特发性高嗜酸粒细胞综合征是一组少见的以骨髓嗜酸性粒细胞生成过多,导致外周血嗜酸性粒细胞持续增高的疾病,主要表现为发热、咳嗽、心悸。由于病变累及的组织器官不同,受累程度不同,可导致血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统等出现病理变化。此病治疗方式包括药物治疗、手术治疗等,目前无法治愈,仅可缓解患者症状。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。
嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×10^9/L,在白细胞分类中占15%以下。
嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×10^9/L,分类中占15%~49%。
嗜酸粒细胞绝对数大于5×10^9/L,分类中占50%~90%。
特发性高嗜酸粒细胞综合征的发生与寄生虫病、过敏性疾病、皮肤疾病、血液病、遗传有关。好发于先天性疾病者、寄生虫感染者、有家庭变态反应史者。药物、肿瘤等因素可诱发此病。
蛔虫、钩虫和血吸虫等感染,会引起嗜酸性粒细胞增多来杀灭寄生虫。
支气管哮喘和荨麻疹等,会导致外周血嗜酸性粒细胞增多。
如银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。
如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病等。
虽然家族性特发性嗜酸性粒细胞增多综合征不常见,但基因可能影响特发性高嗜酸粒细胞综合征。
例如青霉素、链霉素、磺胺类药物,导致反应性嗜酸性粒细胞增多。
继发性或者反应性导致机体内嗜酸性粒细胞增多。
特发性高嗜酸粒细胞综合征是一组少见的疾病,目前暂无明确的流行病学数据,因此无明确流行病学。
存在系统性红斑性狼疮等自身免疫病,由于变态反应,导致病变组织中有大量嗜酸性粒细胞。
蛔虫、钩虫和血吸虫等感染,导致外周血中嗜酸性粒细胞增多。
对内外源性过敏原会发生全身或局部性变态反应。
特发性高嗜酸粒细胞综合征的典型症状是发热、咳嗽、心悸。由于病变累及的组织器官不同,受损程度不同,临床症状也多种多样,其中最常受累的以心血管系统为主,严重情况下,最终会发生充血性心力衰竭。
当发生变态免疫反应时,会导致体温升高,出现发热。
由于病变累及到肺部器官,导致肺部受损,可出现有咳嗽等肺部炎症表现。
当嗜酸性粒细胞中的有毒物质累及到心脏,会导致出现心悸表现。
患者常年受累于此病,加之累及消化道,导致营养吸收不良,体重减轻。
根据所累及的组织器官不同,可出现头痛、肌肉酸痛、皮疹、腹痛、腹泻、便血、呼吸困难、心绞痛、心肌梗死、脑梗死等。
常见的并发症是心血管病变,心肌内膜下血栓形成和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流,最终发生充血性心力衰竭。
肾脏受累,会出现有蛋白尿、血尿、管型尿的表现,肾小球不能滤过会导致出现氮质血症。
当累及到肺部时,嗜酸性粒细胞的毒性物质会导致肺间质浸润,出现肺梗死。
出现特发性高嗜酸粒细胞综合征症状时,应及时到血液科就医。需要进行血常规、骨髓象检查等检查。此病还需要和慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。
血常规有嗜酸性粒细胞增多情况下,需要需要在医生的指导下进一步检查。
发现有发热、咳嗽、胸痛、体重减轻,应及时就医。
出现心力衰竭、氮质血症,甚至休克、昏迷,应立即就医。
大多患者优先考虑去血液科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如心力衰竭等,可到相应科室就诊,例如急诊科。
有没有心脏疾病史?
还有其他什么症状吗?(如氮质血症、休克、心力衰竭等症状)
有没有过敏的症状呢?
有没有系统性红斑狼疮等疾病?
家里人有没有类似的临床症状?
外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,检查嗜酸性粒细胞数量变化,判断病情严重程度。
骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系增殖多个阶段均可发现嗜酸性粒细胞,检查骨髓象有助于判断患者病情。
肾脏受损者尿检可见蛋白尿和血尿,可以检查患者尿液中是否存在红细胞,检查是否肾功能受损。
典型特发性高嗜酸粒细胞综合征的症状,如发热、咳嗽、心悸症状。
外周血嗜酸性粒细胞明显增加(≥1.5×10^9/L),并持续6个月以上。
骨髓中嗜酸性粒细胞比例增高,同时骨髓或外周血原始粒细胞小于20%。
出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。
该病病程较长,以脾肿大为特征,外周血除嗜酸性粒细胞增多外,可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主,血常规及骨髓象检查具有鉴别意义。
可见外周血白细胞显著增高,并有幼稚嗜酸性粒细胞出现,骨髓增生极度活跃,分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。临床表现类似急性白血病过程,亦可通过血常规及骨髓象检查进行鉴别。
特发性高嗜酸粒细胞综合征需要长期间歇性治疗,可使用泼尼松、羟基脲等药物进行治疗,手术治疗有脾脏切除,也可采用造血干细胞移植(HSCT)、瓣膜修补或瓣膜置换术等方式进行治疗。
属于糖皮质激素,可以抑制炎症反应和过敏反应,主要缓解相应症状,在病情缓解后剂量逐渐减少。
通过抑制DNA合成,对造血细胞具有抑制作用,对于白细胞增多明显,外周血中出现原始粒细胞、脏器浸润明显的患者,并且激素治疗效果差者,作为二线治疗药物使用。
机制主要通过干扰嗜酸性粒细胞细胞周期中DNA的合成环节,从而降低嗜酸性粒细胞在外周血的水平。对于糖皮质激素及羟基脲反应差或者是常规剂量不能耐受的患者,可以使用。
脾脏切除,部分特发性高嗜酸粒细胞综合征患者会出现有脾脏肿大、脾功能亢进和脾梗死,导致血小板减少和贫血,出现严重脾功能亢进和脾梗死时,可考虑脾切除治疗。
在药物不能控制病情进展的患者,如果有合适的供体,并且患者一般状况允许,可以考虑造血干细胞移植。
当患者合并心脏病变,有二尖瓣或三尖瓣膜受损,可行瓣膜修补或瓣膜置换术,可改善心脏受累者的心功能,可延长其生存期。
本病预后不佳,暂时无法彻底治愈,生存期几个月到20年不等。此病无明显后遗症,每隔3个月,复查一次血常规、骨髓象检查。
该病暂时无法彻底治愈,部分患者如果不接受正规治疗,可导致全身多器官衰竭,严重危害患者生命。
患者的生存期几个月到20年不等,如果护理得当,经过正规治疗,可延长生存期。
治疗结束后每隔3个月,复查血常规、骨髓象检查。
特发性高嗜酸粒细胞综合征患者的饮食调理提倡清淡饮食,用餐时注意卫生,合理营养物质分配,合理餐次分配,忌食辛辣、刺激食物。
宜多食用含维生素丰富的水果,富含锌元素和硒元素,宜多食水果和新鲜蔬菜。
忌吃无辛辣、刺激性的调味品,如辣椒等,可影响到组织修复,不利于过敏性组织损伤的恢复。
忌生冷、性寒食物,可影响到组织的修复,抑制机体的免疫功能,增加过敏的发生率。
特发性高嗜酸粒细胞综合征患者要戒烟、禁酒、注意卫生,患者需到医院进行血常规与骨髓象检查,有助于病情监测。不要私自停药,出现有恶心、呕吐等不良反应,需及时到医院进行药物的调理。
吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。饮酒可抑制机体的免疫功能,加重黏膜等外伤感染的几率。
就餐注意用餐卫生,饭前便后洗手,注意不要在卫生条件差的地方用餐,食物注意全熟,避免寄生虫感染。
在用药的时候注意不要私自停药,出现有恶心、呕吐等不良反应,需及时前往医院寻找专门医生进行药物的调理。泼尼松主要用于缓解患者的症状,但不可长期使用,需要多加注意。
如患者患有系统性红斑狼疮、哮喘等疾病,应及时就医控制自身病情,可通过血常规、骨髓象检查进行早期筛查。
在日常中注意食物全熟,注意餐饮卫生,避免有寄生虫的感染。
改善生活习惯,平常用餐注意低盐、低脂,减少高热量食物的摄入,合理应用激素、细胞毒药物。
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