血管网织细胞瘤的临床表现与肿瘤的生长部位和病理特点有关。

• 小脑血管网织细胞瘤的患者可表现为下枕部疼痛、头晕、呕吐和运动失调，患者步态不稳，肿瘤较大时可引起脑积水，使临床症状加重。

• 脑干内血管网织细胞瘤可有脑神经麻痹和锥体束征。

• 脊髓血管网织细胞瘤可表现为蛛网膜下腔出血。

• 颞叶血管网织细胞瘤可引起癫痫、丧失记忆。

• 额叶血管网织细胞瘤患者可表现为行为改变，上、下肢无力，肿瘤位于优势半球时，患者可有语言困难。

• 枕叶血管网织细胞瘤会造成患者视觉丧失。

• 顶叶血管网织细胞瘤会导致患者对侧空间定向能力丧失，不能认识熟悉物体以及偏瘫。

红细胞增多症

血管网织细胞瘤释放促红细胞生成素，导致红细胞增多症，10%～15%的血管网织细胞瘤患者伴有红细胞增多症。肿瘤切除后红细胞可随之减少，肿瘤复发红细胞又可升高。

脑水肿

肿瘤过大时可引起脑水肿，继而加重疾病相关症状。

在儿童或成人有小脑或脊髓症状者，应及时到神经外科门诊就诊，行头颅CT或增强MRI筛查血管网织细胞瘤可能。对于确诊的患者，还应继续行眼科检查、腹部彩超或CT、血常规等检查，筛查相关合并症。早发现、早诊断、早治疗，对改善症状及预后极为重要。

对于发生头痛、呕吐、头晕、行走不稳、癫痫、记忆丧失等症状的患者，尤其是儿童，应当立即就医。需进一步完善头颅CT或增强MRI检查，排除血管网织细胞瘤。有家族史者，更应该筛查此病。

通常建议患者优先就诊于神经外科，若患者年龄较小也可就诊于儿科。

• 目前都有什么症状？(如头痛、呕吐、饮水呛咳等)
  

• 是否有以下症状？(如偏瘫、失语、癫痫等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 家族中有无类似发病症状？

头颅CT检查

囊性肿瘤表现为类圆形、低密度占位，可见高密度结节突向囊腔，增强后呈现大囊小结节影像，实性肿瘤呈等密度或高密度类圆形影像，可明显均匀强化。

头颅MRI检查

是确诊本病的首选检查，囊性肿瘤呈典型的大囊小结节影像，瘤结节明显强化，瘤周可见水肿带，实性肿瘤平扫时呈等T1、等T2信号，对比增强后呈明显强化血管团。

脑血管造影

是目前诊断血管性肿瘤最重要的手段，能清晰显示肿瘤血管或血管网，能准确显示供血动脉及引流静脉，指导手术，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。

血常规检查

明确血液中各血细胞的具体数目，判断患者是否存在红细胞增多的情况，有助于疾病的明确。

当患者出现头痛、头晕、记忆丧失、步态不稳等相关症状，头部增强MRI或CT提示典型的囊实性或实性占位，或有家族史，或并发视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症等，应当诊断为血管网织细胞瘤。

星形细胞瘤

星形细胞瘤瘤结节常较大，可有钙化，强化不均匀，密度较低，囊壁部分可呈环形或弧线形增强，故可以鉴别。

髓母细胞瘤

多见于小脑蚓部，肿瘤钙化，囊变少见。其病灶密度比较均匀，且不合并内脏器官的囊肿或血管瘤，故可以鉴别。

血管网织细胞瘤的首选治疗方法是手术切除肿瘤，放射治疗的效果尚不肯定，化疗目前基本无明显效果。手术完全切除血管网织细胞瘤可以收到良好效果，甚至治愈，故条件允许时，应尽早手术治疗。

针对围手术期脑水肿和癫痫可采用药物治疗：

治疗脑水肿

给予甘露醇、甘油果糖等静脉点滴，可有效改善术前、术后患者脑组织水肿，有效降低颅内压，需注意肾功能及电解质变化。

治疗癫痫

患者术前有癫痫症状时常用的药物有卡马西平、丙戊酸钠等。

手术切除肿瘤是治疗血管网织细胞瘤的有效方法，囊性血管网织细胞瘤和实性血管网织细胞瘤的手术方法不同。

• 囊性肿瘤仅需切除肿瘤结节，无需切除囊壁，可切开囊壁吸除囊液，沿囊壁寻找结节并切除。

• 实性肿瘤要完整切除整个肿瘤，其供血丰富，单纯依靠手术切除可能困难较大，可在术前行脑血管造影，明确供血动脉，并选择性栓塞供血动脉，有利于手术全切肿瘤。

普通放射治疗

普通放射治疗血管网织细胞瘤的效果不肯定，也不能防止残余肿瘤的再生长。有的学者认为，放射治疗对不能手术的病变可能会缩小肿瘤的体积或延迟生长，但放射治疗不能阻止近全切除血管网织细胞瘤的复发。

立体定向放射治疗

有人建议，无症状血管网织细胞瘤不推荐手术，而建议立体定向放射治疗。

伽马刀治疗

• 对囊实性病变原则上首选手术治疗，拒绝手术或不能耐受手术者可采用伽玛刀治疗，实性部分结合立体定向穿刺囊液。

• 对中、小型实性病灶可首选伽玛刀治疗。

• 对较大的实性病灶因手术困难可考虑分次(两次或多次)伽玛刀治疗。

部分手术全部切除的血管网织细胞瘤患者，可能治愈，但有肿瘤复发的可能。

囊性血管网织细胞瘤患者术后死亡率在5%以下，实体血管网织细胞瘤死亡率是囊性血管网织细胞瘤的4倍。治愈的患者不影响寿命，肿瘤再发或合并VHL综合征者，预后较差，可能缩短寿命。

术后每1个月复查一次头颅CT、MRI，达到治疗目标后，可6个月复查一次头颅CT、MRI。

血管网织细胞瘤应注意合理膳食、补充优质蛋白、少食多餐、定时定量，对于不能自主进食的患者，应根据实际情况，早期予以肠内营养治疗。

• 宜补充牛肉、鸡胸肉、鸡蛋等优质蛋白，酌情补充膳食纤维。

• 根据医生指示补充维生素及电解质，如蔬菜、水果、食盐。

对于血管网织细胞瘤患者应当充分亲情关怀，保持其心情舒畅。患者癫痫发作时，家属需要保护好患者，防止其受到意外伤害，同时需要注意恢复后的休息、活动等。

• 患者需要了解各类抗癫痫、改善神经功能药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物。

• 保持充足睡眠，及时心理疏导。

• 手术切口保持干燥、清洁。

• 避免参与潜水、蹦极等一系列危险运动。

• 家属观察患者的神志、瞳孔、体温、肢体及语言功能变化，定期复查头颅CT、空腹抽血化验血常规及肝、肾功能变化。

• 观察患者有无癫痫发作及发作的时长、频率、有无诱发因素、能否回忆当时场景等，可协助医生了解病情，调整治疗方案。

对于经常出现头痛、头晕、呕吐、运动失调等症状的患者，或有血管网织细胞瘤家族史、林道综合征病史的患者，应定期到医院行头颅CT或头颅增强MRI检查。

• 对于有血管网织细胞瘤家族史的患者，应及时到医院门诊筛查此病。

• 对于合并癫痫的患者，需要预防癫痫发作，建议保持充足睡眠和愉悦的心情，避免处于焦虑、紧张的状态。

• 避免增高颅内压力的因素，如剧烈咳嗽、激烈性交活动、用力排便等。