皮肤白血病是一种很罕见的疾病，目前关于本病的发病原因尚不确切，主要的危险因素包括单核细胞分化的急性髓系白血病、基因突变、染色体异常等。皮肤白血病好发于急性髓系白血病患者、长期接触电离辐射者，临床表现多样，无特异性，主要表现为躯干四肢散在或泛发的红色或紫红色丘疹、结节、斑块，触之有浸润感，一般无瘙痒疼痛等自觉症状，皮肤白血病多为疾病进展复发的表现，预后不良，如不及时治疗，患者多在确诊后一年内死亡，临床上对皮肤白血病的治疗多采用化疗为主，放疗多作为辅助性或姑息性的治疗方法，经有效治疗后患者症状可明显缓解，能在一定程度上延长生存时间。

皮肤白血病是一种临床上较为罕见的疾病，目前关于本病的发病原因尚不确切，主要的危险因素包括先天性的和后天性的，好发于急性髓系白血病患者、长期接触电离辐射者。

先天性因素

比如染色体８号的异常、基因突变(如NPM1突变)等，可能会导致皮肤白血病的发生。

后天性因素

常见的危险因素是单核细胞分化的急性髓系白血病，尤其是FAB分型中的M₄、M₅型白血病，皮肤白血病有时可作为急性髓系白血病的首发症状出现，有时会在急性髓系白血病确诊后出现，对于在急性髓系白血病累及系统之前发生的皮肤白血病，最终也是会发展成为急性髓系白血病。

• 长期接触电离辐射，如X射线、γ线等。

• 长期接触化学药物或毒物，如苯及其衍生物。

• 患有病毒感染，如感染人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型等，患有其他肿瘤疾病或遗传相关疾病如唐氏综合征、范可尼贫血、布鲁姆综合征，以及骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖性肿瘤和淋巴瘤等血液疾病。

皮肤白血病在急性髓系白血病患中，10%~20%患者有特异性皮肤白血病的损害，其中在M₄、M₅型白血病中发病率可占50%以上，其次为慢性淋巴细胞白血病，出现皮肤损害者占8%。

急性髓系白血病患者

在急性髓系白血病患者中，皮肤白血病的发病率较其他类型白血病出现皮肤损害的概率高。

长期接触电离辐射者

可能是长期接触电离辐射更容易导致基因变异，诱发皮肤白血病。

长期接触化学药物或毒物者

长期接触含有苯或其衍生物。

患有病毒感染者

如感染人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型等。

患有其他肿瘤疾病者

长期服用抗肿瘤药物，或接受化疗、放疗。

患有遗传相关疾病者

如患有唐氏综合征、范可尼贫血、布鲁姆综合征等疾病。

患有血液疾病

如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖性肿瘤和淋巴瘤等疾病，有可能发展为皮肤白血病。

皮肤损害

躯干四肢散在或泛发的红色或紫红色丘疹、结节、斑块，触之有浸润感，一般无瘙痒疼痛等自觉症状。

贫血

皮肤苍白、乏力、头昏、心慌气短等。

出血

表现为皮肤上的瘀点瘀斑，有时可有牙齿或鼻的出血、月经过多等症状。

发热和感染

可能出现发热、咳嗽、咳痰、鼻塞、咽痛等不适表现。

少数患者也可表现为皮肤的溃疡、紫癜、水疱等。

肝脾淋巴结肿大

当皮肤白血病并发感染时，患者的肝脾、淋巴结均可有肿大，可在体表触及肿大的肝脾，以及在腹股沟、腋下等部位触及肿大的淋巴结。

骨和关节疼痛

当皮肤白血病发生骨和关节的浸润的时候，患者常可感受到骨和关节的疼痛，比较剧烈，且部位不固定，主要见于胸骨、四肢骨等部位，使用止痛药效果不佳。

中枢神经系统损害

皮肤白血病严重时可影响脑脊液的循环，导致颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、抽搐、昏迷等表现。

患者出现不明原因的躯干四肢散在或泛发的红色丘疹、贫血、出血、高热、抽搐、昏迷等症状，应及时到血液外科、神经内科就诊，并进行血常规、流式细胞学、骨髓穿刺、皮肤活检病理等检查，通过临床表现、辅助检查可确诊为皮肤白血病，注意与骨髓增生异常综合征、染性单核细胞增多症等疾病相鉴别。

• 如出现不明原因的躯干四肢散在或泛发的红色丘疹、贫血、出血等症状，应及时就诊。

• 如出现高热、抽搐、昏迷等症状，应及时拨打120就诊。

大多数患者建议优先考虑就诊于血液科或皮肤科，情况紧急者可就诊于急诊科。

• 有哪些症状？(比如不明原因的躯干四肢散在或泛发的红色或紫红色丘疹、贫血、出血)

• 什么时候出现的症状？

• 除了这些症状还有其他不舒服的地方吗？

• 既往有得过什么病没有？

• 是做什么工作？

血常规

可了解白细胞的数量，皮肤白血病患者的白细胞总数会轻度增加，但一般不超过30×10⁹/L，可有不同程度的贫血表现。

流式细胞学

本检查是诊断皮肤白血病的重要手段，可重点了解皮肤白血病的分型，为后续治疗方案的确定提供理论依据。

骨髓穿刺

可见白血病原始细胞显着增生，在6%以上者有诊断价值，最多时可达99%。

皮肤活检病理

皮肤白血病患者多表现为真皮和皮下组织间有未成熟的白血病细胞浸润，呈弥漫性或沿血管和皮肤附属器周围浸润，与表皮细胞之间有无细胞浸润带，部分浸润细胞在真皮胶原束间呈线形分布。

• 典型皮肤白血病症状如不明原因的躯干四肢散在或泛发的红色或紫红色丘疹、贫血、出血。

• 骨髓穿刺见白血病原始细胞显着增生、皮肤病理活检见白血病细胞浸润可确诊。

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与皮肤白血病相混淆，但该病中骨髓原始细胞不到30%，以此可鉴别。

皮肤淋巴瘤

鉴别要点之一是皮肤白血病在真皮和表皮交界处可见一窄的无浸润带，而皮肤淋巴瘤由于肿瘤细胞的嗜表皮性，通常无浸润带。

恶性组织细胞增生症

恶性组织细胞增生症的皮肤表现也可出现紫红色结节、斑块等损害，但肝、脾、淋巴结肿大常见，两病的主要鉴别在于临床表现、外周血及骨髓涂片。恶性组织细胞增生症的骨髓徐片可见异常组织细胞，形态多样，一般细胞大，形状不规则，胞浆丰富呈深蓝色，核染色质呈粗网状，核仁可有可无。且多核巨细胞常有红细胞被吞噬现象，以此鉴别。

皮肤白血病多为疾病进展复发的表现，治疗多采用化疗为主，放疗多作为辅助性或姑息性的治疗方法，经有效治疗后患者症状可明显缓解，能在一定程度上延长生存时间。本病治疗周期较长，如不积极治疗，大多数预后极差，患者多在确诊后1年内死亡。

皮肤白血病的患者应加强营养，多喝水，室内要通风，注意鼻腔、口腔、肛周的护理，预防感染和出血。

丙种球蛋白

丙种球蛋白可增强患者的免疫力，用于患者对症支持治疗。

醋酸泼尼松、地塞米松

醋酸泼尼松、地塞米松可减轻患者的皮肤损害，减轻皮肤的炎症表现。

造血干细胞移植，分为异体干细胞移植和自体干细胞移植，异体是使用父母、兄弟、姐妹等家庭成员作为干细胞供体，首选HLA(人体白细胞抗原)配型相同的同胞。自体是指的在患者进行化疗之前，从患者的骨髓中采集干细胞，并冷冻保存，在患者完成化疗后，再回输至患者体内，优点是不会产生排斥反应，局限是回输至患者体内的干细胞可能含有一些白血病细胞。

适用于全身治疗效果不好、不能耐受全身治疗的患者，通过局部放射线照射清除白血病细胞，从而达到缓解病情的目的，此为姑息疗法。

皮肤白血病患者的治疗方案应根据原发白血病的分型和分期进行个体化治疗

• 对于小于60岁的皮肤白血病患者，治疗分为诱导治疗和缓解后治疗，其中诱导治疗是以去甲氧柔红霉素或柔红霉素联合阿糖胞苷进行治疗，获得血液学缓解后进入缓解后治疗，也叫作巩固治疗阶段，该阶段治疗方案的选择依据患者年龄、分子生物学危险分组，高危组首选基因造血干细胞移植，中危组造血干细胞移植和化疗均可采用，低危组首选大剂量的阿糖胞苷为主治疗。

• 对于年龄在60岁到75岁之间的、一般情况好、不具有不良预后因素(如不良染色体核型、不良基因突变、前期血液病病史)的患者，可优选标准3+7方案诱导治疗，标准计量的阿糖胞苷联合去甲氧柔红霉素或柔红霉素或米托蒽醌。

• 对于年龄在75岁以上、一般情况差或者是具有不良预后因素的患者，多采用支持治疗或低强度治疗(如地西他滨、阿扎胞苷等)，缓解后如患者预后良好，可使用中剂量的阿糖胞苷巩固治疗或造血干细胞移植。

皮肤白血病能够治愈。

急性发作的皮肤白血病常迅速死亡，慢性者经治疗后存活较长时间。

皮肤白血病患者在治疗后建议每年3~4次随访复查血常规或骨髓穿刺。

皮肤白血病患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡加强患者营养即可。

皮肤白血病患者的护理以日常生活中多注意卫生、通风、避免感染为主，总原则是密切监测患者身体状况，最大限度的改善患者生存质量，异基因造血干细胞移植后需长期口服抗排异药。

• 注意休息，避免剧烈运动和重体力劳动。

• 注意保护性隔离，室内经常开窗通风，避免去人多的、空气不流通的地方，减少聚会和不干净场所，避免感染。

• 注意个人卫生，衣物需要勤洗勤晒。

• 接受化疗的患者，在治疗期间或治疗后可能会出现口腔溃疡的症状，可通过补充复合维生素来预防或者是缓解。

• 日常注意保持大便通畅，避免用力排便，以免用力过度引发肛裂增加感染风险。

• 注意日常安全，避免发生外伤或出血，一旦发现皮肤出现瘀斑、牙龈出血、便血、鼻出血、呕血、血尿等现象及时就医。

皮肤白血病患者经治疗后可能会再复发，需长期随访，建议每2个月复查一次血常规或者是白细胞分类。如出现不明原因的躯干紫红色或红色皮疹、皮肤或牙龈出血、贫血等症状，应怀疑是否出现皮肤白血病复发，需要及时就医。

异基因造血干细胞移植后需长期口服抗排异药，如在用药期间出现高血压、高血脂等情况，需及时联系主治医生。

皮肤白血病病因尚不明显，暂无针对性预防措施。但可以通过避免相关诱发因素，达到预防本病的目的。此外，可对急性髓系白血病患者进行早期筛查。

急性髓系白血病患者应进行血常规、流式细胞学、骨髓穿刺、皮肤活检病理等检查来筛查，做到早发现、早治疗。

• 避免长期接触化学药物或毒物，如苯及其衍生物，如无法避免需戴口罩、手套。

• 患有病毒感染，如感染人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型等，其他肿瘤疾病或遗传相关疾病如唐氏综合征、范可尼贫血、布鲁姆综合征，以及骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖性肿瘤和淋巴瘤等血液疾病，应积极治疗，避免延误病情而引发本病。