切病因尚不明确，通过肉眼和光镜观察主要可分为管腔内在因素、管腔外在因素、功能性梗阻三类。

管腔内在因素

肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口等均会导致疾病发生。较为常见的是肾盂输尿管连接部狭窄，是肾盂输尿管连接部梗阻的常见原因，连接部处肌层肥厚、纤维组织增生。

管腔外在因素

纤维索带压迫等导致肾盂输尿管连接部扭曲或高位附着，或是肾动脉主干或腹主动脉发出供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越肾盂输尿管连接部使其受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上诱发疾病。

功能性梗阻

肾盂输尿管连接部处无明显的腔内狭窄及腔外压迫，由于动力性功能失调引起的肾积水，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水现象。

该疾病主要是从梗阻到肾积水再到肾集合系统扩张一步步诱发的。

• 肾盂输尿管连接部的局部狭窄，肾盂输尿管连接部的输尿管蠕动传导障碍等原因都可造成梗阻，形成肾积水。

• 梗阻后肾积水现象的转移和发展取决于梗阻的严重程度，当肾盂、肾盏的顺应性及尿流量达到一定的相对平衡时，则肾积水进程将缓慢下来，在一定时期内处于稳定状态。若无法达到平衡，则肾积水将进一步加重。

• 肾积水加重将会导致肾集合系统的扩张，从而引发肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，进而造成肾组织逐渐萎缩与硬化，以至于不可完全逆转从而造成肾皮质变薄，患肾功能减退。

输尿管连接部梗阻可见于各个年龄组，约25%的患者在一岁以内发现，50%于5岁时被诊断。近年来由于产前围生期B超检查的普及，很多患儿在胎儿期即被发现并诊断。肾盂输尿管连接部梗阻发病率在小儿为1∶1000，男、女发病比例为2∶1，其中273发生在左侧，有10%~40%的患儿为双侧发病。肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统明显扩张的最常见的原因，约占所有集合系统扩张的48%。

该病好发于反复泌尿系统结石患者、腔镜取石患者以及体外震波碎石患者。

• 部分患者肾积水严重，可能出现腹部肿块，肿块多呈囊性感，表面光滑无压痛。

• 可能出现肾绞痛并伴有恶心、呕吐等现象，在大量饮水后有时会出现腰痛。

• 如果是孤立肾或对侧肾脏功能受损，部分患者在晚期可能有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。

• 部分患者可能因为该疾病导致肾内血管受压，而使肾素分泌增多，从而出现高血压症状。

部分患者可能因肾积水出现合并症，如结石、感染、出血等，或因肾功能不能代偿，临床表现出慢性肾功能衰竭，甚至尿毒症等症状。

肾功能衰竭

肾盂输尿管连接部梗阻会导致肾脏积水，随着积水程度不断加重，会导致患肾功能不全，合并感染后可能还会出现脓肾。

肾盂积水

肾盂输尿管连接部梗阻导致肾盂尿液无法顺利通过狭窄段进入输尿管、膀胱、尿道排出体外，长期以往会导致肾盂积水，如果梗阻没有及时解除，积水会越来越重。

马蹄肾

肾盂输尿管连接部梗阻常合并有马蹄肾。

患者如果检查发现肾积水，应该及时就医。因为本病多数起病缓慢且症状不明显，不能因此耽误治疗。如果在肾脏B超或腹部平扫CT发现肾脏有液性暗区，应进一步检查排除肾积水的可能性。

• 对于高危人群，应定期做好体格检查，无论是不是高危人群，一旦体检中出现腹部肿胀、血压升高、恶心、呕吐、肾绞痛等症状时应及时就医检查。

• 患者在体检或其他情况下发现肾积水时，应及时就医。

• 患者因肾积水合并有感染、结石、出血等症状应及时就医检查。

患者应优先就诊于泌尿外科。

• 是否有血尿症状？
  

• 腰腹部是否有进行性疼痛或不适？

• 是否有腰腹疼痛并伴有发烧？

• 有无反复泌尿系统结石及接受手术、碎石治疗？

血常规和尿常规

用于评估全身健康状况，尿常规可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。

B超检查

B超检查可了解肾积水进程度，初步诊断和鉴别梗阻部位及病变性质，估计治疗后是否能恢复患肾功能，均具有重要的指导意义，常作为初查及随访检查方法。

静脉尿路造影检查

该检查可明确诊断是否患有肾盂输尿管连接部梗阻，同时可确定梗阻部位、狭窄程度、肾积水程度和肾实质受压迫状况。

肾功能检查

肾盂输尿管连接部梗阻可能导致肾功能异常，通过肾功能化验可检查肾功能变化，肾功能不全时可能存在血尿素氮、肌酐可增高。

动态影像学检查

利尿性肾图有利于早期诊断，对预判轻度肾积水是否进行手术治疗有一定指导作用。

输尿管逆行插管造影检查

为有创检查，是经尿道植入膀胱镜，可直接观察梗阻部位。

审核素扫描闪烁照相

该检查可判断肾小球的滤过率、肾血流量以及分肾功能。

病理学检查

若镜下发现平滑肌以及神经纤维出现不正常的改变，可行该检查明确具体情况。

可根据以下几点明确诊断：

• 患者上腹部或脐周出现疼痛，并伴恶心、呕吐、血尿等相关症状，侧腹部可触及包块，部分大龄患儿可出现肾区叩痛。

• 肾盂压力>1.37kPa(14cmH2O)，超声显示患肾的肾盂肾盏扩张。

• 静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影，或部分显影但无扩张。

输尿管结核

可能因为输尿管壁结核病变致输尿管狭窄，早期症状，如食欲不振、消瘦、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激等。B超、静脉尿路造影或逆行尿路造影检查显示肾输尿管积水，肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。

下腔静脉后输尿管

可能引起上段输尿管梗阻，输尿管上段扩张和肾盂积水。但它的梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。

输尿管肿瘤

输尿管肿瘤可导致输尿管梗阻，从而引起肿瘤以上输尿管扩张积水，但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性，静脉尿路造影及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。

输尿管结石

肾盂输尿管连接部的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别，输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透光影，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。

肾盂输尿管连接部梗阻目前尚无有效药物疗法，主要治疗方法采用手术治疗，用以解除梗阻保护患肾功能，恢复肾盂输尿管的通畅，缓解肾积水，其主要治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。

开放性肾盂输尿管成形术

该手术通过切除病变部位的的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，使其恢复肌源性蠕动。该手术成功率高达85%~90%，且疗效显著，预后较好。

腔内肾盂输尿管成形术

腔内肾盂输尿管成形术主要有腹腔镜肾盂裁剪成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术、输尿管镜肾盂内切开术、输尿管镜球囊囊扩张术等。该手术疗法的主要优点有创伤小、恢复快、并发症少等，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者，但明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。

在治疗过程中，若肾盂输尿管连接部梗阻导致的肾积水病情发展较为缓慢，肾积水并不严重，且受累肾脏功能无明显损伤，也无其他并发症，可予以定期随访观察。但如果肾积水形成过大，以至影响日常生活，可切除病患部位。

该疾病可以治愈，治愈率高达80%。

该疾病患者如果护理得当，积极接受治疗，一般不会影响自然寿命。

患者治愈后可30天复查一次，之后每6个月可复查一次。

肾盂输尿管患者应注意膳食营养均衡，宜食清淡、易消化食物，切忌暴饮暴食，忌酒、发物以及忌食一切补药、补品和易上火食物。

• 宜吃具有利尿作用的食物，如新鲜蔬菜和适量水果。

• 宜吃水分含量高的食物，如甘蔗等。

• 宜吃富含微量元素的食物，如油菜、海带等。

• 忌吃油腻味厚的食物，如烧烤等。

• 忌吃刺激性食物，如辣椒等。

• 忌吃富含草酸的食物，如菠菜等。

• 术后当天禁饮水，待患者肠胃功能恢复后，进食营养丰富易消化的食物，可多食用新鲜水果、蔬菜，以防止便秘。
  

肾盂输尿管连接部梗阻的护理主要在手术阶段，术前要注意安抚患者心理，限制其活动，在手术后要注意对引流管整个使用阶段的护理，以及在输液的过程中要注意监测输液过程。

• 术后卧床休息10~14天，以后需要逐渐增加运动量，以助身体恢复。

• 如若幼时即发现肾积水症状，要注意密切随访观察。

• 术前患者不应活动，有些患者腹部肿块较大，剧烈运动可导致肿块破裂。

• 术后配合医护人员进行引流管的护理，鼓励患者多饮水。

肾盂输尿管连接部梗阻目前还没有有效的预防方法，早发现、早诊断、早治疗是本病防治的关键。建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或对于避免疾病进一步加重有益处。

• 患者如有腹部包块，上腹部痛和脐周疼痛、血尿、感染等症状时，应第一时间就医配合医生检查治疗。

• 孕妇在围产期应行彩超检查，明确胎儿有无肾积水的存在。

肾盂输尿管连接部梗阻目前还没有有效的预防方法，早发现、早诊断、早治疗是本病防治的关键。