软组织肉瘤

起初为无痛性包块，可随病程体积逐渐大。由于肿块逐渐增大会压迫到周围神经、血管组织，会产生非特异性的压迫症状，如疼痛、肿胀、麻木、水肿等。血管肉瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红色或灰白色。子宫平滑肌肉瘤早期症状不明显，随病情发展可出现阴道不规则流血、腹痛、腹部包块和尿频、尿急、尿潴留、大便困难等压迫膀胱或直肠症状。

骨肉瘤

骨端近关节处肿大，附近关节活动受限，可伴有压痛、局部温度增高或静脉曲张。起初表现为间断性疼痛，逐渐转为持续性剧烈的疼痛，夜间尤甚。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨，可导致病理性骨折发生。

少数软组织肉瘤病例可以出现短期内肿块迅速增大、皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状，此时则需要警惕肿瘤级别升高的可能。

肿瘤转移性病灶

软组织肉瘤最常见的转移部位为肺部，而原发于腹腔者更多转移至肝脏和腹膜，黏液样圆形细胞脂肪肉瘤易转移至脊髓。含腺泡样软组织成分者易转移至脑，且由于横纹肌肉瘤恶性程度高，易早期发生血行转移。骨肉瘤大约90%的转移发生于肺脏，由于其恶性程度高，易血行转移，且多于2年内发生。

全身恶病质

表现为短期内迅速消瘦、营养不良、肌肉萎缩等症状。

肉瘤属于恶性间叶肿瘤，尤以骨肉瘤、横纹肌肉瘤恶性程度高，生长迅速，应及时就医，做到早发现、早诊断、早治疗。

四肢出现逐渐加剧的局部疼痛症状，且呈现出肿胀趋势，要及时进行检查和治疗。

• 优先考虑到骨科、普外科就诊。

• 儿童出现相关症状可到儿科相关科室尽早进行诊治。

• 因为什么来就诊？

• 肿块部位疼痛与否？

• 疼痛是间断的还是持续的?有缓解或加重吗？

• 目前还有什么其他症状，如感到肿胀麻木、水肿、静脉曲张等？

• 肿块部位的大小在近期有没有明显的变化？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

便于医生观察患处的皮肤表面是否有红肿或突起，以及患者有无过度消瘦、精神不佳等表现。此外，医生可触摸红肿部位有无肿块，按压之后是否疼痛，以便判断肿块的性质，为进一步的检查和治疗提供依据。

MRI

MRI是软组织肉瘤最重要的检查手段，可以精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及周围主要神经血管的位置关系。并且可以很好的显示肿瘤在软组织内的侵犯范围，骨髓腔内侵犯范围、发现跳跃病灶。黏液性圆细胞脂肪肉瘤和尤文肉瘤可进行全脊髓MRI检查。

CT

CT可以显示软组织肿块大小、范围、软组织肉瘤邻近骨有无骨质破坏及破坏情况，强化后可以显示肿瘤的血运状况、肿瘤与血管关系。增强CT检查可显示骨破坏状况、显示肿瘤内部矿化程度。肺转移是肉瘤最常见的转移部位，因此胸部CT是必须的影像学检查。黏液性脂肪肉瘤需进行腹部CT检查。

X线

X线一般多用于排除或确定骨肉瘤，怀疑骨肉瘤时，检查病灶部位的正侧位平片，一般可表现为骨质破坏，不规则新生骨，多于干骺端发病，或可见特征性日光射线形态。尤文肉瘤可表现特征性板层状或葱皮状表现。软组织肉瘤的X线特征性表现各异，例如脂肪肉瘤表现为脂肪样的低密度影，而钙化多见于滑膜肉瘤和软组织间叶软骨肉瘤等。

全身骨扫描

全身骨扫描可以显示全身其他部位骨骼的病灶，有助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶。

穿刺活检

在影像学辅助下进行带芯穿刺活检，病理学检查镜下可直接呈现各类形态肿瘤实质与间质细胞。肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少。

切取活检

可获得更多的标本，但存在肿瘤污染范围增大的风险，且费用相对高。

即使临床或影像学提示肉瘤表现，也需要活检来确诊，如脂肪肉瘤的特征性脂肪母细胞，胞质内可见多少不等、大小不一的脂质空泡，可挤压细胞核形成压迹。血管肉瘤细胞可呈现大小不一、形状不规则的血管腔样结构，常互相吻合。纤维肉瘤则镜下出现典型的呈鲱鱼骨样排列的异型梭形细胞。骨肉瘤细胞镜下异型性明显，可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织。

对于肉瘤主要是采用术前放化疗结合外科手术或者术后放化疗结合外科手术的综合治疗模式。对于转移或复发的不可切除肿瘤，可采用姑息放疗和化疗治疗。

术前化疗

骨肉瘤推荐足量序贯或联合用药，推荐方案如下：顺铂联合多柔比星、大剂量甲氨蝶呤+顺铂+多柔比星、顺铂+多柔比星+异环磷酰胺+大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺+顺铂+表柔比星。

术后化疗

旨在消灭亚临床病灶，减少远处转移和复发的风险，提高患者的生存率，骨肉瘤推荐大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素、顺铂。

手术需要达到安全的外科边界，方式包括保肢和截肢手术。

保肢适应症

保肢手术可以获得满意的外科边界，且重要的血管神经束未受累，软组织覆盖完好，预计保留肢体功能优于义肢，则可进行保肢手术。远隔转移不是保肢禁忌症。

截肢适应症

患者要求且同意，其重要血管神经束受累，缺乏保肢后骨或软组织重建条件，预计义肢比保肢功能优，区域或远隔转移不是截肢手术禁忌症。

放疗

专家倾向于术前放疗优于直接手术，95%PTV50Gy/25F/25d为目前推荐剂量。

靶向治疗

作为晚期或不可切除的软组织肉瘤二线治疗药物，靶向药物相对于化疗具有副作用小和耐受性好的特点。

肉瘤属于间叶组织恶性肿瘤，有些类型的生存率有所提高，但子宫平滑肌肉瘤的复发率仍旧较高，预后较差。

软组织肉瘤的5年生存率约为60%~80%，骨肉瘤的5年生存率在50%以上，子宫平滑肌肉瘤5年生存率约为20%~30%。

• 软组织肉瘤治疗结束后第1~3年，高中度恶性者3~4月复诊一次，低度恶性者4~6月一次；第4~5年，高中度恶性者4～6月一次，低度恶性者6月一次；5年以后，高中度恶性者1年一次，低度恶性者1年一次。

• 骨肉瘤治疗结束后第1~2年，3个月复诊一次；第3年，4个月一次；第4~5年，6月一次；5年后，1年一次。

肉瘤患者注意合理营养物质分配，均衡膳食，补充充足的营养和热量，增强体质。宜清淡饮食，忌食辛辣、油腻食物。

• 忌辛辣食品，辛辣食品多食易生燥热，可影响手术切口愈合。

• 忌海鲜发物，食后会助长湿热，不利于炎症的消退。

• 戒烟戒酒，多饮水。

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，如水果和新鲜蔬菜。

要加强肉瘤患者在治疗期间的临床看护与护理，对于提高患者生活质量和生存率具有重要意义。

• 在治疗期间使用抗肿瘤化疗药时，要注意病人是否有呕吐等症状，要及时进行止吐处理。

• 由于化疗药物会引起骨髓抑制，看护病人时需要小心谨慎，避免病人出现磕碰，注意避免感染。

• 由于化疗中蒽环类药物的心脏毒性，在使用药物期间要注意关注患者心功能变化。

定期复查，如出现不适，可随时就诊。

进行过人工关节置换的患者，要格外爱护自己的新关节，因为人工关节是有使用寿命的，用得越多，磨损越快，尽量避免剧烈运动和外伤。

目前肉瘤病因尚未明确，因此无有效预防方法，主要是早发现、早诊断、早治疗，可以有效提高患者生存率。

• 保持乐观心态，作息规律，合理膳食和营养，避免劳累。

• 避免食用含有致癌物的食物，如发霉食物以及腌制、烟熏、火烤、油煎食物。

• 适当运动，提高机体抗病能力，平时注意避免接触辐射以及化学毒物。