腹膜后纤维化是由于腹膜后纤维硬化、组织增生，导致纤维组织包绕并压迫腹膜后脏器和重要组织结构，如输尿管、下腔静脉，从而引起一系列的疾病和症状。这是一种慢性罕见病，病因尚不明确，但好发于有自身免疫性疾病的人群，主要表现为腰背部疼痛不适、腹部肿块等，多以药物治疗为主，药物治疗无效的考虑手术治疗。没有严重肾功能损害的患者治疗效果较好，但该病易复发，治愈后需长期随访。

根据发病原因分类

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化是发生于腹膜后纤维组织的非特异性、非化脓性炎症，由于迄今它的病因尚不清楚，故又称特发性纤维化。

继发性腹膜后纤维化

继发性腹膜后纤维化多见于恶性肿瘤，由于症状隐匿，缺乏特征性表现。

特发性腹膜后纤维化病因尚不明确，可能与基因突变及免疫功能紊乱有关。继发性腹膜后纤维化的发生有明确原因，与服用药物、肿瘤、感染、放疗、外伤及手术等因素有关。

• 特发性腹膜后纤维化是一种自身免疫性疾病，可触发疾病自身抗原的递呈导致发病。

• 药物、肿瘤、感染等因素是继发性腹膜后纤维化的病因，其中药物是引起继发性腹膜后硬化最常见原因，见于报道的药物有美西麦角及其他麦角生物碱类、β肾上腺素能拮抗剂、非那西丁、肼苯哒嗪、甲基多巴、氨基丙苯、芬那卡因等。恶性肿瘤也是引起继发性腹膜后硬化的常见原因，其中又以淋巴瘤和胃肠道肿瘤较常见。

• 免疫缺陷：有免疫缺陷疾病的患者，如系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉炎、眶后纤维假肿瘤等。

• 有外伤史者，如放射性损伤及腹膜后血肿。

• 生长在腹膜后的恶性肿瘤，如胰腺肿瘤、淋巴肉瘤，进行放射治疗可以引发腹膜后纤维化。

• 服用麦角生物碱类、β肾上腺素能拮抗剂等药物。

• 放疗、腹部手术、创伤等有时也可引起腹膜后纤维化。

有研究显示，腹膜后纤维化发病率仅有1/1000000，流行率为14/1000000。特发性腹膜后纤维化为少见疾病，其发病率约为1/500000~1/200000，而我国尚无相关的流行病学资料。腹膜后纤维化的好发年龄在40~60岁，但儿童和青少年也有发病。男女比例一般为(2~3)：1，男性发病率高与动脉粥样硬化有关，该病没有家族聚集发病倾向。

• 免疫缺陷人群：有或者既往有自身免疫性疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和结节性动脉炎等。

• 长期服用美西麦角及其他麦角生物碱类、β肾上腺素能拮抗剂等人群。

• 患有某些感染与炎症性疾病者：如结核、血栓性静脉炎等。

• 患恶性肿瘤的人群。

• 既往有外伤、腹膜后血肿和放射性损伤者。

• 既往或现在有石棉密切接触史者。

• 腰背部疼痛和腹痛是最常见的临床症状，性质以钝痛为主，呈持续性，与活动或体位无关，患者主诉疼痛位于胁腹部或腰骶部，并可放射至下腹部和腹股沟区。

• 部分患者伴有乏力、厌食等胃肠道症状，还可出现发热、下肢水肿，有时在下腹和盆腔可扪及触痛肿块。

• 部分患者也可出现规律的的隐痛。

   

部分患者伴有乏力、恶心、呕吐、腹胀、厌食等胃肠道症状，还可出现发热、下肢水肿、乏力等全身症状。有时在下腹和盆腔可扪及触痛肿块，部分患者也可出现规律的隐痛。

腹膜后纤维化早期症状隐匿，呈非特异性，常为慢性炎症的表现，如疼痛、低热、乏力、体重降低等。

出现全身性症状，常表现为腹部不适、腹胀、乏力、低热、恶心、厌食、体重下降，全身肌肉萎缩、消瘦，并伴有输尿管扩张、肾积水。

• 外源性压迫输尿管可产生腰痛、尿急、尿频等。

• 病变累及到肾脏时可引发少尿、肉眼血尿、下肢水肿等症状。

输尿管受压

腹膜后纤维化压迫输尿管时，引起尿频等症状。

肾功能衰竭

腹膜后纤维化累及至肾脏时，可出现肾功能不全，如若不及时治疗，肾功能不能代偿，便可能会出现肾功能衰竭。

病变动脉狭窄或动脉瘤

腹膜后纤维化累及至血管壁时，可能会导致血管堵塞或血管韧性降低，脆性增加，形成动脉瘤。

高血压性头痛及高血压

主要由于肾脏功能障碍和泌尿系统受压导致。

蛋白丢失性肠病

是由于腹膜纤维化后期，肠系淋巴回流受阻所致，导致营养吸收障碍。

高血压性头痛及高血压

主要由于肾脏功能障碍和泌尿系统受压导致。

蛋白丢失性肠病

是由于腹膜纤维化后期，肠系淋巴回流受阻所致，导致营养吸收障碍。

腹膜后纤维化的治疗原则是及时解除输尿管受压梗阻、恢复肾功能，预防纤维化进一步发展。

• 出现腰腹部疼痛、腹部肿块、厌食、恶心、呕吐、消瘦，排除其他疾病，并给予正常饮食调节后无明显改善，甚至进一步加重者，及时就医。

• 出现少尿，即24小时尿量少于400ml或者每小时尿量少于17ml，无尿、血尿、全身无力者，立即就医。

• 大多数患者优先考虑去普通外科。

• 出现以尿频、少尿、血尿症状为主的患者去泌尿外科。

• 未确诊相关疾病，出现急腹症患者去急诊科。

• 今年多大了？哪里不舒服？这种情况出现多久了？

• 肚子哪个地方痛？什么时候开始痛的？痛的时候其他地方也会一起痛吗？

• 小便怎么样？大概多久上一次？大约能尿多少？

• 大便怎么样？大概多久上一次？与生病前相比有没有改变？

• 平时吃饭怎么样？与生病前相比，最近几个月体重有没有减轻？

• 平时血压怎么样？有吃药治疗吗？

体格检查

初步判断腹腔内有无肿块，腹部是否隆起，下肢皮肤有无水肿。触诊判断患者腹壁紧张度，否有深压痛和叩击痛，并判断疼痛的具体部位。使用听诊器对腹部大血管进行听诊，判断腹部大动脉搏动有无减弱，初步判断疾病的严重程度。

实验室检查

红细胞沉降率、血常规、尿常规、C反应蛋白、肾功能。除尿常规是取尿化验外，其余均为抽血检查，可以帮助鉴别诊断疾病并评估病情严重程度。

影像学检查

CT

该检查快速、无创、有辐射，可以较早期发现病变及病变累及的范围，是本病诊断及随访的主要手段之一。

MRI

无创，腹部检查需要20分钟，可以较早期发现病变及病变累及的范围，在鉴别团块良、恶性方面也有较高的价值。

超声检查

无创、无放射性，可作为该病的筛查诊断方法之一，可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并观察腹膜后大血管血流情况。

静脉肾盂造影

有创、有辐射，可观察输尿管受压情况，是最具诊断价值的方法。

血管造影

有创、有辐射，包括下腔静脉造影和主动脉造影，观察腹膜后大血管受压情况。

消化道钡剂造影

该检查需空腹，前一天晚上8点开始禁食。通过吞食糊状硫酸钡，通过钡剂在经食道到达胃部、十二指肠等部位的显影过程来判断消化道受压情况。

诊断通常在发病数月或数年后才能做出诊断。诊断要点包括：

• 腹痛或腰痛伴各种胃肠道症状。

• 尿毒症患者。

• 血沉显著增快。

• 静脉肾盂造影、放射性核素肾图、血管或淋巴管造影的表现。静脉肾盂造影是重要的诊断手段，可显示肾盂扩大，一侧或两侧输尿管阻塞，狭窄段输尿管向正中移位。B超、CT与MRI可不同程度的显示纤维斑块的解剖位置与外形，核素肾图可证实有尿路梗阻。B超或CT引导下腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。实验室检查方面可有白细胞增多、血沉显著增快、肾功能受损等改变。该病需与其他原因造成的腹膜后器官受压鉴别，有时需行剖腹探查及活组织病理检查才能确诊。

腹主动脉瘤并发血栓

特发性腹膜后纤维化腹主动脉内膜上清晰、平整，而腹主动脉瘤表现为动脉壁囊状膨出。

腹膜后恶性肿瘤或淋巴结转移

特发性腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧，很少有主动脉移位，多无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎多见于青年女性，超声显示受累管壁不规则增厚，管腔狭窄或闭塞，而特发性腹膜后纤维化为血管被病变所包围。

腹膜后纤维化的治疗目的包括明确诊断，除感染、恶性肿瘤外，及时解除输尿管受压梗阻、恢复肾功能，预防纤维化进一步发展。其治疗分为手术和药物两方面，其中药物治疗适用于早期病情较轻或者晚期不能手术及术后复发者，对于已经出现肾功能不全的患者，往往需要手术治疗以解除输尿管梗阻。由于手术不能阻止疾病进展，药物治疗对于控制该病显得更加重要。

特发性腹膜后纤维化病因不明。继发性腹膜后纤维化可能由药物、肿瘤、感染等因素引起的，其中只有感染因素引起的腹膜后纤维化可以进行病因治疗，积极进行抗炎、抗感染治疗，阻断腹膜后纤维化进展。

糖皮质激素

作用是抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显。对糖皮质激素类药物过敏、活动性消化性溃疡、骨折、严重高血压或存在糖尿病且控制不佳，有未能控制的感染人群慎用。

免疫抑制剂

常用药物有硫唑嘌呤、氨甲蝶呤或环磷酰胺等，与皮质激素联合应用，可以抑制过度的免疫反应和组织损伤，使激素治疗发挥更好的效果。

三苯氧胺

该药与糖皮质激素联用有助于防止复发，有视力障碍、肝肾功能不全者慎用，有深部静脉血栓史及肺栓塞史者禁用。

解热镇痛药物

可在疼痛剧烈时口服缓解症状。

手术治疗外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状，其中最主要的是针对输尿管压迫的手术，目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术方式应依据病变部位、范围、程度而定，手术包括腹腔探查、腹膜后多处深组织取材活检、分离纤维肿块包埋的输尿管并使之脱离纤维化环境，以及各梗阻脏器的引流术等。常用手术方法有：

• 输尿管单纯松解术。

• 输尿管松解置入腹腔术。

• 输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术。

• 输尿管松解加Gore -Tex外科膜包裹术。

• 部分输尿管切除、端端吻合术。

• 自体肾移植或回肠代输尿管术。

• 可通过单味药黄芪、三七、丹参、川芎进行抗炎、抗纤维化治疗。

• 可通过中药复方扶肾颗粒、加味六君子汤、参芎注射液、百令胶囊进行抗炎、延缓肾纤维化治疗。

病变未累及肾脏时治疗效果好，可治愈，但要防止复发。

未累及肾脏时接受适当治疗，不影响生存时间。

若病变累及肾脏可能会造成肾脏严重损害，发生尿毒症。

请按时遵医嘱服药和定期复查肾功能、尿常规、B超、X线片等，不适随诊。

疾病治疗过程中需要调整食谱，合理膳食，按医嘱规定饮食或定量饮食，以清淡、易消化食物，如粥类为主。食物选择应多样化，最好每天12种，每周食用25种以上食物。

• 宜少盐饮食，多饮水，每日饮水2000ml以上。

• 同时可多食富含纤维素的豆类粗粮等和富含自然维生素的谷类。

• 忌食辣椒等辛辣刺激的食物。

若疾病引起压迫症状，可导致肚脐以下躯干及双下肢水肿。皮肤透亮者，应做好皮肤护理，从而保护皮肤的完整性。

口服用药

了解糖皮质激素的作用、用法、用量、治疗原则及不良反应等，正确服用。

日常清洁

平时穿着应选择穿宽松、柔软的衣服，可选取婴儿棉或者纯棉纱布类的衣物，减少摩擦。保持床铺清洁、干燥，多翻身。可用枕头抬高双下肢，以促进静脉血液及淋巴回流，减轻水肿症状。及时擦干汗液，大小便后及时用温水清洗会阴和肛周，保持干燥，保证皮肤完整性。

术后护理

术后患者切口处留置引流管，要注意避免受压、移位、打折或脱出，注意观察引流液的颜色及量，保持引流管通畅。

保持乐观的心态，养成良好的生活习惯，密切观察身体变化，若出现腰痛、血尿、发热、食欲低下等表现时，及时联系医生，必要时住院治疗。

由于腹膜后纤维化的发生比较罕见，除免疫因素外，有针对性地预防或阻断腹膜后纤维化的危险因素，可使该病的发病率下降。

腹膜后纤维化只有少数人通过体检发现，大多数人在出现症状后就诊发现。对该病的好发人群进行早期筛查，可通过彩超检查、X线及CT检查较早发现腹膜后纤维化病变，在病变未累及到肾脏时就进行治疗，防止腹膜后纤维化进展，提高患者生存质量。

• 避免接触石棉，若不得不接触需做好防护，如穿长袖、长裤，戴好头盔、口罩和手套。

• 尽量少使用麦角胺、非阿片类镇痛等药物。若不得不服用，可以咨询医生用同等药效的药物替代。

• 积极治疗原发病，特别是与免疫系统相关疾病，如类风湿、红斑狼疮等。若在治疗期间或治疗后出现腰腹背痛、血尿、腹胀、消瘦、乏力，应及时就医。