眼眶骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病，是一种常见病，主要病因可能与胚胎发育异常和局部血液循环障碍有关。主要临床症状包括眼球突出、面部畸形、视力下降、头痛，可导致失明、恶变的并发症。本病多数患者不需治疗，出现压迫症状者选择手术治疗，预后良好。

单骨型

仅侵犯单个骨。

多骨不伴内分泌功能紊乱型

侵犯多个骨，一般没有内分泌异常。

多骨伴内分泌功能紊乱型

侵犯多个骨，常伴第二性征早熟。

眼眶骨纤维异常增殖症的病因尚不明确，可能与胚胎发育异常和局部血液循环障碍有关，好发于胚胎发育异常者、眼部频繁外伤者等人群。

胚胎发育异常

胚胎发育过程中纤维组织异常增生，取代了正常骨组织，为一种先天发育异常。

局部血液循环障碍

当眼眶周围血液循环障碍易出现纤维组织异常增生，眼眶频繁外伤、眶周感染、内分泌紊乱等都能导致局部血液循环障碍。

眼眶骨纤维异常增殖症发病多在20岁之前，男女比例约为1：2，具体发病率尚无流行病统计数字。

胚胎发育异常者

胚胎发育异常属于眼眶骨纤维异常增殖症的病因之一，此类人群发病率较高。

眼部频繁外伤者

眼部频繁外伤导致眼眶周围血液循环障碍，属于高发人群。

眼球突出

患病初期一般无症状，随眼眶骨纤维组织导致眼眶容积缩小对眼球造成挤压，出现眼球突出，向上下或左右移位。

面部畸形

随眼球移位严重导致面部不对称，部分患者可累及额骨，出现额部弥漫性隆起。

视力下降

眼眶骨纤维异常增殖可导致视神经管狭窄，出现视力下降，部分患者出现复视、视野缺损。

头痛

眼眶骨纤维组织导致眼眶容积缩小，对脑神经产生压迫，出现神经性头痛症状。

部分患者可累及颞骨，出现外耳道异常，导致听力障碍；广泛累及额骨者出现上睑下垂和眶周感觉异常。

失明

当视神经受压严重出现坏死可导致失明，患者视力完全丧失。

恶变

骨纤维组织持续异常增殖易出现细胞异型性增生，恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤。

当出现眼球突出、面部畸形、视力下降、头痛的症状及时就诊眼科，行体格检查、影像学检查、组织病理学检查明确诊断眼眶骨纤维异常增殖症，注意与眼眶骨化纤维瘤、眼眶嗜酸性肉芽肿相鉴别。

• 当出现眼球突出、面部畸形、头痛的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者逐渐出现视力下降、视野缺损的症状需及时就医。

• 当患者突发失明的情况应立即就医。

多数患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如眼球突出、面部畸形、视力下降、头痛)

• 这些症状出现多久了，有什么加重或缓解因素吗？

• 眼眶既往有频繁外伤、感染吗？

• 既往有无其他的病史？

• 母亲妊娠期间有定期产检吗？

体格检查

医生通过视诊观察患者面部有无畸形，眼眶形态有无异常，眼球有无突出和位移。检查患者视力是否正常，视野有无缺损。

影像学检查

首选B超判断眼眶异常增生组织的性质，选择X线明确病变的范围和程度，以及有无面部及颅底的损害；进一步选择CT明确病变的具体位置，对周围组织的侵犯程度，对下一步手术有一定的帮助。

组织病理学检查

通过取部分病变组织进行组织病理学检查可以明确病理类型，与其他增殖性疾病相鉴别。

• 眼球突出、面部畸形、视力下降、头痛的典型症状。

• 重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。

• 组织病理学明确为纤维组织异常增生。

眼眶骨化纤维瘤

眼眶骨化纤维瘤在临床呈缓慢生长，为孤立的损害，患者可出现眼球突出、头痛、视力下降等症状。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。通过病理学检查可与眼眶骨纤维异常增殖症相鉴别。

眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，可出现眼球突出、头痛、视力下降等症状。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。通过病理学检查可与眼眶骨纤维异常增殖症相鉴别。

眼眶骨纤维异常增殖症属于良性疾病，生长缓慢，且部分患者成年后可自行停止生长，若无症状一般不用治疗，若出现神经压迫症状需早期手术治疗。

本病一般无需特殊药物治疗，术后常规抗感染即可。

病灶切除术适于神经压迫严重，出现视力障碍、感觉障碍者。通过手术切除病灶解除压迫，可以有效缓解神经压迫症状，并改善面部畸形。

眼眶骨纤维异常增殖症经过及时治疗一般可以治愈。

眼眶骨纤维异常增殖症一般不影响自然寿命，若未及时治疗出现恶变可影响生存期。

• 本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术，定期进行影像学检查，观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。

• 眼眶骨纤维异常增殖症进行手术治疗的患者，术后1周复查影像学检查，恢复良好者每年复查1次影像学检查。

眼眶骨纤维异常增殖症与饮食无关，注意营养丰富即可。

眼眶骨纤维异常增殖症的患者要注意伤口的卫生清洁，还要保护眼球、眼眶，同时进行病情监测，及时发现有无复发或恶变，家属要注意患者的心理护理。

• 眼眶骨纤维异常增殖症术后患者注意伤口周围皮肤的清洁和消毒，注意更换敷料，避免出现粘连和感染，观察伤口有无异常渗液或出血。

• 眼眶骨纤维异常增殖症患者注意避免用眼过度，减少看手机和电脑屏幕的时间，避免用手触摸患处；外出注意保护眼部，做危险活动佩戴护目镜，避免眼眶周围外伤。

患者及家属要观察有无眼球突出、面部畸形、视力下降、头痛等症状，定期进行影像学检查，监测有无复发或恶变。

家属注意多陪伴患者，并告知患者疾病性质，本病属于良性病变，不要过于担心，积极配合检查和手术。

若术后患者出现伤口渗液或出血需要及时就医处理。

眼眶骨纤维异常增殖症目前没有有效的预防方式，主要通过改变不良生活习惯、注意眼部保护、及早治疗内分泌紊乱进行预防。对于胚胎时期发育异常者可每年进行眼科检查，有一定的早期筛查作用。

对于胚胎时期发育异常者可每年进行眼科检查，有一定的早期筛查作用。

• 改变不良用眼习惯，避免长时间看手机或电脑屏幕，避免用手揉眼。

• 关注内分泌健康，出现皮肤长痘、月经不规律等症状需及时就医检查和治疗。

• 养成适度运动，规律作息的良好生活习惯，保持愉悦的心情，注意劳逸结合。