肺出血

肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎，临床上多表现为咳嗽、痰中带血，严重者可发生大咯血而危及患者生命，轻症仅表现为肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞阳性。

肾小球肾炎

典型肾脏表现是急进性肾小球肾炎，多数在咯血后数周到数个月后出现，仅少数出现在咯血之前。临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全，症状多隐袭起病，一旦出现常呈急进性肾功能恶化，出现肉眼或镜下血尿、蛋白尿、水肿、高血压，常在数周内出现尿毒症，少数患者仅表现为尿化验异常，肾功能无改变。

全身症状

肺出血以及急进行肾功能衰竭可以导致贫血，部分患者还可以出现急性心功能障碍，高血压，发热，乏力等非特异性全身症状。

10％~30％的患者病初伴有上呼吸道感染症状。10％患者伴有脾大，眼底可见出血及滲出者约占10%。

肾衰竭

抗肾小球基底膜抗体引起的弥漫性肾小球损伤，产生大量新月体，表现为急进行性肾炎综合征，短期内肾小球滤过率下降，发生急性肾衰竭，如不能及时诊断治疗并且容易转变为慢性肾衰竭。

贫血

由于肺出血导致大咯血以及肾功能不全引起的肾性贫血共同引起红细胞丢失破坏增多，产生贫血。

呼吸衰竭

弥漫性肺泡毛细血管出血以及肺间质纤维化导致呼吸衰竭危及生命。

儿童肺出血-肾炎综合征发病率不高，但起病比较急，预后比较差，特别是儿童不能准确描述病情，因此当儿童出现不明原因咯血伴有发热，呼吸困难，贫血时应及时就医明确诊断，注意鉴别其他原因所致肺出血和肾炎。

• 儿童在体检或其他情况下发现血尿、蛋白尿、伴有贫血、发热、呼吸困难，同时存在尿化验异常的儿童应及时就医。

• 已经确诊肺出血-肾炎综合征患儿，若出现大咯血、呼吸急促，食欲减退、恶心呕吐应立即就医。

• 大多患者优先考虑儿内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如大咯血、呼吸困难等，需要先到急诊科就诊。

• 咯血是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如发热、咳嗽、呼吸困难等)

• 是否有以下症状？(如乏力、恶心呕吐、少尿、血尿等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否接触过某些化学物质（如松节油、汽油等）

抗肾小球基底膜抗体检测

血清酶联免疫吸附法可检测到抗肾小球基底膜抗体，抗血清抗肾小球基底膜抗体阳性对肺出血-肾炎综合征具有诊断价值。少数患者可出现抗中性粒细胞胞质抗体。

血常规

约50％患者白细胞增加，血红蛋白和红细胞减少，呈现小细胞低色素性贫血;出血时间、凝血时间和凝血机制均正常；血痰中可见很多的含铁血黄素巨噬细胞。

尿常规

早期尿常规为镜下血尿、蛋白尿、细胞和颗粒管型尿等。

肾功能检测

血肌酐、尿素氮和肾小球滤过率是评价肾脏功能的常用指标，可见血肌酐和尿素氮升高，肾小球滤过率下降。

肾脏超声

可见肾脏体积正常或增大。

肾穿刺活检

光镜检查可见大量新月体形成，在同一病理切片新月体改变往往是一致的；免疫荧光检查可见IgG沿肾小球基底膜线状排列，2/3病例伴C3断续的甚至颗粒状沉积，电镜检查常见GBM断裂，无电子致密物沉积。

肺部病理

受累部位肺泡内出血，可见大量红细胞、白细胞及巨噬细胞，并见含铁血黄素。电镜检查可见肺泡毛细血管基底膜断裂、溶解，间质有水肿、出血、炎症细胞浸润、纤维化，未受累部位组织正常。免疫荧光检查可见IgG及C3沿肺泡毛细血管基底膜呈线样沉积。

肺部影像学

发病早期Ｘ线胸片与CT胸部扫描可以正常；病变初期发生新鲜出血时，可见肺门周围散布的斑点状、结节状或云絮状影，或出现蝴蝶样阴影，酷似肺水肿；病变因出血吸收及咯血情况变化很大，多能在数日内消退，但可复出。因反复咯血，含铁血黄素沉着及纤维组织增生，病变后期可见细结节状或网结状阴影。

• 根据临床反复咯血史，X线检查肺部有浸润阴影，血尿、蛋白尿，尿中有颗粒管型，进行性贫血及血液中含铁血黄素细胞，可做出本病的初步诊断。

• 进一步检查，若血清抗基膜抗体阳性，肺或肾活体组织免疫荧光检查，肺泡或肾小球基膜有IgG和补体C3沉积，则可确定诊断。

特发性肺含铁血黄素沉着症

发病年龄早，多在16岁以下。其特点为反复略血，20％~25％患者伴杵状指(趾)和肝脾大，肾功能障碍少见。病情进展缓慢，预后良好。肺活检示肺泡壁基底膜正常。另外，还应除外由二尖瓣狭窄等心脏疾病所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。

结节性多动脉炎

本病有1/3患者肺肾同时受累，可出现咳血、尿蛋白、血尿和高血压，与肺出血-肾炎综合征相似。但本病病程较长，一般不少于1年，长者可达7年之久，发病年龄晚(平均40岁)；在皮下血管周可触到结节，伴有压痛；部分患者血中嗜酸性粒细胞可明显增加，X线征象变异很大，可为浸润性阴影、粟粒性阴影、巨大结节和空洞。肺部阴影改变与略血无关。肺部及肾均为小动脉炎为主的病变，有多脏器受累的表现，1/3有皮肤损害，常有发热及关节痛，皮肤活检有助于诊断。

韦格纳肉芽肿病

此病血痰与尿异常早期即可出现，但肺部浸润病灶常有空洞形成的倾向，可有肺实变、胸膜炎。约3/4的病人鼻咽部受累，有化脓性鼻窦炎，以及鼻、上颚、眼眶的骨质破坏等改变。

系统性红斑狼疮

本病较常见，多为青年女性，最常见的是胸膜病变，表现为单侧或双侧胸腔积液，且常伴心包积液。可有肺、肾的损害。特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性。

儿童肺出血-肾炎综合征由于确切病因和发病过程尚未完全查明，至今尚无特异疗法，鉴于90%患者血清可检出抗肾小球基底膜抗体，目前国内外公认的有效治疗方法为强化血浆置换或免疫吸附治疗，以有效清除循环中致病抗体，缓解病情，患儿需要长期治疗。

大略血可导致约30％的病人窒息死亡，故应积极处理。除保持呼吸道通畅和抗休克等急救措施以外，还应立即进行甲泼尼龙冲击治疗，可使大咳血在24~48小时缓解。必要时进行气管插管及机械通气辅助呼吸治疗。

肾上腺皮质激素和免疫抑制药

两者联合应用，能有效地抑制抗原抗体反应和减少抗GBM抗体的生成，迅速减轻肺出血的程度和控制威胁生命的大咳血。尽早使用，可使一些病例的肺、肾症状减轻，并对病变进展起一定的缓解作用。肾上腺皮质激素为首选药物，近年来多数学者主张用甲泼尼龙冲击治疗。研究表明该方法对大咳血效果明显。同时应用免疫抑制药如环磷酰胺或硫唑嘌呤等；若两药单独使用疗效不大，与肾上腺皮质激素合用效果较好。

血浆置换疗法

积极的血浆置换治疗，可去除循环中的抗GBM抗体，减少血清中抗原、抗体和某些炎性介质的含量，从而降低免疫反应的致病作用。血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基底膜抗体的水平而定。具体疗程以血清不能测出抗GBM抗体和参考临床症状改善程度而定。

确诊为本病的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换难于控制的肺出血，可考虑肾切除。

对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾病的患者，应予以血液透析或腹膜透析以维持生命。如病情稳定，通常在血透治疗6个月血循环中抗基底膜抗体阴转后，可考虑肾移植治疗(在循环抗体水平很高时进行肾移植术，常使移植肾再发生抗基底膜性肾炎)。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难于估计，但复发率不高。

目前尚不能治愈，而且缺乏特异性治疗方法。

大部分患者的平均存活时间为1年，近年来由于早期诊断和早期治疗，存活率有所提高。

治疗刚开始时至少每1个月复查一次；无肺出血，肾功能稳定，可3个月复查一次。

本病需要调整为慢性肾脏病饮食，但由于患儿处于身体发育期，还需要注意饮食均衡，避免过度限制饮食导致营养不良。

• 根据肾脏功能情况适当限制蛋白摄入，补充富含必需氨基酸的优质动物蛋白，没有行肾脏替代治疗的患者，每日蛋白质摄入建议不超过1.2g/kg，对于进入肾脏替代治疗阶段的患儿每日蛋白质摄入建议1.2~1.4g/kg。

• 液体摄入量主要根据尿量多少，尿量无明显减少，可以不严格限制液体摄入。

对肺出血-肾炎综合征患儿采取适当的护理措施，指导用药，消除患儿紧张焦虑情绪，减轻患儿痛苦，避免发生严重并发症，促进患儿早日康复。

• 运动有助于增强体质，可以制定锻炼计划，长期坚持。

• 预防感染，避免接触化学物质。

家长平时注意观察肺出血-肾炎综合征患儿有无咳嗽以及痰中带血；尿液颜色有无改变比如肉眼血尿；有无尿量变化，增多或减少；用电子血压计监测血压变化。

血管紧张素系统抑制剂具有肾脏保护作用，但也具有降血压作用，因此使用该药过程中需要监测血压，防治发生低血压。

• 对于出现不明原因咯血的患者应完善尿常规化验，明确是否伴有血尿、蛋白尿，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度重视儿童肺出血-肾炎综合征的可能。

• 多年反复发作性少量咯血，或轻度血尿，非肾病性蛋白尿，需要测定抗肾小球基底膜抗体明确诊断。

• 注意个人防护，提高抵抗力，避免病毒性感染。

• 避免接触化学物质或某些药物。