反射性交感神经营养不良综合征是一种临床罕见疾病，多继发于外伤、手术、脑脊髓等外周神经损伤，也可继发于肿瘤及药物。主要表现为患肢自发性疼痛、压痛、肿胀，肢体忽冷忽热、干燥或出汗，肌张力障碍等运动异常，晚期可出现皮肤萎缩、骨质疏松等。治疗方法主要有药物治疗、介入治疗、手术治疗、物理治疗及心理治疗，预后尚可，但晚期患者致残率较高。

反射性交感神经营养不良综合征常见于骨折、皮肤破损、物带损伤和手术等创伤因素后，因此创伤往住是该病的主要病因。其次为肿瘤局部扩散累及自主神经，应用部分神经毒性药物也可继发此病。其发病机制尚不充全清楚，本病好发于有外周神经损伤史的成年女性。

创伤

外伤、手术等导致的外周神经受损可引起局部神经炎症、血供异常、神经功能受损，导致局部发红、肿胀、异常性疼痛。

肿瘤

肿瘤局部扩散累及交感神经，引起交感神经功能异常，可导致神经依赖性疼痛及局部血管舒缩异常引起的局部出汗或干燥。

药物

异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物导致周围神经炎症损伤。

情绪及精神压力

长期情绪紧张及精神压力大可抑制机体免疫，血管活性物质分泌过多，可促发局部炎症，导致病情复发。

环境因素

外界环境的刺激可加重该病症状或致复发。

反射性交感神经营养不良综合征为一种罕见疾病，估计发生率为26.2/10万，成年女性更多见，发病年龄一般在30~50岁，多有外周神经损伤史，手足为最常见发病部位。

成年女性、有外周神经损伤史者

患者多为30~50岁成年人，女性发病率高于男性，且多继发于明确外周神经损伤后。

急性期

患者以疼痛、充血水肿为主。主要表现为患肢持续烧灼样疼痛，可伴有感觉过敏。情绪、精神因素及轻微外界刺激可加剧疼痛，且疼痛程度通常不与病情严重程度平行。受累肢体充血、水肿、患处皮肤皮温可升高或降低，出现自主神经功能减退，患肢干燥或出汗。X线可正常亦可显示斑片状骨密度减低，如未经处理3~6个月可进展至营养不良期。

营养不良期

主要表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗并发展为皮肤僵硬。

萎缩期

以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲脊为特征，X线可见严重骨质脱失。

若患处皮肤出现破损，易致局部皮肤感染，表现为发红、发热、溃疡等。

肌肉萎缩

患者可出现患肢无力，较健侧明显消瘦。

关节活动障碍

初期表现为关节肿胀、疼痛，活动度减小，持续进展则疼痛加重，活动严重受限。X线检查可出现骨质变化，不予治疗最终可导致关节的固定畸形，关节无法活动。

骨质疏松

可有骨痛，症状无特异性，主要依靠X线及骨密度测定评估。

有明显外伤、手术史，出现肢体持续烧灼样疼痛，外界轻微刺激、情绪及精神因素可加剧疼痛的，患肢肿胀且皮温异常者，应立即就医，进一步检查明确诊断。大多患者优先考虑神经内科就诊。对于反射性交感神经营养不良综合征的诊断，因无客观指标可循，只能依据患者的病史、症状、体征及详实的临床检查做出诊断。

• 有明显外伤、手术史，出现肢体持续烧灼样疼痛，外界轻微刺激、情绪及精神因素可加剧疼痛的，患肢肿胀且皮温异常者，应立即就医，进一步检查明确诊断。

• 无明显诱因突然出现且缓慢进展的肢体烧灼样疼痛，伴有局部多汗或干燥，应及时就诊。

• 近期有服用异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物者，出现肢体疼痛，弥漫性压痛、肿胀等，及时就诊。

• 大多患者优先考虑神经内科就诊。

• 若患者疼痛表现为主，程度剧烈难以忍受，可于疼痛科就诊。

• 病情进展到晚期导致关节强直、肌肉萎缩、活动障碍等，可于康复科就诊。

• 近期是否有外伤、手术？是否服用药物？

• 疼痛是烧灼样还是针刺样？周期性还是持续性的？

• 目前都有什么症状？(如肢体肿胀，皮温升高或降低，局部皮肤干燥或出汗增多，关节活动疼痛、活动度减小等)

• 是否有以下症状？(如皮肤红斑、簇状水疱、头晕头痛、恶心呕吐等症状)

• 既往有无其他的病史？

体格检查

观察双侧肢体是否对称，患侧有无肿胀，皮温有无升高或降低，皮肤弹性、光泽，有无压痛等，评估关节活动度是否正常。

X线平片

X线平片可直观观察受累肢体的形态学改变，可检测是否出现受累肢体骨性结构斑片状脱钙和软组织水肿，骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。

核素三时相骨扫描

取静脉注射核素5秒、1～5分钟和3～4小时后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，受累部位摄取核素显著高于正常组织，诊断特异性优于X线检查，适用于早期局限型病变或X线检查阴性者。

MRI

MRI能够检测出身体软组织是否出现明显的变化。

出汗测试

可检查出患者是否出现身体一侧出汗多于另一侧。

交感神经系统检查

热成像测试可以显示受伤部位的温度或血流是否与身体的其他部位不同。

Budapest标准为目前国际上较为公认的诊断反射性交感神经营养不良综合征标准，具体如下：

与原发伤害性事件不相称的持续性疼痫。

包含以下4类临床表现中至少1项体征和至少1项症状。

感觉

感觉减退和/或异常性疼痛。

血管舒缩功能

皮肤温度不对称和/或皮肤颜色变化和/或皮肤颜色不对称。

水肿、出汗

水肿和/或出汗变化和/或出汗不对称。

运动、营养

活动度减小和/或运动功能障碍(减弱、震颤、张力障碍)和/或营养改变(毛发、指甲、皮肤)。3.对于反射性交感神经营养不良综合征的诊断，因无客观指标可循，只能依据患者的病史、症状、体征及详实的临床检查做出诊断。

红斑性肢痛

多同时累及两侧肢端，好发于双足。可有明显红斑、阵发性皮温升高，皮肤潮红肿胀，烧灼痛可随温度降低缓解，温度升高可加剧。而反射性交感神经营养不良综合征主要表现为患肢持续烧灼样疼痛，外界轻微刺激、情绪及精神因素可加剧疼痛，通过X线平片、骨扫描可以相互鉴别。

带状疱疹

可有明显灼热感及神经痛，多发于单侧胸部、背部、头面部、臀部及下肢。患处可有潮红斑、丘疹以及簇状成群水疱，呈带状分布。而反射性交感神经营养不良以受累肢体充血、水肿、皮肤和关节增厚、活动受限为主要临床表现，根据临床表现不同和检测水疱液体、抽血检查带状疱疹病毒抗体可以相互进行鉴别。

反射性交感神经营养不良综合征治疗方法多样，但尚未有某一种方案被证明可完全有效地治愈该疾病。本病无具体的治疗周期。临床多采取个体化、多学科合作治疗。包括药物治疗、介入治疗、手术治疗、物理治疗及心理治疗。

泼尼松

泼尼松为糖皮质激素类药物，可抑制炎症因子，减少炎症介质从而抑制炎症反应，对于早期急性期患者的发红发热有较好疗效，对甾体激素过敏者、病毒感染者禁用，严重精神病和癫痫、高血压、糖尿病、严重骨质疏松、孕妇等慎用。

硝苯地平

为钙离子拮抗剂，可松弛血管平滑肌，改善病变局部血供，对抗去甲肾上腺素的作用，达到止痛及稳定血管活动的作用。对硝苯地平过敏者禁用，血压异常、肝肾功不全、哺乳期患者慎用。

氯胺酮

为临床常用的麻醉性镇痛药，具有抗炎镇痛，防止微血管缺血缺氧的作用，局部氯胺酮治疗可减轻异常疼痛及痛觉敏感，麻醉剂量氯胺酮可有效减轻患者的顽固性疼痛。青光眼、高血压、心力衰竭患者等禁用。

加巴喷丁

为抗癫痫药物，通常也作为一线治疗神经病理性疼痛药物，其安全性及镇痛性较好，可明显减轻异常疼痛及痛觉敏感，对加巴喷丁过敏者及急性胰腺炎患者禁用。

二甲基亚砜脂肪乳膏

为自由基清除剂，可减少自由基的过度生产，减轻炎症反应。在一定程度上可减轻疼痛，可联合其他药物控制局部疼痛。对该药过敏者、孕妇禁用。

非甾体抗炎药

口服布洛芬级释胶囊，适用于疼痛剧烈且持续时间长的患者。

神经营养性药物

弥可保的肌肉注射，持续一月后改为口服甲钴胺胶囊维持。

手术治疗包括交感神经切除术及截肢手术，对于多次交感神经阻滞有效但持续时间短暂者可考虑交感神经切除术。

交感神经切除术

过切断交感神经阻断交感神经功能失调引起的神经病理性疼痛，手术方法为腔镜下腰交感神经的切除。适用于交感神经阻滞治疗有效但时间短暂，无其他手术禁忌如心肺功能差者。

截肢手术

截肢手术为进展到晚期，有严重反复感染及严重肢体活动障碍，且其他治疗手段均无效者最后的治疗手段，不作为缓解疼痛的治疗。

物理治疗主要包括按摩、主动运动疗法、被动运动疗法、日常动作训练等。适用于有活动障碍的患者，可有效改善患肢功能，提高生活质量。采用物理疗法治疗时，应从小运动量、小幅度、简单动作开始，后可逐渐加大运动量。若加大活动量后，疼痛症状加重，需结合止痛药治疗，直至恢复正常的肢体运动。

心理治疗可有效减轻慢性疼痛，对于疼痛症状超过两个月的患者，除了给予药物治疗，还应配合心理治疗，消除紧张、焦虑、恐惧等心理，树立起战胜疾病的信心，积极配合治疗。

交感神经阻滞

通过阻断交感神经改善交感神经功能失调造成的异常疼痛、痛觉过敏及多汗等。方式为在CT引导下从腰椎旁穿刺达到交感神经节，行脉冲射频治疗，调节交感神经功能。适用于有皮肤改变及交感神经依赖性疼痛患者。普鲁卡因等过敏者、肝肾肺严重功能障碍者禁用。

脊髓电刺激疗法

为目前研究最深入的微创治疗方法，在影像学设备的指导下将电极植入脊柱椎管内，以脉冲电流刺激脊髓神经阻断疼痛信号的传递。可有效缓解疼痛症状，改善患肢功能，提高生活质量。但费用较高，为有创操作，需警惕出血、血肿、局部感染等并发症。心肺功能差、凝血功能障碍者禁用。

反射性交感神经营养不良综合征可治愈。

本病一般不会影响患者的自然寿命。

病程较长有关节活动障碍者致残率较高。

反射性交感神经营养不良综合征的患者在药物治疗一个月内遵医嘱门诊随访，根据病情调整药物种类、剂量、使用方法。若控制佳，可小剂量持续治疗。若控制欠佳或病情进展，则需及时调整治疗方案。

反射性交感神经营养不良综合征的患者应注意饮食卫生，合理均衡摄入各类营养成分，忌食辛辣刺激食物，促进患者症状减轻及消退。

• 忌辛辣食品，辛辣食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结，从而使本病疼痛症状加重。　

• 忌烟酒，烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，促使小血管平滑肌收缩，加重局部血供障碍，酒能助长湿热，故需忌烟、忌酒。

• 宜多食用含维生素C丰富的食物，如白菜、油菜、芹菜、苦瓜、橙子、草莓等，多进食水果和新鲜蔬菜。

反射性交感神经营养不良综合征的患者要注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，保持环境安静，减少外界刺激，合理服用药物，定期监测病情变化。

口服用药

患者要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，按医嘱服药。

日常清洁

患者要纠正不良生活习惯，注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，注意室内通风，保持环境安静，减少外界刺激。

患者要注意监测疼痛、感觉异常、关节活动度的变化，存在活动障碍、肌力异常者复诊需行X线平片，监测骨质及周围结构变化。

患者日常生活中应该做到保持心情愉悦，同时要做到克服紧张焦虑情绪，树立信心，坚持治疗。

患者要注意情绪及精神压力管理，减少外界刺激。

反射性交感神经营养不良综合征主要继发于外伤、肿瘤、服用神经损伤性药物后，主要预防措施为预防原发疾病，注意环境饮食等，外伤后预防性服用维生素C可一定程度降低发病率。

对于四肢骨折后、脑卒中、脑脊髓外伤等后皮肤出现感觉异常及异常疼痛，应及时就诊。

• 避免外伤，特别是脑、脊髓和外周神经的损伤，预防可能引起本病的相关疾病，如肿瘤等。

• 消除和减少可能引起发病的因素，保持环境安静，减少外界刺激，改善生活空间，注意居室通风、空气清新。

• 纠正不良生活习惯，注意个人卫生，保持皮肤清洁，戒烟、戒酒，注意休息。

• 外伤，如四肢骨折后预防性使用维生素C。