暴发性肝炎样综合征,指一组非病毒性肝炎而具有暴发性肝炎样表现的综合征,其中包括妊娠急性脂肪肝、四环素致中毒性肝炎及Reye综合征,但如能治愈,肝脏可完全恢复正常。此组病征表现有急性起病、重度恶心、呕吐及腹胀、出血倾向、意识障碍等症状。暴发性肝炎样综合征治疗关键是及时治疗,治疗方法有药物治疗、人工肝治疗、肝移植等。
患者多为20~30岁的初产妇,在妊娠晚期(36~40周)突发颜面水肿、蛋白尿、高血压,继而上腹痛、恶心、呕吐,及出血倾向、黄疸进行性加深,意识障碍、血胆红素明显升高、尿胆红素阴性、血ALT不增高为其特征,并常有低血糖,病死率高达70%~80%,死亡原因可为急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、弥散性血管内凝血、出血性胰腺炎和胃肠道出血。
服用大量四环素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕妇为多,病理表现为弥漫性脂肪变性、肝细胞坏死及淤胆,临床表现有突然发热、黄疸、意识障碍。
又称脑病脂肪肝综合征,系指病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝、肾等脏器脂肪沉积,临床表现为先有感冒样先驱症状,两日至三周后,突然出现频繁呕吐伴剧烈头痛,随即出现肝功能受损和意识障碍等症候群。
其中妊娠期急性脂肪肝多为20~30岁的初产妇,在妊娠晚期(36~40周)发生,四环素中毒所致急性脂肪肝是由于服用大量四环素族抗生素致急性脂肪肝。脑病脂肪肝综合征又称Reye综合征,系由于病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝、肾等脏器脂肪沉积。其中服用大量四环素族抗生素可诱发此病,妊娠期妇女多见此病。
妊娠期急性脂肪肝的病因不明,由于妊娠期急性脂肪肝发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,故推测妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。
病人多有感染性基础疾病,大量静脉应用四环素3~4g/d,连续3~5d以上,尤其易于发生在妊娠期患肾盂肾炎的妇女。
本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关,但均非唯一的原因。
若患者基因突变、染色体异常,容易诱发瑞氏综合征等现象发生,最终诱发暴发性肝炎样综合征。
本病暂无流行病学数据的调查。
本病好发群体为妊娠期妇女,以妊娠晚期多见,妊娠期的肝脏功能与激素水平处于特殊水平,如果在此期间肝脏受到感染,容易引发严重的肝脏损害。
暴发性肝炎样综合征的典型症状是急性起病,可有重度恶心、呕吐及腹胀、出血倾向、意识障碍等症状,或见颜面水肿、上腹痛、黄疸、泡沫尿等表现。病情发展较快,严重者可并发急性胰腺炎、上消化道出血等症。
起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛,数天至1周出现黄疸且进行性加深,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩,病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。
一般多呈急性起病,临床表现类似急性或亚急性重型肝炎,患者出现明显乏力、腹胀、恶心、呕吐和不同程度黄疸,可伴有意识障碍或抽搐。
发病开始常有发热、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状或有消化道症状。当这些症好转或持续几天后,患者突然出现病情恶化。发生顽固性呕吐或吐出咖啡样胃内容物,并可伴有或少尿或无尿,以及心律失常等症状。
上述前驱症状后数天或2~3周(平均3~5天),很快出现精神异常和意识障碍,如嗜睡、木僵、谵妄便很快转入昏迷。有的可出现持续的痉挛发作,抗癫痛药物常不能控制。一般呈曲肘、握拳、伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。随着昏迷程度的加深,患者可出现去大脑强直状态,神经系统检查可有脑膜刺激症、锥体束征和其他局限性神经功能障碍的临床表现。此时,由于脑水肿进一步加重,可引起广泛性的脑细胞坏死或脑疝的发生。
由于本病是多脏器受累,因此,临床表现也是多样的。如肝脏脂肪浸润可使肝脏肿大,肝脾功能明显障碍。心肌受损可出现心律失常,心功能衰竭;肾脏受损可出现少尿、无尿。晚期患者可因广泛性脑损害或脑疝发生而致呼吸不规则。
本病严重者可并发急性胰腺炎,急性胰腺炎是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血,甚至坏死的炎症反应,病因尚未明确,主要症状为腹痛、恶心、呕吐、发热等。
本病严重者可并发上消化道出血,上消化道出血是指屈氏韧带以上的消化道,包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血,呕血和黑便是上消化道出血的特征性表现。
妊娠孕妇或服用四环素族抗生素的人,一旦突发上腹痛、恶心、呕吐等症,需及时就医,一般到消化内科就诊,行肝功能、CT检查,本病还应与急性黄疸肝炎、病毒性肝炎相鉴别。
妊娠晚期的孕妇,一旦突发颜面水肿、上腹痛、恶心、呕吐等症需要在医生的指导下进一步检查。
孕妇发现突然发热、黄疸时,应及时就医。
服用大量四环素族抗生素的患者,若见突然发热、黄疸、意识障碍等情况,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
恶心、呕吐、乏力持续多久了?
目前都有什么症状?
既往有无其他的病史?
有没有服用过什么药物?
服用了多久?
常见谷丙转氨酶、谷草转氨酶明显升高,凝血酶原时间延长、凝血酶原活动度下降。
正常人血清中胆红素定量为17.1umol/L以下,当肝细胞受损时,胆汁逆流入血造成血清胆红素含量升高。
正常总蛋白60~80g/L,白蛋白35~55g/L,球蛋白20~30克/升,白/球比值为1.5:1~2.5:1。出现急性肝衰竭时,则白蛋白合成减少、球蛋白增多、总蛋白量降低,白蛋白/球蛋白比值(A/G)改变或倒置。
CT检查,可见肝脏进行性缩小,有助于判断肝脏的损伤程度。
超声检查,便于观察肝脏是否有肿物。
脑电图检查,有助于诊断是否累及神经系统,适用于出现意识障碍的患者。
典型症状,如重度恶心、呕吐及腹胀、出血倾向、意识障碍等症状。
短期内血清中胆红素定量在17.1umol/L以上。
出血倾向明显,血清凝血酶原活动度≤40%。
肝脏进行性缩小。
综合以上四个方面一般可以诊断为暴发性肝炎样综合征。
急性黄疸肝炎一般有肝炎、自身免疫损伤等病史,且发病较缓慢,病情较轻,行肝功能检测、CT检查,一般出现肝炎指标阳性、肝功能检查胆红素异常可确诊。但暴发性肝炎样综合征病情会迅速恶化,肝脏明显进行性缩小,黄疸迅速加深,有部分患者伴有牙龈出血、鼻出血、皮下瘀点、呕血、血便等表现。
病毒性肝炎由病毒感染引起,且前期有发热、畏寒等症,行肝炎病毒抗体、抗体检测,可以检测出病毒,与暴发性肝炎样综合征相区别。
暴发性肝炎样综合征的治疗应停用一切肝损伤的药物,进行保肝治疗,给予清淡、多维生素饮食,维持水电解质酸碱平衡、抗休克等对症处理。脑水肿者应用甘露醇降低颅压,必要时行透析或换血治疗。本病根据发病程度不同,疗程不一。
常用复方甘草酸苷,保护受损的肝细胞修复,减轻损伤,保护肝细胞,用于改善肝功能异常,在肝功能出血严重损伤时使用。
胸腺肽a作为免疫抑制剂,增强身体的免疫力,在肝功能出现严重受损、人体免疫力低下情况下使用。
通过手术移植一个健康的肝脏到体内,改善患者肝脏功能,提高患者的生存率。
停用一切肝损伤的药物,如四环素族抗生素,必要时进行血液透析。
人工肝治疗,人工肝是借助体外装置,暂时性代替患者的肝脏功能,协助治疗肝衰竭,清除体内毒素,稳定人体内坏境,改善患者肝、肾、脑等功能。
暴发性肝炎样综合征早期诊断,经过积极、有效治疗后,一般预后良好。若不接受正规治疗,随着病情发展,会危及患者生命。治疗恢复正常后,应定期复查肝功能。
暴发性肝炎样综合征经过积极、有效治疗后能治愈。
暴发性肝炎样综合征一般不会影响自然寿命。
暴发性肝炎样综合征治疗恢复正常后,应定期复查肝功能,平均半个月到一个月复查一次,病情变化时应及时就诊复查。
暴发性肝炎样综合征的护理应多吃含B族维生素的食物,停用一切肝损害的药物,保护肝脏,饮食清淡,禁食油腻的食物,以免加重肝脏负担,同时要控制蛋白摄入,以免诱发肝性脑病。
宜多吃含B族维生素的食物,例如瘦肉、肝、蛋黄、糙米、绿叶蔬菜、肝、鱼、牛奶等。
禁食油腻的食物,如过度食入油腻食物,可加重肝脏负担,故不宜食用。
控制蛋白摄入,对蛋、瘦肉、豆类等摄入要控制,以免诱发肝性脑病。
暴发性肝炎样综合征患者护理应遵循个体化原则,不同患者应有不同的护理原则,如小儿患者应加强卧床护理和饮食护理,避免小儿因胃肠道不适症状导致喂养困难,继发营养不良。
如患者为小儿,应保证其绝对卧床休息。其次注重饮食护理,给予清淡、易消化食物,如果汁、蔬菜泥等。对于少食、腹胀、频吐的患儿给予少食多餐,使急性肝炎患儿得到很好的护理,减少肝炎重症化。
保持室内空气流通,安静,不宜强光刺激,对肝昏迷的患者,注意加强口腔护理,口唇干燥涂以石蜡油或盖以盐水纱布。同时注意眼部清洁,眼睑不能闭合涂以土霉素眼膏,用纱布覆盖双眼,防止角膜损伤。
遵医嘱按时服药、定期复诊,不能擅自停药,不能自行服用副作用不明的保健品,以免增加肝脏负担,加重肝损伤。
暴发性肝炎样综合征应早诊断、早治疗,定期进行肝功能检测,发现问题及时治疗,日常避免使用肝毒性大的药物,清淡饮食,保持营养均衡。
孕期妇女应定期复查肝功能,以提早发现异常,避免病情进展到急性肝衰竭的程度。
对于高危人群,避免使用肝毒性大的药物,严密检测肝脏相关检查。
平素戒烟、戒酒,清淡饮食,保持营养均衡,忌熬夜等不良生活习惯。
避免私生活过乱,要保持单一性伴侣。
输血或献血,要在正规的医疗机构。
服用特殊药物要遵循医嘱,避免擅自用药。
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