小儿继发性血小板增多症即小儿反应性血小板增多症,指血小板增多是由于继发于机体的异常反应,可由生理因素、感染、组织损伤、相关用药史、恶性肿瘤、贫血、溶血、脾切除或脾功能损伤等引起。本病多数无症状或症状较轻,易被忽视,少数以黏膜出血症状为主,如血尿、胃肠出血、鼻出血等。小儿继发性血小板增多症治疗效果与引起血小板增多的原发病密切相关,若能解除病因,可治愈。
小儿继发性血小板增多症的发病机制目前尚未完全明确,国内外学者一致认为,血小板增多症仅仅是巨核细胞在某些因素刺激下产生血小板过多所致,或是血小板分布异常所致,而血小板的寿命正常或稍缩短,但其功能无明显异常。
继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等。亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病,如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。
外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者,血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常。
某些药物亦可引起血小板增多,如长春碱类等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下,使机体内血小板从脾脏动员入血,而产生短暂的血小板升高。
因球型细胞、Pappenheim小体、红细胞及白细胞碎片,或者是细菌的存在而引起。
血液在短时间内快速丢失,会引起血液浓缩,查血常规显示血小板增高。
机体贫血时,促红细胞生成素的分泌增多,同源性刺激了血小板增生,使得血小板增多。
免疫抑制药,如氨甲蝶呤停药,或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后,约于10~17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后,可出现一过性血小板增多现象。
早产儿、婴儿VitE缺乏、心脏病、肾衰竭以及恶性肿瘤等也可导致小儿继发性血小板增多症的发生。
小儿继发性血小板增多症暂无准确流行病学数据。
有慢性粒细胞白血病、恶性肿瘤的小儿。
有缺铁性贫血、炎性疾病的小儿。
有使用长春碱类及抗真菌等药物的小儿。
有放射暴露的小儿。
有脾切除的小儿。
早产儿。
患有急性肾小球肾炎、皮肤黏膜淋巴结综合征、风湿性关节炎、过敏性紫癜等疾病者。
患有风湿热或结核病者。
小儿继发性血小板增多症在临床上除原发病的症状外,由血小板增多所致的出血及栓塞较少见,多数小儿继发性血小板增多症状很轻,血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少,2个月左右即可恢复。出血症状以鼻出血、碰撞后,易出现瘀斑、血尿、齿龈出血及消化道出血较多见。此外,可有头晕、头痛、乏力等全身症状。
患者一般无特殊症状,以原发病的症状为主。此外,可能出现血栓,从而导致心肌梗死、脑梗死、下肢血管栓塞等疾病的症状。
持续时间可达数分钟,常提示心肌梗死。
患者常出现单侧或双侧肢体无力,且伴有说话含糊,吐字不清,常提示脑梗死。
患者可出现双下肢不对称的肿胀,常提示有下肢静脉血栓形成。
患儿血小板增多,可能会形成血栓,导致血管栓塞。
继发性血小板增多的患儿可能会形成血栓,当血栓堵塞冠状动脉时,会引起部分心肌缺血坏死,从而引发心绞痛症状。
血栓易顺着血运丰富的血管走行,故容易进入大脑中动脉,造成该动脉或其分支的阻塞,导致局部脑组织缺血缺氧性坏死,出现偏瘫、失语、半身感觉障碍等症状。
平时应注意观察小儿身体是否正常,如果出现不适,如胸痛、头晕、乏力等,应及时去医院就诊,发现疾病后及早治疗。
如果属于好发人群,有黏膜出血的表现,如血尿、胃肠出血、鼻出血、肌肉出血等,应及时去医院就诊。
患儿出现胸痛、头晕、吐字不清时,应立刻到医院就诊,或立即拨打120。
患儿优先到儿科就诊。
若发现患儿有出血现象,需要到血液病科就诊。
有哪些症状?症状持续多久了?
是早产儿吗?
是否贫血?是否患恶性肿瘤?是否做过脾切除手术?
有没有处于放射暴露的环境?
去其他医院看过吗?做过什么检查?检查结果怎么样?
进行过治疗吗?怎么治疗的?治疗效果怎样?
查看患儿身上是否有皮肤出血点或瘀斑。
血小板计数大于400×10^9/L,一般不超过600×10^9/L,也可多可达(800~1000)×10^9/L;白细胞数及中性粒细胞数可增多。
血小板第3因子释放和出血时间常正常。可有黏附不佳,出a血时间延长,束臂试验阳性等。
有鉴别诊断价值。骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富,但其平均容积减小,只及正常巨核细胞的2/3。
表现出血小板病的变化,即活性凝血活酶生成障碍,因而凝血酶原消耗不佳。
该检查可有助于明确引起患儿血小板增高的原因。
根据C反应蛋白是否增高可判断有无炎症存在。
可明确患儿体内有无肿瘤的存在。
主要为明确腹部是否存在出血情况。
患儿存在红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性失血、贫血等相关病史,并出现胸痛、头晕、四肢无力以及下肢肿痛等相关临床表现。
检查发现血小板数大于400×10^9;血小板功能可有黏附不佳、出血时间延长;凝血活酶生成障碍;骨髓巨核细胞数增多,平均容积减小,只及正常巨核细胞的2/3即可明确诊断。
5q-综合征是由于5号染色体长臂缺失,导致某些重要基因的功能丧失的一种特殊类型的异质性后天性克隆性疾患,患者一般表现为顽固性大细胞性贫血,可见口型红细胞,白细胞正常或减低,部分患者可见血小板增多,血小板(600~800)×10^9/L,骨髓中可见小巨核细胞,而小儿继发性血小板增多症血小板数一般不超过600×10^9/L,二者不难鉴别。
原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。患者多为成人,小儿极少见,多表现为自发性出血倾向和(或)血栓形成,患者血小板>1000×10^9/L,而小儿继发性血小板增多症血小板数通常不超过600×10^9/L,二者可根据病史、实验室检查等予以鉴别。
小儿继发性血小板增多症治疗原则为无明显症状可不予治疗,积极治疗原发病,可应用抗血小板药物,如阿司匹林,还要预防血栓等并发症。
血小板计数>1000×10^9/L时,可使用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板聚集药,预防血栓等心脑血管并发症。
当血小板计数>1000×10^9/L,伴出血和血栓时可行血小板分离术治疗。
若因恶性肿瘤引起的血小板增大,可行肿瘤切除术,同时配合相关药物进行治疗。
小儿继发性血小板增多症治疗效果与引起血小板增多的原发病密切相关,如药物相关性,停用药物后血小板会很快恢复正常;运动后引起血小板增多为时短暂,约在15分钟达高峰,30分钟即可恢复。本病的预后主要视原发病的不同而不同,若能解除病因,可治愈。
小儿继发性血小板增多症的患者若能解除病因,本病可以治愈。
本病患者若确诊并正规积极治疗原发病,大部分患者血小板可以恢复正常,不影响寿命;若原发疾病不接受正规治疗,血小板持续增多,可引起心肌梗死、脑梗死等严重并发症,危及生命。
本病在治疗期间至少1个月内门诊复查,病情稳定后,至少6个月内复查一次,主要复查血常规、白介素-6、心脏彩超、下肢血管彩超、C反应蛋白等,同时应定期复查相应原发疾病的相关指标。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
小儿继发性血小板增多症的患儿应注意日常生活管理,加强锻炼增强体质,保持大便通畅,居住环境注意通风消毒,对于一些服用阿司匹林的患儿,应注意用药期间是否出现不适,若有不适,应及时停药就医。
严重贫血患者改变体位时要缓慢,防止突然发生晕厥。
适当参加体育锻炼可以增强体质,提高自身抵抗力。
尽量少接触探望人员,防止交叉感染。
患儿服用阿司匹林期间应注意观察患儿大便颜色、口腔、鼻腔及皮肤出血情况。当患儿出现大便颜色变深至黑色,皮肤出现散在的瘀点、瘀斑,或口腔、鼻腔出血等情况时,应及时停用阿司匹林,并及时到医院就诊。
临床上如有不明原因的出血及血栓要及时就诊,发现小儿继发性血小板增多症及早治疗,如是其他外在因素的影响,可寻找引起的原因并避免,早期预防可以避免不良事件的发生,提高生活质量。
积极治疗慢性感染或自身免疫性疾病。
及时补铁,尽早纠正缺铁性贫血。
肿瘤患者应定期检查血常规、生化及相关影像学指标,及时手术或通过放疗、化疗等方法积极治疗。
脾切除患者在术后应定期检测血小板计数。
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