肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年10~20例，英国每年1~2例，我国相继亦见个案报道。可以出现消瘦、肝肿大、腹痛、腹胀等临床表现。本病一般无法治愈，很多患者就诊时往往已属晚期，因此本病预后不良，会危及患者的生存时间。

大部分肝血管肉瘤的发生可能与环境中化学致癌物有关，部分感血管肉瘤的发生可能与放射线有关，还可能与长期服用合成类固醇有关。

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明，其中75%的病例原因不明。近年来，认为与接触氯乙烯有关，氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。

肝血管肉瘤是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，我国极少发现，男性患者多于女性，少数发生于儿童。

• 受到长期辐射的人：长期的辐射容易导致细胞增生，产生肿瘤。

• 长期接触化学致癌物质的人：肝血管肉瘤可能与长期接触化学致癌物质有关。

• 长期服用合成类固醇的人群。

• 半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状，病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。

• 肿瘤破裂导致血腹，引起急腹症的症状和与体征。

• 少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。

• 常有肝外转移，多为血行播散，转移至远距离器官，如骨骼或肺的症状或体征。

部分患者瘤体生长在肾脏部位，可能会有肾结石和尿中带血等症状。

本病约25%合并肝硬化，肝血管肉瘤易并发腹腔内和胃肠道出血，因肿瘤内存在分流可并发充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者由于血小板在肿瘤内积聚往往有血小板减少及凝血异常。血小板在肿瘤内大量消耗，可引起弥散性血管内凝血伴继发性纤维蛋白溶解和由于红细胞在肿瘤血循环内破裂引起微血管病性溶血性贫血。

患者长期接触化学致癌物质者，并且出现消瘦、肝肿大、腹痛、腹胀时，建议到肿瘤科、急诊科、肝胆外科就诊，并进行血管造影、肝功能检查、CT检查、X线检查等检查，注意与肝血管瘤、原发性肝癌相鉴别。

• 长期接触化学致癌物质者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现肝血管肉瘤的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现消瘦、肝肿大、腹痛、腹胀时，应及时就医。

• 出现肝昏迷，肿瘤急性破裂出血引起急腹症时，应该立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 出现肝昏迷，肿瘤急性破裂出血引起急腹症时，应该去急诊科就诊。

• 患者出现肝肿大时，建议到肝胆外科就诊。

• 是从什么时候开始发病的？持续了多久?

• 目前都有什么症状？(如消瘦、肝肿大、腹痛、腹胀等)

• 有没有受到外力损伤？

• 既往有无其他的病史？

• 是否接触过射线治疗？

血象检查

可有贫血、微血管病性溶血性贫血，白细胞增多或白细胞减少、血小板减少。

肝功能检查

约2/3的病人有肝功能异常。

X线检查

部分患者胸部X线片可示横膈抬高或其他一些少见征象，如右侧胸腔积液、肺不张或胸膜肿块。

CT扫描

大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像，增强明显可见钙化。

肝血管造影

肝动脉造影能为该病的诊断提供有价值的资料，可发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区，都高度提示肝血管肉瘤。

• 不明原因的肝肿大，伴有消化道症状。

• 有氯乙烯接触史。

• 有白细胞总数、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，甲胎蛋白升高，血胆红素升高。肝血管造影发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区。

出现以上表现，可怀疑是肝血管肉瘤。

肝腺瘤

肝腺瘤多数临床无症状，肝功能正常，甲胎蛋白阴性，直径较大，一般>5 cm，容易发生出血、坏死及脂肪变性，并且肝动脉供血，缺乏门静脉血供，属于“快进快出型”，与肝血管肉瘤鉴别困难，但肝细胞腺瘤更多见于长期、大剂量口服避孕药、类固醇激素、糖尿病的患者，CT表现上肝细胞腺瘤内除坏死、出血外，其强化多均匀一致，而肝血管肉瘤实性部分往往不均匀强化。

肝细胞癌

肝血管肉瘤影像学检查可表现为不规则形、中心或环形局部强化，强化程度低于主动脉。通常延迟期还呈进行性强化，这有助于血管肉瘤与肝细胞瘤鉴别。此外，在肝血管肉瘤中，有脾转移时可与肝细胞癌鉴别。

目前治疗肝血管肉瘤的所有方法效果均不理想，局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除，不能切除的肿瘤可采用化疗和放疗，延长病人生存期。

术前药物

口服已烯雌酚，连续服用可使肿瘤血供减少、质地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。

术后药物

头孢菌素

预防外科手术感染，防止伤口化脓，青霉素过敏体质者应该慎用。

阿莫西林

患者术后有可能会感染，阿莫西林的作用主要在各个系统的抗感染治疗，阿莫西林也属于青霉素类药物，过敏体质者慎用。

本病根据病变范围符合指证合理的选择肝移植术才能真正提高治疗效果。合并其他肝脏肿瘤者；严重肝肾功能障碍者不宜行手术治疗。

肝血管肉瘤的治疗并不令人满意，由于病人就诊时往往已属晚期，不能进行手术治疗。治疗可采用氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星行化疗或放疗，可延长生存期。

肝血管肉瘤不能治愈。

由于早期诊断困难，即使手术后，生存期一般也仅为1～3年，未治疗的病人大多数于6～12个月内死亡。

肝血管肉瘤治疗期间，每隔一个月应该进行复查，以防肿瘤复发转移。

• 不要吃辛辣食物，会刺激肠胃，增大血管的负担，过咸的食物也是如此。

• 多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，食物尽量做到多样化。

• 多吃蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富维生素和微量元素的食物，有一定防癌变和抗肿瘤作用。

肝血管肉瘤应该以术后护理为主，如术后伤口消毒，防止感染，保持局部清洁，不要过分紧张。如果放疗后出现皮肤红肿，应及时就医，以免加重病情。

• 术后要避免剧烈运动，引起伤口撕裂出血感染，坚持后续治疗，巩固前期治疗。

• 术后伤口要注意消毒，防止感染，保持局部清洁。

肝血管肉瘤放疗后可能出现局部皮肤红肿、水疱或全身疲乏等不良反应，发现不良反应应该及时告知医师检查诊断。

对于长期接触有害化学物质的工作人员，应该早期做肝功能的筛查，并避免接触有害物质，加强锻炼。

对于长期接触有害化学物质和放射性物质有关职业性工作人员，应定期做肝功能检查，避免出现肝血管肉瘤。

• 平时注意加强身体锻炼，提高自身抗病能力，减少全身疾病的发生。

• 对于长期接触有害化学物质和放射性物质有关职业性工作人员，应做好自身防护。

• 减少类固醇激素的使用。