外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤，为外阴罕见恶性肿瘤之一。发病年龄1~26岁，中位年龄18岁。外阴部发生质地硬、活动的无痛性肿块，表面出现溃疡或蜂窝组织炎时有触痛。

外阴卵黄囊瘤是来源于胚胎性腺原始生殖细胞的一种肿瘤，具体病因不明，可能是胚胎发育过程中的异常造成的。

可能是由于外阴的卵黄囊瘤生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位，部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成外阴卵黄囊瘤。

外阴卵黄囊瘤为外阴罕见恶性肿瘤之一，发病年龄1~26岁，中位年龄18岁。大多发生于大阴唇，也可见于阴蒂。

本病好发于儿童和年轻女性。

• 早期局部出现小而硬的结节、肿块或溃疡，常伴有疼痛或瘙痒。

• 晚期为典型的糜烂，肿块或不规则的乳头状瘤，颜色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉着，一侧或双侧腹股沟淋巴结增大，质硬而固定。

• 当肿瘤破溃或继发感染时，可出现尿频、尿痛、排尿困难、排便困难等。但多数病人病变前已有多年的外阴瘙痒史，晚间为重，外阴白色病变等。

肿瘤较小时多无症状，当肿瘤生长至中等大小时，可感觉腹胀或腹部扪及肿块，双合诊在子宫一侧或双侧触及球形肿块，囊性或实性，表面光滑、活动。肿瘤增大占满整个盆、腹腔时，可出现压迫症状，如尿频、便秘、气急、心悸等。查体腹部隆起，叩诊无移动性浊音。

外阴肿胀

表现为无痛性、质硬、活动的肿块。

感染

表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变，易因为局部摩擦而出现溃烂出血，加上患者抵抗力的下降，致病菌容易进入体内，合并感染。

肿瘤发生转移

腹股沟区可摸到肿大、质地硬、无法推动的淋巴结，进而转移至盆腹腔淋巴结，转移至肺、骨等部位，可经血行播散至肺、骨等部位。浸润邻近器官，如尿道、阴道、肛门等。

当儿童和年轻妇女外阴出现结节、肿块、溃疡、糜烂等典型症状，或者并发外阴肿胀、触痛等时，需要及时到医院就诊，做肿瘤标志物、分泌物、组织病理等检查确诊。

• 家长应注意观察女童外阴有无肿物等异常情况。

• 起病隐匿，早期无特殊表现。随着病情的发展，会出现外阴无痛性囊性或实性肿物。

• 优先考虑去妇产科。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，去相关科室就诊，如肿瘤科。

• 年龄多大?

• 发现肿物多长时间？疼痛吗？肿物增长快吗？

• 排尿正常吗？有无血尿？

• 阴道分泌物有变化吗？

• 阴道有出血吗？

肿瘤标志物检查

甲胎蛋白正常时由卵黄囊及胚胎肝产生，出生一年后维持低水平，肝病时升高，明显增高见于肝细胞性肝癌和畸胎瘤，已作为临床诊断原发性肝癌的常规指标之一。

分泌物检查

观察阴道分泌物的颜色和性状，阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带，检查可发现分泌物中的白细胞和吞噬细胞数增多。

组织病理检查

• 肿瘤呈棕褐色或灰白色肿块，有假包膜。切面囊、实兼备，多数为蜂窝状微囊及小囊，囊内充盈水样液、血性浆液、黏稠液体不等，实性区域组织糟烂伴有出血及坏死。

• 镜检：见有相互交通的管腔组成，其腔面衬覆内皮细胞。细胞被不规则的纤维脂肪组织所间隔，呈巢状，可见许多细胞质内和细胞外抗淀粉酶PAS阳性的嗜酸性透明小体。

影像学检查

如超声、CT和MRl检查，评估肿瘤性质及与周围器官关系，以及有无淋巴结转移等。

• 血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的SD小体是诊断的主要依据。

• 甲胎蛋白是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物，但不是所有外阴卵黄囊瘤患者均有血清甲胎蛋白升高。对于血清甲胎蛋白不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴别，病理学检查具有明确诊断作用。

外阴恶性肿瘤

外阴恶性肿瘤好发于绝经后的妇女，但约有40%发生在40岁以下的妇女，指女性阴阜、阴唇、阴蒂和前庭(包括尿道口、前庭大腺、阴道口和处女膜)等处的皮肤、黏膜、腺体和结缔组织发生的良性和恶性肿瘤。而外阴卵黄囊瘤发病年龄以20~30岁多见，平均年龄为22.5岁，主要表现为囊性或实性无痛性肿物，大小不一，可有腹股沟淋巴结的肿大，可在大腿根部摸到肿大、质地硬、无法推动的包块。

外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤，为外阴罕见恶性肿瘤之一。由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须积极采用手术，而后辅以化疗。

外阴卵黄囊瘤以手术治疗和放化疗为主，暂无药物治疗。

根据病变大小及浸润深度，可行手术治疗，其目的是切除肿瘤细胞，防止其通过淋巴结转移。

外阴局部切除术

适用于病灶较小的患者，其作用为切除外阴病灶。

外阴扩大切除术加腹股沟淋巴结切除

对于病灶较大的患者，应行该术式，可去除病灶并通过腹股沟淋巴结切除，防止淋巴结转移，是减少外阴卵黄囊瘤病死率的重要因素。

对于晚期及复发患者可辅助放疗，目的是控制疾病进展、延长生存期。

通常采用以铂类为基础的化疗，目的是杀死肿瘤细胞，避免复发，常用的化疗方案为依托泊苷联合顺铂和博来霉素。

外阴卵黄囊瘤不能治愈。

卵巢卵黄囊瘤化疗能生存3~20年之间。

术后一年大部分患者出现复发和转移，如外阴出现无痛性囊性或实性肿物需及时复诊。

外阴卵黄囊瘤手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品。放疗耗阴损液，宜多食滋阴养液之品。维生素A和维生素C有阻止细胞恶变和扩散，增加上皮细胞稳定性的作用，应多吃含上述维生素丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果、谷类、豆类以及动物内脏等。

外阴卵黄囊瘤是少见的生殖细胞肿瘤，需加强护理，改善预后，提高患者生活质量，延长生存期限。

• 生活中注意个人卫生，勤换洗内衣内裤，保证局部清洁。

• 术后注意观察外阴伤口是否渗出，发现异常及时告知医生。

• 放化疗后可能会出现恶心、呕吐、乏力、肝肾功能损害、骨髓抑制、极度疲乏等不良反应，需遵医嘱定期复查，明确身体情况。

外阴卵黄囊瘤是生殖细胞肿瘤中恶性程度较高的一种，预后差，对放、化疗不敏感，目前尚缺乏公认的治疗方法，建议患者积极配合医生治疗，改善预后。

外阴卵黄囊瘤是恶性肿瘤，应定期体检，早期发现，彻底治疗。

• 定期体检，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

• 注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

• 增强体质，提高自身免疫力，注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。