腹部肿块

双侧肾脏会出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，引起腹部肿块。

腰痛

肾脏或囊肿增大牵拉肾包膜、肾蒂，压迫临近器官引起慢性腰痛。当有囊肿破裂出现、结石或血块引起尿路阻塞或合并感染时，可出现急性疼痛或疼痛急剧加重。

血尿

囊壁血管破裂、结石、感染或癌变等出现肉眼血尿或者是镜下血尿，可伴蛋白尿。

当多囊肾的囊肿发生在颅内时，可产生眼睑下垂的症状。

多囊肝

囊肿发生在肝脏部位就会发生多囊肝。

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤的危害最大，是导致患者死亡的主要原因之一。多数患者没有明显的临床症状，少数患者可以出现头痛，随着动脉瘤的增大，动脉瘤破裂的危险性增加。

有家族遗传史的患者出现腹部肿块、腰痛、血尿时应及时到医院肾内科就诊，进行尿常规、血肌酐、泌尿系静脉CT造影等检查确诊。成人多囊肾需要与肾脏肿瘤进行鉴别。

出现肾区疼痛、腹部肿块、腰痛、血尿等症状时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肾内科就诊。

• 考虑手术时，需要去泌尿外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如肾区痛、血尿等)

• 是否有以下症状？(如乏力、头晕、头痛等症状)

• 症状出现多久了？

• 家中是否有人患有成人多囊肾？

• 既往有无其他的病史？

尿常规检查

早期无异常，中晚期时有镜下血尿、部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

血肌酐

随着肾代偿能力的丧失，血肌酐呈进行性升高，肾小球滤过率是较敏感的指标。

CT扫描

显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。

X线检查

在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm，在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异，如蜘蛛样畸形，肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及腰大肌影模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。

成人多囊肾可通过患者病史、临床表现、相关检查结果明确诊断。

• 患者有家族史，出现腹部肿块、腰痛、肉眼血尿等症状。

• 血肌酐进行性升高，尿常规可有镜下血尿、蛋白尿、白细胞和脓细胞。

• CT见双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。

肾脏肿瘤

肾脏肿瘤通常只局限于肾脏的某一部分，而成人多囊肾的囊肿则满布整个肾脏。单侧肾脏肿瘤，其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损。

成人多囊肾的治疗一般可采取保守及支持疗法，目前尚无有效方法可以阻止疾病的发展，早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

• 如果患者合并有尿频、尿急、尿痛即尿路感染的症状，需要使用抗生素治疗，要选择对肾脏毒性小的药物。

• 如果合并高血压的情况下需要使用降压药物，既可以选择血管紧张素转化酶抑制剂，也可以选择钙离子通道阻滞剂。

• 在水肿的情况下，可以适当的使用利尿剂，比如氢氯噻嗪。

• 如果出现大量的肉眼血尿，可以使用止血药物。

成人多囊肾尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能，若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液，当肾功能不全进入终末期肾衰时，应考虑行透析治疗或做肾移植。

成人多囊肾为终身疾病，目前尚不能治愈。

成人多囊肾如果得到积极的控制，并发症较轻的时候，一般对患者的自然寿命影响不大，但如果发展为尿毒症时，则远期生存率会下降。

成人多囊肾患者治疗后3个月需要去医院复查1次，视情况半年或一年随诊，如果发展为终末期肾衰竭，则需要每月定期随诊。

成人多囊肾的患者应注意膳食多样化，定时定量，规律饮食，避免过多热量及盐的摄入，增加肾脏的负担，如果到了尿毒症期，则需要进行优质低蛋白饮食。

• 忌烟、酒、浓茶、咖啡、巧克力，有高血压时要求低盐饮食。

• 摄入优质蛋白食物，例如瘦肉、牛奶、蛋类，增强免疫力的同时降低肾脏的负担。

• 患者肾功能衰竭时需低蛋白饮食，无水肿及心衰时适当多饮水，尿量维持每天2000ml。

• 多吃新鲜的蔬果，保证维生素的摄入。

• 禁食动物的内脏类食品，不要吃得过饱，也不能吃过冷、过热的食物。

成人多囊肾需尽早治疗，控制病情恶化，但远期效果一般，护理主要包括遵医嘱用药、加强生活管理，增强患者的抗病能力。

• 及时治疗，遵医嘱用药，尽量避免使用肾毒性药物。

• 患者要注意保持大便通畅，这样对疾病有改善的作用。

• 注意休息，避免剧烈的体力活动和腹部创伤，养成良好的生活习惯。

患者应注意观察腰痛、血尿等症状有无好转，用药后还应注意有无不良反应出现，发现异常及时告知医生。

患者应保持心情舒畅和乐观向上的情绪，树立起战胜疾病的信心，家属也可多陪伴患者，给予患者鼓励和安慰，缓解患者的焦虑、恐惧等不良情绪。

成人多囊肾行CT扫描筛查最为有效，当患者出现腹部肿块时，就应及时到医院接受治疗。

成人多囊肾为遗传学疾病，暂无具体有效的预防措施，但是可通过在婚前检查、生育前检查中进行筛查，从而有效防止基因遗传造成下一代发病。