小儿急性偏瘫由多种病因,特别是颅内感染所致的颈内动脉系统血管狭窄、闭塞或血栓形成而造成脑局部缺血或坏死,偶有脑出血导致偏瘫者。临床表现为一侧或双侧或单侧肢体运动及感觉障碍,可伴意识及脑神经运动障碍。治疗以增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因为原则。
约有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。
有原发疾病导致的称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。
小儿急性偏瘫常见于感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、外伤、心血管疾病等,这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。
小儿急性偏瘫多是由闭塞性脑血管病变造成的局部脑组织缺血或坏死所致,以大脑中动脉病变最为常见。
惊厥后脑损伤是小儿急性偏瘫的另一常见原因,其中以惊厥持续状态引起者最多见。
先天性心脏病,特别是青紫型先天性心脏病,由于缺氧及血液黏稠常发生急性偏瘫,尤其易见于2岁以前的小儿,先天性心脏病又并发风湿热的心房纤颤,常因附壁栓子脱落引起脑栓塞,阵发性心动过速可因脑栓塞引起急性偏瘫,多在心律由紊乱转为正常时发生。
脑血管畸形、颅脑外伤、神经皮肤综合征、同型胱氨酸尿症、脑肿瘤等也可出现偏瘫,甚至以偏瘫为主要表现。
结核杆菌、化脓菌、病毒、钩端螺旋体感染均可引起偏瘫,其中以结核杆菌所致者更常见,感染后或预防接种后可因变态反应引起血管周围炎而致偏瘫。
本病暂无明确的流行病学。
小儿急性偏瘫多在2~3岁前发病,超过6岁者少见,根据病因不同,发病年龄亦略有差异,如外伤与感染多在学龄前发病。青紫型先天性心脏病所致的脑血管闭塞性疾病则多在2岁以内发病,表现为意识障碍、突然惊厥,或首先以癫痫持续状态形式发病,抽搐停止后即发生偏瘫,或反复发生短暂性偏瘫,数小时恢复,往往多次发作。
右侧较多见,病初为弛缓麻痹,腱反射消失或降低,肌张力低下。1~2周后肌张力增高,腱反射亢进,伴病理反射。1~3个月后出现肢体挛缩,甚至半侧萎缩,半数病例遗留有运动障碍。
痛温觉受损不明显或仅轻度受损,较大儿童对有偏侧复合感觉异常,如位置觉、实体觉及两点辨认觉受损。
常见同侧舌肌和下部面肌瘫痪,急性期可因广泛脑水肿而出现假性球麻痹。
2岁以内小儿一般无失语,较大儿童优势半球病变易有失语,随病情好转多能恢复。
半数以上的患儿有反复惊厥发作,常表现为偏瘫同侧肢体的限局性发作,也可表现为全身性发作。
急性期常合并血管运动障碍,患侧肢体皮肤发红或略发热,数天后肢体变凉。偏瘫发生后数月可出现同侧肌张力低下或手足徐动、舞蹈病等不自主运动。
常有轻度智力受损,约1/3病儿智力明显受累,严重的智力低下多见于偏瘫-偏侧惊厥-癫痫综合征(HHE综合征)且癫痫控制不满意者。
常合并惊厥发作和意识障碍,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。
既往健康的小儿突然惊厥、意识障碍时应立即就诊,以免加重病情,在医生的指导下进行确诊检查,家属要向医生详细说明患儿的发育史、家族史、此次发病的情况,有助于快速确诊。
小儿突发惊厥、意识障碍、抽搐时应立即就诊。
小儿的感觉障碍不易查出,一般浅层感觉多无损害或仅有轻度损害,稍大些儿童可查出深层感觉与皮层感觉障碍,如位置觉、震动觉、物体辨别觉等,如发现小儿有感觉障碍应立即就诊。
病灶在优势半球时可有言语障碍,年长儿多呈运动性失语,很难查出。
一般情况下到神经内科或者儿科就诊。
目前症状出现多久了?
平时有没有使用药物?
是否经受过治疗?效果如何?
是否有家族病史?是否有先天性疾病?
有没有做过影像学检查?
无特异性,视不同病因而异,急性期或细菌感染所致者白细胞计数常升高。
多数病例正常,血性或黄色脑脊液多见于蛛网膜出血、静脉窦血栓形成或镰状细胞贫血。颅内感染所致者细胞数和蛋白增加,细菌性脑膜炎时糖降低,颅内占位性病变时颅压多有升高。
90%以上有异常,但缺乏特异性。一般表现为受累半球波幅下降,慢波增多或局灶性异常电活动等。
脑CT可见脑组织水肿、脑梗塞等改变,可根据改变的部位及性质而有助于病变的定性与病因诊断。MRI敏感度比CT更高,可早期发现异常信号,对脑血管畸形、脑干病变等的诊断价值较大。脑血管造影对病因诊断及预后判断有较大意义,可直接观察病变部位的血管异常。
小儿急性偏瘫的诊断主要根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管症候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定。
有头部外伤史后出现进行性偏瘫,伴有呕吐、烦躁不安、抽搐、囟门膨隆等颅内压增高迹象时,应考虑到颅内血肿的可能性,可通过腰穿、脑血管造影或CT扫描确诊。
先天性心脏病或肺部感染发生偏瘫时,应想到脑脓肿的可能性。
常以突发蛛网膜下腔出血或反复出现一过性偏庭为特征,可通过脑血管造影确诊。凡能引起儿童脑部产生血栓,堵塞脑部血管的原因均可导致小儿急性偏瘫的发生,需通过腰穿、脑血管造影或CT扫描确诊。
急性期的治疗主要是对症和支持疗法,治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因,本病需要终身间歇性治疗,为终身疾病。
急性期注意卧床休息,保持安静,避免情绪波动,必要时可给予镇静剂。宜清淡、易消化饮食,保持身体内环境稳定。
脑水肿明显可予以甘露醇脱水,每6~8小时一次,或酌情使用肾上腺皮质激素。
可选用地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥等止痉剂,尽快中止惊厥发作,如发作频繁或出现惊厥持续状态,应维持用药数日或数周。
适用于脑动脉炎伴管腔狭窄或血栓形成的早期和恢复期,常选罂粟碱、川芎嗪、丹参注射液、钙通道阻滞剂。
小儿急性偏瘫一般无需手术治疗。
血液稀释疗法是在不减少有效循环血量的情况下,降低血细胞比、血液粘稠度,从而改善血液循环。常用低分子右旋糖酐,静脉滴注,连用5~7天。
小儿急性偏瘫的预后决定于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数仍将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。
小儿急性偏瘫可以治愈,但会存在不同程度的后遗症状,需要终身间歇性治疗,为终身疾病。
小儿急性偏瘫患儿如果治疗及时,一般不会影响自然寿命。
在小儿急性偏瘫存活的病例中,约有一半不同程度的后遗症状,表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好,易于恢复,但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。
患者需根据自身情况,遵医嘱进行复诊。
小儿急性偏瘫患儿应养成良好的饮食习惯,注意膳食多样化、少食多餐,以易消化、易吸收为主,避免进食辛辣、刺激食物,避免进食过凉、过热的食物。
不能暴饮暴食,以免增加代谢,增加心肌耗氧量,加重心脏负担。
控制脂肪和热量的摄入,少吃肥肉、甜食等食物。
小儿急性偏瘫的恢复期,宜做按摩、理疗、运动功能锻炼等康复治疗,病情稳定即应开始,以尽量发挥代偿潜力。注意全身情况,稳定生命体征,防止高热,支持血压,纠正代谢紊乱,维持血糖在正常水平,改善血循环,必要时用低分子右旋糖酐等扩容。
保持乐观情绪,心境平和、精神愉快,以利于疾病的康复。
家长配合并鼓励患儿和做好肢体按摩、被动运动、主动运动、日常生活能力训练、语言康复训练、皮肤护理等,以避免和减少后遗症的发生。不可急于求成,以避免一些意外伤害的发生。偏瘫患儿行动不方便,防止坠床和跌伤。
脑出血患儿,应避免剧烈运动,保持情绪的稳定性,保证有足够的睡眠时间,保持大便通畅,注意保暖,预防感冒,避免剧烈咳嗽。翻身时动作轻柔。
青紫型先天性心脏病患儿因脑栓塞引起的偏瘫者应防止血栓形成。夏季出汗多,尤其要注意多饮开水,适当补液,注意出入液量,及时纠正脱水。
癫痫后遗症者,应指导患儿按时有规律服药,注意安全,避免过度劳累和情绪激动,并定期复查。
家长需在家中严密观察患儿症状变化,如出现异常需及时就医。
小儿急性偏瘫的预防应重点积极防治病因,以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤多见,同时积极配合治疗,对避免疾病进一步加重有益处。
有家族史的患儿需尽早到医院进行筛查,可通过脑电图、CT等检查结果观察是否存在异常。
在日常生活中尽量避免劳累,不做剧烈运动和重体力劳动。
小儿要在家长的陪护下活动,不可自行玩耍,以免发生意外。
避免着凉引发感冒、发烧,尽量不要到人多密集的地方去,以免发生交叉感染。
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[1]李国华.小儿内科学·高级医师进阶[M].中国协和医科大学出版社,2016.
[2]贾建平,陈生弟.神经病学[M].第8版.人民卫生出版社,2018.
[3]吴江,贾建平.神经病学[M].第3版.人民卫生出版社,2015.
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