海绵状淋巴管瘤是由于淋巴管增生和扩张而成，属于错构瘤的一种，并非真正的肿瘤，是肿瘤和畸形之间交界性病变。临床表现为多房性囊肿、皮肤和黏膜隆起、畸形，病变界限不清，柔软。体积大者可出现局部压迫症状，局部组织明显肿胀变形并影响功能，出现巨唇、巨舌等，导致呼吸道受阻，出现窒息，可并发肺炎、蜂窝织炎等。该病多见于婴幼儿，可发生于患儿全身任何部位，而且此病易复发。首选B超检查，治疗上首选手术治疗，药物、硬化、激光等治疗效果不佳，可用作辅助治疗。

海绵状淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常，局部淋巴管无法连接至正常淋巴管或静脉系统，造成淋巴液引流障碍所致。淋巴液无法回流，最终形成肿物。此病目前发病机制尚不明确，可能与创伤、手术、感染以及基因突变等因素有关。

基因突变

先天性淋巴系统发育不全，导致淋巴液无法回流，堵塞形成肿物，从而导致海绵状淋巴管瘤。

手术、创伤

由于手术、外伤等外力物理因素，患处淋巴液排出障碍，最终形成囊性扩张改变。

感染

机体由于感染产生炎症反应，可以导致机体出现一系列变化，如导致组织纤维化，可能导致淋巴管纤维化，从而阻塞淋巴管，导致淋巴管扩张。

本病多见于儿童，目前缺乏权威的流行病学数据。

儿童

多为胚胎期原始淋巴管发育异常导致，故此病多见于儿童。

• 海绵状淋巴管瘤好发于深部的软组织，位于真皮或皮下组织内，好发于头颈及下肢，尤其是唇、舌、颊等处。

• 肿物柔软而有压缩性，剖面为多房性囊肿，状如海绵，内含清亮黏液样淋巴液。肿物界限不清，表面皮色正常或呈淡红色，穿刺可抽出淡黄色液体。也可以发生在腹腔及腹腔脏器，但是罕见，容易误诊，多于体检时发现。

• 面颊部海绵状淋巴管瘤：巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等，造成进食和说话困难或引起呼吸困难，甚至窒息。

• 小肠海绵状淋巴管瘤：会出现黑便、贫血、肠梗阻、肠道激惹等症状。

• 若生长在颈部大血管附近，会影响血液正常运行，可能会导致血栓形成，也可能导致心衰。

• 胸部海绵状淋巴管瘤：可能导致胸闷、呼吸困难等。

• 肾上腺海绵状淋巴管瘤：极少数患者由于肿块压迫周围器官而产生相关症状，如肾上腺区的钝痛，胃肠道反应及可触及的肿物，还有部分患者有高血压症状。

• 脾脏海绵状淋巴管瘤：大部分患者没有明显的相关症状，少数可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状，脾脏及病灶越大，则症状越明显。

肺炎

口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食，致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。

蜂窝织炎

表现为患处皮肤局部剧痛，呈弥漫性红肿，境界不清，可有显著的凹陷性水肿，初为硬块，后中央变软，破溃而形成溃疡，约2周结瘢痕而愈，可有恶寒、发热等全身症状。

出血

表现为病灶体积突然增大变硬，出现红肿瘀斑，位于特殊部位的出血肿胀可导致功能障碍，如视力损害、吞咽困难等。

巨舌症

海绵状淋巴管瘤累及舌部，舌部出现多房性囊肿，导致口腔不能闭合，严重者可导致巨舌症。引起呼吸道阻塞、吞咽困难等并发症并影响发音，易与上呼吸道感染互为因果，引起炎症肿胀加重、病变进展。

海绵状淋巴管瘤一旦逐渐增大，可能会出现严重并发症。建议患者早期就医，早期治疗预后较好。

• 当海绵状淋巴管瘤影响外观时，可及时就医。

• 突然发现舌头，唇部不明原因的出现肿物且影响呼吸，应立即就医。

• 已经确诊海绵状淋巴管瘤的患者，若发现淋巴管瘤短期内迅速增大，应立即就医。

• 已经确诊海绵状淋巴管瘤的患者，若突然出现寒战、高热，以及患处出现红、肿、热、痛，甚至出现神志不清、谵妄、昏迷等情况，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去小儿外科或肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如窒息、蜂窝织炎、出血等，可到相应科室就诊，如普外科等。

• 因为什么来就诊的？

• 什么时候发现的？

• 目前都有什么症状？(如皮肤和黏膜隆起、畸形、多房性囊肿)

• 既往有无其他的病史？

• 之前过这些症状吗？去做过什么检查吗？

体格检查

通过视诊和触诊看海绵状淋巴管瘤的大小、形态、性质，或患处有无红、肿、热、痛，以及触痛有无破溃。如海绵状淋巴管瘤位于口腔或者咽喉部，需要观察患者有无张口呼吸、用力吸气等表现。

CT检查

CT表现不典型，往往仅表现软组织肿胀，无明显肿块影，诊断困难。

B超检查

海绵状淋巴管瘤的B超显示为不规则的低回声或者无回声混合低回声型，内有少量小的形态不一的无回声区，形成以实性为主的囊实混合性病灶表现。

MRI检查

检查目的主要是明确发病部位、形态、大小及与周围组织结构之间的关系等，并可明确瘤体内容物的成分，为不同患者选择最佳治疗方法提供依据，亦可监测有无复发。MRI对海绵状淋巴管瘤内容物成分的判定及异常淋巴管的显示优于CT，尤其T2WI脂肪抑制序列对显示病变范围具有重要价值。

免疫组化标记

D2-40为淋巴管内皮细胞特异性标记，HMB-45是必不可少的诊断，CD31和CD34特异性标记脉管内皮细胞，但不能区分淋巴管和血管内皮。

组织学检查

可确定肿瘤的种类、分期、分型。

临床症状

典型海绵状淋巴管瘤症状主要表现为多房性囊肿、皮肤和黏膜隆起、畸形。

组织病理学

组织学改变为单层扁平上皮细胞组成的腔隙，其内充满淋巴细胞和淋巴液。病理改变为淋巴管瘤样增生及扩张样良性病变，向周围组织浸润。

海绵状血管瘤

当海绵状淋巴管瘤发生出血、感染或手术后，尤其不易与海绵状血管瘤鉴别。海绵状淋巴管瘤皮肤表面皮色正常，或呈淡红色，无血管杂音，增强扫描呈现不均匀轻度强化。而海绵状血管瘤皮肤呈红色或紫红色，皮温升高，有血管杂音，增强扫描呈均匀明显强化。

淋巴水肿

淋巴水肿是淋巴回流障碍导致肢体浅层软组织内体液积聚，继发纤维结缔组织增生、脂肪硬化，MRI扫描结合淋巴管造影可鉴别。海绵状淋巴管瘤的深层畸形淋巴管与周围正常功能的淋巴系统无联系，淋巴显像瘤体内无放射性填充，淋巴水肿可见扩张的淋巴管，但其为淋巴循环通路中的一部分，可见扩张的淋巴管中有对比剂进入口。

动静脉畸形

该病多见于成年人，幼儿少见，常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高，患者可自己感觉到搏动。B超可见簇状管腔结构，病变可累及多层软组织以及邻近的骨质，管腔内动脉血流为主，无需加压，管腔内即可见丰富的血流信号，不同病变、不同部位流速差异较大，典型表现为高速低阻。海绵状淋巴管瘤肿物柔软，有压缩性，状如海绵，B超显示为不规则的低回声或者无回声混合低回声型，内有少量小的形态不一的无回声区，形成以实性为主的囊实混合性病灶表现。

海绵状淋巴管瘤首选手术治疗，药物、注射硬化剂、激光等治疗效果不佳，但可以作为手术治疗后的辅助治疗。此外，需注意防治并发症，以及尽可能修复或保留患者的功能及外观美学的完整性。

雷帕霉素靶蛋白受体抑制剂

淋巴管瘤治疗最常用的药物是西罗莫司，又名雷帕霉素。雷帕霉素靶蛋白在细胞合成分解代谢，细胞运动、细胞生长及血管生成方面均起到关键的作用。建议对于严重的淋巴管瘤可在患者知情同意下使用，而对于婴幼儿患者需同时口服复方新诺明，以预防肺部感染。

硬化剂

硬化治疗其实是利用化学制剂破坏淋巴管瘤的囊腔内皮细胞，促进病灶内的成纤维细胞及胶原纤维增殖形成瘢痕组织，从而填充病灶达到治疗效果，可以作为海绵状淋巴管瘤手术切除后的辅助治疗。目前常用的硬化有博来霉素、平阳霉素、溶血性链球菌制剂，如沙培林、强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等。

• 淋巴管瘤切除修复术：适用于病灶较小，位置较好；有症状的海绵状淋巴管瘤；硬化治疗后仍有症状的囊性淋巴管瘤和毛细淋巴管瘤；有危及生命的并发症；对外观影响较大；慢性淋巴瘤；反复感染的患者。术后应注意水肿引起的压迫症状，如生长在气道、口腔、咽喉部等部位的海绵状淋巴管瘤，在术后伤口可能水肿，从而压迫呼吸道导致呼吸困难。

• 淋巴管瘤内出血解压术：如有合并淋巴管瘤瘤内出血，可进行淋巴管瘤内出血解压术。

• 气管切开术：如出现呼吸困难等应及时行气管切开术，机械通气。

• 如出现黑便、贫血、肠套叠、肠梗阻等症状，应及时进行手术，解除梗阻。

激光治疗适用于皮肤和黏膜的浅表毛细淋巴管瘤病灶，以及作为海绵状淋巴管瘤切除术后的辅助治疗。激光治疗对微血管有良好的止血效果，但对周围组织创伤较大，会破坏正常结构组织，并且长时间内有复发可能。

坏死疗法

对于位于深部组织无法手术的海绵状淋巴管瘤，通过向其中注射药物使得肿瘤坏死，适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。但该方法出血多，复发率高。

一般能治愈，但海绵状淋巴管瘤表现弥漫性生长，周围组织浸润，好发于面部、四肢等脂肪层相对较薄的部位，致密结缔组织或肌肉组织较多，瘤体膨胀性生长受到限制，故沿组织间隙爬行生长，这种生长方式导致海绵状淋巴管瘤术后容易复发，易并发出血及神经麻痹等并发症。

本病及时治疗一般不影响自然寿命。

由于海绵状淋巴管瘤弥漫性生长并像周围组织浸润的特点，术后容易复发，因此术后需要定期随访。

海绵状淋巴管瘤患者的护理主要是正常饮食，注意营养均衡，消瘦者要注意额外补充营养，同时禁止吸烟、喝酒及避免食用刺激性食物。

• 无论行激光还是手术治疗，术后要忌海鲜、发物等，避免影响术后伤口恢复，手术后要清淡饮食。

• 保证营养摄入充足合理，补充维生素，有利于伤口恢复。

• 忌烟酒，尤其是术前术后应避免吸烟、喝酒。

• 禁止食用强烈刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜等；口腔、颈部手术患者禁止高温饮食，避免过热、过烫饮食。

海绵状淋巴瘤护理上要保持清洁，避免海绵状淋巴管瘤受压，保持心情愉悦。特殊部位的海绵状淋巴管瘤，要避免其再次因外界物理刺激而复发。

术后护理

• 了解术后注意事项，听从医生医嘱；保持正确体位，避免创面受压，保持创面清洁并且避免感染。

• 患者需观察有无淋巴管、神经、血管损伤症状，海绵状淋巴管瘤极易复发，术后要定期随访。

• 激光治疗后，接受治疗部位不能沾水，保持干燥。

日常清洁

注意患处皮肤护理，避免挠抓皮肤，如有伤口出现渗液时应及时处理。如创面位于口腔，要注意漱口，保持清洁。

患者由于海绵状淋巴管瘤的原因，担心术后留疤可能会影响容貌等情况，可能出现自卑心理，要注意及时开导。

海绵状淋巴管瘤属于良性肿瘤，目前发病机制尚不明确，考虑可能与基因突变、外伤手术等有关，孕期可定期做产前检查，防止接触化学物质。

• 孕母应当定期遵医嘱做产前超声检查及随访，如在胎儿期已发现淋巴管瘤，应当定期复查；孕期注意营养均衡，适当补充维生素和微量元素；禁烟、禁酒，注意休息，适当锻炼增强体质。

• 出生后，需进行体格检查，查看有无皮肤等部位的淋巴管瘤。

• 避免接触有害化学物质，如苯等。室内装修所用的胶水，以及鞋厂粘鞋的胶水都可能含有此成分。

• 避免接触放射性物质。

• 如有受外伤，或者有手术史，伤后或术后应当定期随访，观察伤口等处有无异常变化。