妊娠合并再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血障碍，是以红细胞、白细胞、血小板减少为主的一组综合征，主要表现是进行性贫血，还有皮肤、内脏出血及反复感染。孕期由产科和血液科医生共同管理，以支持疗法为主。预后与病情的严重程度相关，但在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响。

对于妊娠合并再生障碍性贫血，根据病情进展分急性型和慢性型，急性型病情重，贫血呈进行性加重，伴随严重感染、内脏出血。慢性型起病缓慢，主要表现为进行性出血、感染，出血等程度相对较轻。

妊娠合并再生障碍性贫血的病因较复杂，半数为原因不明的原发性再生障碍性贫血。目前认为妊娠不是再生障碍性贫血的原因，但妊娠可能使原发病情加重，主要发病环节在于异常免疫反应、造血干细胞数量减少、造血干细胞功能异常，而这些环节可被辐射、化学物质、药物、感染、遗传等因素所影响。

感染

在孕期的各种急、慢性感染可以导致孕妇发生再生障碍性贫血，特别是肝炎病毒。　

化学药物因素

药物是引起妊娠合并再生障碍性贫血的常见原因，在孕期误服或使用氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物，可抑制骨髓造血功能，导致孕妇发生再生障碍性贫血。另外接触苯、有机磷农药等化学制剂后，也有可能导致孕妇发生再生障碍性贫血。

电离辐射因素

长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，导致造血干细胞数量减少，从而使孕妇出现再生障碍性贫血。

遗传因素

部分遗传基因缺陷也可能引起孕妇在孕期发生再生障碍性贫血。

感染因素

病毒感染包括EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、HIV。

药物因素

氯霉素类抗生素、磺胺类药物，与剂量关系不大，与个人敏感有关，抗肿瘤化学药物对骨髓的抑制与剂量相关。

物理、化学因素

长期接触电离子辐射、核辐射、X线辐射、有机磷、农药、汽油、砷、汞等物理、化学因素，也可能造成再生障碍性贫血。

国内报道妊娠合并再生障碍性贫血占分娩的0.03%~0.08%，多数患者在妊娠前已患再生障碍性贫血，少数女性在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时复发。

生育期女性。

贫血

贫血为妊娠合并再生障碍性贫血最重要的症状，主要表现为神疲乏力、心慌、头晕、皮肤黏膜苍白、食欲缺乏等症状，随着妊娠的进展，贫血会进行性加重。

出血

因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。如因再生障碍性贫血导致孕妇血小板减少，血管壁变脆，通透性增加，可能会出现颅内出血。患者可表现为皮肤的淤青、刷牙时牙龈流血、流鼻血等症状。

感染

由于再生障碍性贫血患者抵抗力低下，产后的出血和创伤很容易导致产道或全身性感染，病情严重时也可能反复出现上呼吸道感染、泌尿系感染等。伴有呼吸道感染可能会出现咳嗽、咳痰、发烧等症状，伴有泌尿系感染时可能会出现尿频、尿急、尿痛、尿血等症状。部分病情严重的产妇，还可能发展为败血症。　

心力衰竭

再生障碍性贫血的孕妇因体内红细胞减少，导致心肌供氧量不足，而心肌缺氧可导致贫血性心脏病，出现妊娠期高血压，甚至造成心力衰竭。

产科疾病

对于再生障碍性贫血的孕妇来说，当处于中重度贫血并伴有感染时，由于子宫内供给不足且伴有感染，可以导致胎儿流产、早产、胎儿生长受限、死胎、死产等多种严重的产科疾病。

妊娠合并再生障碍性贫血患者在怀孕期间出现皮肤、牙龈、鼻黏膜等反复出血，需要立即就医。在孕检过程中发现血象异常，也需要及时到血液科咨询，必要时进行相关的检查。

当患者出现以下症状时，需及时前往医院就诊：　　

• 孕妇面色苍白，皮肤和黏膜有出血点，产检时血常规发现存在贫血时。　

• 孕妇出现头晕、乏力、发热等症状时。

大多数患者优先考虑去产科就诊，如果在产科孕期检查时发现贫血，随即到血液科就诊。

• 上次孕期检查有无贫血？
  

• 目前都有什么症状？（如头晕、乏力等）

• 是否有以下症状？（如皮肤出血、鼻黏膜出血等症状）

• 既往有无其他的病史？

• 是否有反复泌尿系感染、上呼吸道感染？

体格检查　　

医生会观察患者皮肤、牙龈、鼻黏膜是否有散在分布的细小出血点，有无口唇及甲床苍白，有无发热，通过这些症状来判断患者是否有可能出现贫血，根据该结果，开出所需化验单。　

实验室检查　

血常规　　

再生障碍性贫血患者血液检查结果可体现为全血细胞减少，包括血红蛋白、白细胞、血小板均减少至正常值以下，网织红细胞绝对值和比例显著减少。　　

外周血涂片　

由于再生障碍性贫血患者属于正色素性正细胞性贫血，所以可用采血针采患者指尖的血，滴在载玻片上制成薄血膜，放在显微镜下观察。　　

骨髓穿刺检查　　

由于再生障碍性贫血是以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，所以还需要对患者进行骨髓穿刺检查。患者的骨髓细胞检查结果为有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少，淋巴细胞相对增高，多部位骨髓增生减低或是严重减低。　

影像学检查　

再生障碍性贫血患者一般无脾大，所以对患者进行腹部B超检查有助于与其他导致贫血的疾病相鉴别。

产科检查呈妊娠状态，辅助检查出现以下情况，可以确定诊断：

• 外周血呈现全血细胞减少，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。

• 骨髓象和骨髓活检是诊断再生障碍性贫血的主要依据，骨髓象检查结果是增生减低或重度减低，非造血细胞增多，骨髓活检是造血组织减少，脂肪组织增加。

• 无肝、脾肿大。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症　

临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，免疫抑制剂治疗有效，该病以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血的并发症。　　

骨髓增生异常综合征

该病症状与再生障碍性贫血相似，因此二者需要予以鉴别，骨髓增生异常综合征患者血液中可见巨大红细胞或有核红细胞以及畸形血小板，而再生障碍性贫血患者一般无异常血细胞，可通过骨髓活检、血液分析等手段进行鉴别诊断。　

急性白血病

特别是白细胞减少和低增生性急性白血病，早期肝、脾、淋巴结不肿大，容易和再生障碍性贫血混淆，仔细观察血象及骨髓象可鉴别，骨髓象原始粒淋巴细胞明显增多。

妊娠合并再生障碍性贫血没有特效治疗方法，以支持治疗为主。怀孕后病情容易加重，建议治愈后再怀孕。如果已经怀孕，建议在孕早期做输血准备的同时行人工流产。如果错过孕早期的流产，中晚期孕妇终止妊娠有较大风险，需要由产科医生和血液科医生共同管理，以支持疗法为主。

对于轻症患者和孕中、晚期患者可采取支持治疗进行观察，主要是通过加强孕期营养，间断吸氧，少量、多次的间断输入的新鲜血液后，根据血常规指数进行成分输血，包括白细胞、浓缩红细胞或血小板，用以缓解贫血体征。

肾上腺皮质激素

当有明显出血倾向时，应给予肾上腺皮质激素，如泼尼松，但不宜长时间使用。另外还可选用羟甲烯龙，它可以刺激红细胞生成。　　

抗生素

当患者出现发热、神疲乏力等感染表现时，早期应给予有效的广谱抗生素，用以控制感染。

缩宫素

当患者已经完成生产时，可给予一定剂量的缩宫素，预防产后出血，配合抗生素使用，预防产后感染。

治疗性终止妊娠

再障患者应在病情稳定获得医师认可的前提下有计划地妊娠，当妊娠后病情不稳定需要进行治疗性人工流产终止妊娠，需要进行备血等术前准备,加强手术前后的全身监护。

剖宫产手术

当有产科剖宫产指征时进行剖宫产手术，注意手术中的止血，胎盘母体面是否完整，一般不切除子宫。

部分患者能治愈，少数患者病情加重，可能会导致死亡。

及时治愈者不影响自然寿命，起病急、病情重的患者可能会死亡。

轻症患者应每周到医院复诊一次，重症患者住院治疗，定期抽血化验。

妊娠合并再生障碍性贫血的患者需要合理、均衡的加强营养物质的摄入，少量多餐，饮食以容易消化、富有营养为主，禁食辛辣、温热及肥甘油腻之物。

• 多吃新鲜蔬菜、水果以及瓜豆类、肉类、动物肝脏和肾脏等。

• 不能抽烟、喝酒，不能喝浓茶。

• 不吃油腻、太咸、太甜、辛辣、刺激性食物。

妊娠合并再生障碍性贫血患者要加强护理，预防感染，注意饮食及环境卫生，避免外伤及剧烈活动后的出血，避免接触各类危险因素，保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心，必要时给予心理支持。

• 注意休息，避免劳累。

• 定期做好产科检查。

• 加强围产期管理，做好口腔、外阴皮肤的护理。

定期到医院检查血常规，密切观察胎儿的发育情况。

• 避免创伤导致意外出血。

• 注意加强日常防护，以防感染。

加强劳动和生活环境保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质，尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物，确诊感染病毒、细菌后需要在医生指导下积极治疗，是预防再生障碍性贫血的主要措施。

• 合理饮食，增强抵抗力，规律作息，不过于劳累。

• 合理、规范用药，不随意购买或自行应用抗生素。

• 注意远离有毒有害物质，如果工作环境恶劣，需要采取保护措施。

• 发现疾病要积极治疗。