小儿肝肿瘤在小儿肿瘤里比较常见，可分为良性和恶性。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男女比例为2：1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤、肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。良性肿瘤可仅有压迫症状，恶性肿瘤早期为非特异症状，晚期可有黄疸、腹水、发热、乏力、体重下降、静脉曲张、门脉高压、肝功能减退等表现。

良性肝肿瘤

良性肝肿瘤没有压迫周围组织时，一般无明显临床表现，良性肿瘤引起压迫时，患儿自觉右上腹不适。

恶性肿瘤

恶性肿瘤早期一般无特异表现，仅为右上腹不适、食欲下降等非特异性表现；晚期可有黄疸、腹水、发热、乏力、体重下降、静脉曲张、门脉高压、肝功能减退等表现。

小儿肝肿瘤病因尚未完全研究清楚，但部分资料表示可能与摄入过多致癌食物、肝炎病毒感染(其中乙型肝炎最多见)、胆道阻塞和肝内结石、致癌物接触、某些遗传疾病、家族中有肝脏恶性肿瘤病史有关，好发人群与其病因有关。

摄入过多致癌食物

婴幼儿时期摄入致癌物质比如黄曲霉感染的米、亚硝酸盐等容易患肝肿瘤，尤其容易患肝细胞癌。

肝炎病毒感染

部分患儿通过母婴途径等感染肝炎，我国乙型肝炎最常见，不及时治疗很容易发展为肝癌。

胆道阻塞和肝内结石

小儿患先天性胆道闭锁等疾病，可导致肝硬化，可发展为肝细胞癌。肝内胆管结石可导致胆管细胞癌。

接触致癌物

婴幼儿保护不当，接触过多致癌化学物或射线，可能引发癌变。

年龄

小儿年龄越小，更容易患肝母细胞瘤。随着小儿年龄增长，患肝细胞癌几率增大。

某些遗传疾病

常见相关遗传病如21-三体综合征、18-三体综合征、无心畸形综合征、家族性腺瘤性息肉病患儿等，也可能会患肝母细胞瘤。

家族史

近亲有患肝脏恶性肿瘤史，婴幼儿患肝肿瘤几率增大。

肝癌在我国的发病率较高，以东南沿海地区为多，据调查全国肝癌标化死亡率(10.09/10万人)占癌症死因的第3位，我国肝癌发病率为欧美的5~10倍，近年来世界各地肝癌发病率均有上升趋势。

• 摄入过多致癌食物者。

• 肝炎患儿，其中乙型肝炎最多见。

• 胆道阻塞和肝内结石患儿。

• 接触致癌物过多者。

• 男性婴幼儿。

• 某些遗传疾病患儿。

• 有相关家族史者。

良性肿瘤

良性肿瘤没有压迫周围组织时，一般无明显特异临床表现，仅有食欲下降、消化不良等非特异症状。良性肿瘤巨大引起压迫时，可有相应症状：肿瘤巨大造成右腹胀痛，压迫肺造成呼吸困难。其中肝血管瘤应引起足够重视，血管瘤未破裂之前无明显症状，若血管瘤破裂则患儿大量失血，一段时间即可出现失血性休克症状，如面色苍白、皮肤湿冷、沉睡昏迷、血压下降等。

恶性肿瘤

早期一般无特异表现，仅为右上腹不适、食欲下降等非特异性表现；随着疾病发展，晚期可出现黄疸、腹水、体重下降、腹壁静脉曲张、呼吸困难等症状。

发热

温度多在39℃以下，伴有感染时可有高热、寒战等表现。

乏力

患儿营养不良、食欲不振或者并发贫血，导致乏力虚弱。

贫血

患儿在恶性肿瘤晚期，会出现贫血，表现为虚弱无力，皮肤、口唇、眼睑内泛白等。

消化道出血

出血因素有门脉高压导致食管胃底静脉曲张出血、门脉高压性胃病合并凝血功能障碍。

肝性脑病

为恶性肝肿瘤终末期表现，通常预后不良。

当患儿出现右上腹不适、黄疸、腹水、腹壁静脉曲张、剧烈呕吐、休克等症状应及时去儿科或急诊科就诊，通过体格检查、肝功能检查、超声等影像学检查、癌细胞标记物等检查，诊断疾病，应注意与肝脓肿、肝包虫病鉴别。

• 出现右上腹疼痛或不适、黄疸、腹水、无明显诱因长期低热、乏力、无明显原因体重下降、腹壁静脉曲张，需要及时就诊。

• 出现持续性剧烈腹痛、伴恶心呕吐、高热、四肢湿冷，嘴唇、肢体青紫、呼吸困难、晕倒，需要立即就医。

大多数患儿去儿科就诊，检查诊断为肝肿瘤可去肿瘤科就诊。

• 腹部不适是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如食欲不振、黄疸等)

• 什么时候发现有这些症状的？

• 既往有无其他的病史？

• 近3个月体重有减轻么？大小便情况怎么样？

体格检查

经过初步视诊叩诊等可判断患儿有无黄疸、腹水、消瘦等。

肝功能检查

可评估肿瘤对肝功能的影响，还可肝功能是否受损，可以帮助医生判断病情。

超声检查

目前肝癌筛查首选方法，能检查出直径>1cm的病变，可判断肿块的性质、血供情况等。

CT检查、MRI检查

可更好的判断肿块性质和与周围器官的关系，非放射性检查，可短期内重复进行。

肿瘤标志物

常见指标如甲胎蛋白等，甲胎蛋白是肝细胞癌特异性标志物，广泛用于肝癌的普查、诊断、治疗效果的判断等。甲胎蛋白>400ng/ml为诊断条件之一，甲胎蛋白>200ng/ml持续八周，怀疑此病，结合影像学等进一步检查。

腹腔镜检查

可直接观察肿块外观及周围组织的情况，还可组织活检，抽取腹腔积液，并进行细胞学检查。

细胞学检查

取腹水，找到癌细胞可确诊。

经皮肝穿刺活检

可明确肿瘤的组织学分型和性质。但为有创检查，不常用。

根据本病临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。临床诊断要点主要包括既往肝炎史；肝区疼痛和其他临床症状；甲胎蛋白>400μg/L持续4周以上，或者甲胎蛋白>200μg/L持续8周以上；B超、CT发现肝脏有占位性病变，可除外转移或良性肿瘤。

肝脓肿

肝脓肿临床表现为发热，肝区疼痛剧烈，白细胞计数和中性粒细胞升高，超声检查可发现脓肿的液性暗区，肝肿瘤不合并感染不会有白细胞计数和中性粒细胞升高。

肝包虫病

病人常有牧区生活和接触病犬等生活史。可通过免疫学检查，如皮内实验，将抗原向皮内注射，若15分钟后局部丘疹明显增大为阳性，据此可鉴别两者。

小儿良性肝肿瘤无症状不处理，出现压迫症状应手术切除；恶性肝肿瘤早中期患儿可手术切除，晚期患儿全身情况差，若不能做手术，可采用药物治疗、肝移植、血管介入、射频消融等治疗，良性肿瘤和恶性肿瘤有症状的患儿需长期持续治疗。

顺铂

在杀死癌细胞的同时也杀伤正常细胞。有肾毒性，表现为血尿、泡沫尿、蛋白尿等。

氟脲嘧啶

能够限制肿瘤细胞复制，抑制肿瘤细胞增殖。

长春新碱

能够抑制肿瘤细胞蛋白质的合成。有神经毒性，可导致手脚发麻等。

多柔比星

抑制肿瘤细胞的复制和蛋白质合成。有心脏毒性，可导致心慌等。

腹腔镜下肿瘤切除术

腹腔镜下肿瘤切除术对患儿的损害小，对于肝功能较差、全身情况较差者、不能耐受开腹手术者有重要意义。

开腹肝叶或分段切除术

适用于肿瘤没有远处转移，受肿瘤破坏的肝组织<30%，肿瘤包膜完整，界限较清楚者。

肝移植

适用于肝癌合并肝硬化者，但若有远处转移则不适宜肝移植。

射频消融

利用高频电流在机体组织的热效应，使肿瘤坏死，适用于直径≤3cm患儿。

微波消融

利用微波在机体组织的热效应，使肿瘤坏死适用于直径≤3cm患儿。

血管介入

肝动脉栓塞，经肿瘤的供血动脉注入栓塞剂，阻断肿瘤血供。

小儿良性肝肿瘤可以治愈。

小儿良性肿瘤一般不影响患儿寿命，小儿恶性肿瘤晚期可影响患儿寿命。

小儿恶性肝肿瘤应长期随访，第1年每个月复查1次甲胎蛋白；第2~3年每6个月复查1次甲胎蛋白；第3~5年每年复查1次甲胎蛋白，必要时患儿还需要进行查血和影像学检查等。

小儿肝肿瘤患儿避免食用难消化的食物。多吃蔬菜水果，少吃脂肪含量高的，如肥肉、花生等，饮食应清淡，少食辛辣刺激食物，少喝含糖分过高的饮料，避免食用火腿肠、培根等加工肉类。

小儿肝肿瘤患儿术后需要减少活动，多卧床休息，防止伤口感染，等待伤口恢复良好后可运动，放化疗时需要监测各项生命指标，有严重并发症及时和医生沟通，保持心情愉悦。

• 如有全身症状乏力头痛、眩晕、恶心及时报告医生对症处理。家长合理安排患儿作息时间，保证充足的睡眠，避免劳累和情绪的影响。

• 术后若伤口恢复良好，应在医生指导下进行适量运动。但要防止患儿因剧烈咳嗽、用力排便、大哭、大笑造成的伤口崩裂。

• 患儿如需放疗家长应注意保护其皮肤，照射区避免冷、热刺激，避免日光照射及冷风。避免刮照射区内的毛发，照射区皮肤不要用含金属的药物，如碘酒、万花油、红汞等，应保持皮肤清洁干燥，防止感染。

• 家长树立信心并对化疗长期性有充分的思想准备。给患儿按时用药，不随便停药减量，每周专业门诊复查一次。
  

小儿肝肿瘤患儿放化疗时要监测骨髓功能，如血小板数量、白细胞数量、血红蛋白含量等。若不良反应不严重，仅为较轻微的皮疹、恶心、呕吐、脱发等可继续用药；若患儿出现严重不良反应，如白细胞显著减少、严重消化道症状、贫血等，要及时和医生沟通停药或更换治疗方案。

术后避免剧烈咳嗽、用力排便等动作，防止伤口裂开。

从病因入手积极预防小儿肝肿瘤，如避免食用发霉食物，积极治疗肝炎，治疗解除胆道阻塞和治疗肝内结石，减少致癌物接触，好发人群定期体检，都对小儿肝肿瘤的预防有一定帮助。

• 小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例较多，应积极防治。肝炎患者积极控制病毒感染，肝结石患者积极进行取石治疗。

• 减少与致癌物接触，如远离有射线辐射的地方，少吃过夜食物和过期食物。

• 近亲中有肝肿瘤患者，患儿应定期体检，有利于早期发现疾病，早期诊断疾病。