米-费综合征为吉兰-巴雷综合征亚型,占吉兰-巴雷综合征的5%左右,以眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失为特征,该病治疗方式主要为药物治疗,常用药物有免疫球蛋白、甲泼尼龙等,本病具有自限性,预后较好。
米-费综合征的主要病因是空肠弯曲菌感染、自身免疫病引起的,好发于呼吸道或胃肠道感染者、自身免疫病患者,长期应用免疫抑制剂、器官移植后长期用排异药物、感染等因素均可诱发本病。
以腹泻为前驱症状的患者空肠弯曲菌感染率高达85%。前驱感染可能因"分子相似"而触发自身免疫反应,起病时血-神经屏障受到破坏,循环抗体与周围神经抗原得以接触。
较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并本病。
长期应用免疫抑制剂、器官移植后长期用排异药物。
巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、艾滋病感染等。
本病可发生于任何年龄段,发病亦无季节性,男性发病率略高于女性,男女发病率为1.5∶1。
米-费综合征好发于存在呼吸道或胃肠道感染者、有自身免疫病患者。
米-费综合征以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点,无肢体瘫痪或者有轻微的肢体瘫痪,部分患者有吞咽和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍等症状。
多以复视起病,相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反射多正常。
可有躯干或肢体共济失调,肌力正常或轻度减退,表现为站立不稳、摇晃欲倒;行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇摆。
可有躯干或肢体共济失调,腱反射减弱或消失,肌力正常或轻度减退。
部分患者有吞咽和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍。前驱症状可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见,也可有肌痛症状。
腹泻或者呼吸道感染患者,如出现走路不稳、视物成双等症状,要及时到医院神经内科就诊,通过肌电图、脑脊液等检查可对米-费综合征进行诊断,要注意和多发性硬化、脑梗塞等疾病鉴别。
患者出现眼睑下垂、走路不稳、视物成双、腱反射消失、吞咽和面部肌肉无力,四肢麻木等症状,需要及时就医。
患者优先考虑去神经内科就诊。
既往有无其他的病史?如腹泻、上呼吸道感染、病毒性肝炎、器官移植等。
目前都有什么症状?如肢体麻木、站立不稳等。
是否有以下症状?如视物成双、走路摇晃、尿失禁等。
使用过什么药物治疗吗,有效果吗?
通过体格检查,了解患者腱反射是否有减弱或者消失,是否有眼外肌麻痹,是否有共济失调,是否有四肢远端的感觉、运动的异常。
多数患者在发病数天内蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度升高,但较少超过1. 0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10x10^6/L;发病2周有典型的细胞-蛋白分离现象。
感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见RI、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。
部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体,大多数患者血清GQ1b抗体阳性。
患者急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰,病程呈自限性;临床上出现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失,肢体肌力正常或轻度减退的症状,综合脑脊液检查出现蛋白-细胞分离可明确诊断米-费综合征。
眼肌型重症肌无力表现为一侧或双侧,或左右交替出现睑下垂,晨间眼裂较大,午后或傍晚时睑下垂明显,也可有复视、斜视,晚期则眼球固定,新斯的明试验阳性。米-费综合征部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离。
多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病,最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。脑脊液检查可显示与多发性硬化症相关的抗体异常。米-费综合征脑脊液检查出现蛋白-细胞分离。
米-费综合征主要是早期积极的药物治疗,包括免疫球蛋白治疗、甲泼尼龙等。根据病情有时可可行血浆置换,同时给予神经康复治疗,促进疾病康复。
加强气道护理,卧床患者定时翻身、拍背,及时抽吸呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,预防感染。
尿潴留可加压按摩下腹部,无效时导尿,便秘可给予缓泻剂和润肠剂。
免疫球蛋白静脉注射可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合,达到治疗作用。成人一般连用5天。免疫球蛋白过敏患者禁用。发热面红为常见的不良反应,减慢输液速度可减轻。
目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于本病治疗。但对于无条件行免疫球蛋白和血浆置换治疗或发病早期重症患者可试用甲泼尼龙静脉滴注,连用5日后逐渐减量。
应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等,可以营养神经。
本病一般无需手术治疗。
可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子,推荐有条件者尽早应用。依据病情轻重在1周~2周内进行3次~5次。禁忌症包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。
病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。
米-费综合征一般在2周左右达到高峰,持续数天至数周后开始恢复,多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍,一般不会影响自然寿命,建议定期复诊,评估神经功能恢复情况。
米-费综合征大多可治愈,少数遗留持久的神经功能障碍。
米-费综合征一般不会影响自然寿命。
米-费综合征出院后一般建议2~4周复诊,评估神经功能恢复情况。
米-费综合征患者的饮食主要是忌食刺激性食物,以免加重感染,适当多吃富含B族维生素的食物,利于神经功能恢复。
忌辛辣食品,辛辣食品容易加重感染性疾病的症状,且容易诱发感染性疾病。
忌烟酒,抽烟饮酒都不利于神经功能恢复,会延后疾病恢复时间。
忌进食生冷硬食,尤其是合并腹泻的患者,以免加重胃肠道负担。
宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、豆腐、瘦肉、牛奶等;宜多食水果和新鲜蔬菜,如苹果、香蕉、猕猴桃、西红柿等。
米-费综合征合并有感染性疾病者,要观察患者体温、大小便的情况,疾病早期开始协助患者适当的活动,并及早进行康复功能训练,还要注意观察激素副作用,评估患者神经功能恢复情况。
了解各类药口服物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用,尤其是应该激素治疗者,要注意消化道出血、电解质紊乱等副作用。
协助患者适当行走、站立,协助康复功能训练,本病患者鼓励早期适当锻炼。
观察患者的体温及大小便情况,防止出现感染等情况。
米-费综合征的预防,重点是防治感染性疾病,尤其是肠道感染和上呼吸道感染,应进行健康的生活习惯,其次还应积极治疗原发疾病,减少该病的发生。
生活规律,不能熬夜。
适当运动,提高机体抵抗力。
避免受凉劳累,预防上呼吸道感染。
积极治疗自身免疫疾病。
4015点赞
[1]贾建平.神经病学[M].第八版.人民卫生出版社,2018:402-403.
[2]吴江,贾建平.神经病学[M].八年制第三版.人民卫生出版社,2015:144.
[3]吕传真,周良辅.实用神经病学[M].第四版.上海科学技术出版社,2014:933.
回复快