儿童型线状iga大疱性皮肤病

典型症状多在10岁以前发病，主要是学龄前儿童。皮肤表现为全身广泛性皮疹，有紧张性水疱、丘疱疹、红斑、风团样红斑、小片溃烂、结痂等损害。水疱沿风团样红斑边缘分布，呈串珠样排列。水疱较大，皮疹以口周、躯干下部、腹股沟、股内侧、外生殖器、臀部分布为主，会阴部的皮损分布较明显是此病的特点。皮疹有轻度瘙痒，水疱破裂后较快愈合，病情周期发作、缓解，逐渐减轻，多数在2~3年内可自行缓解。

成人型线状iga大疱性皮肤病

典型症状常在60岁以后发病。小疱，以四肢、躯干伸侧分布为主，分布可不对称，在外观正常或红斑上发生水疱，可有红斑、丘疹、丘疱疹等多种损害。皮疹有轻度至中度痒感，或伴烧灼感。

儿童型线状iga大疱性皮肤病患者可出现声嘶，提示咽喉黏膜受累。成人型线状iga大疱性皮肤病损害可侵犯口腔、眼或鼻黏膜。

鼻塞

当患者鼻黏膜受损是可导致鼻腔狭窄，出现鼻塞的症状。

眼损害

当本病并发眼损害，形成瘢痕时，会导致眼球和眶前部粘连出现眼球活动障碍。

当出现此病症状及时应就诊皮肤科，行体格检查、组织病理学检查、间接免疫荧光检查明确诊断。注意与类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症相鉴别。

• 当出现皮疹、水疱、瘙痒的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 当出现皮肤损害严重影响正常生活应及时就医。
  

• 当出现大量水疱破裂的情况应立即就医。

患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 目前都有什么症状？(如皮疹、水疱、瘙痒)

• 这些症状出现多长时间了，有加重或缓解的情况吗？

• 之前做过相关检查吗？

• 有长期服药物吗？

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊观察皮损的部位、性状，触诊皮损有无疼痛、瘙痒，有一定的初步诊断作用。

组织病理学检查

组织病理检查见表皮下水疱，真皮有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，一般无微脓疡形成。

直接免疫荧光检查

检查红斑和外观正常皮肤，显示IgA型抗体线状沉积在基底膜带，是此病的主要特征。

成人线状IgA大疱性皮肤病

• 皮损发于躯干及四肢屈侧，表现类似疱疹样皮炎，呈多形性，可见水肿性红斑、

• 丘疹及疱壁厚且紧张的小水疱或大疱，可沿红斑边缘呈弧形或环形排列。

• 尼氏征阴性。

• 直接免疫荧光检检查，病变皮肤或正常皮肤发现IgA呈线状沉积于表皮基底膜带。

儿童线状IgA大疱性皮肤病

• 皮损分布广泛，多见于口周、四肢屈侧、腹股沟及外阴部，常呈对称分布。皮损表现为正常皮肤或红斑上出现张力性水疱或大疱，破后形成糜烂面，易愈合，不留瘢痕，仅留色素沉着。

• 尼氏征阴性。

• 直接免疫荧光检查，发现IgA呈线状沉积于表皮基底膜带。

类天疱疮

表现为水疱和大疱，伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块，皮损偶可呈环形或图形，直径约1~4cm，疱液澄清，可持续数日。破溃后成为糜烂和结痂。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部，包括腹部，可出现口腔黏膜受累。通过组织病理学检查可与线状iga大疱性皮肤病相鉴别。

疱疹样皮炎

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧，皮损对称分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈环形，葡行性或地图形。水疱1~2日后变为脓疱，患者可有剧烈瘙痒，夜间加重，病理学检查可明显鉴别。

线状iga大疱性皮肤病的治疗以药物为主，根据患者病情选择合适的药物，部分儿童型患者可以自愈。多数患者的治疗周期为4周左右。

氨苯砜

对轻度患者，氨苯砜为首选。本药可有效缓解抑制水疱生成，常见胃肠道反应、贫血、药疹等不良反应。氨苯砜过敏者，磺胺类药可以替代氨苯砜。

糖皮质激素

对中、重度的患者，皮疹广泛者，单用氨苯砜疗效不明显，可加用小剂量糖皮质激素。泼尼松可以增加疗效，有时因为存在氨苯砜禁忌证而用糖皮质激素药物。糖皮质激素应用起效后，经维持阶段，根据病情逐渐减量，直至撤除。

免疫抑制剂

适于水疱数量多，症状重者，临床常用环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可有效抑制免疫反应缓解症状。对眼黏膜受损者，为防止炎症后瘢痕形成，用类似瘢痕性类天疱疮的治疗，早期使用泼尼松与环磷酰胺。

线状iga大疱性皮肤病一般无需进行手术治疗。

线状iga大疱性皮肤病经过及时正规的治疗一般可治愈。

线状iga大疱性皮肤病一般不影响自然寿命。

线状iga大疱性皮肤病患者治疗不及时或有搔抓者可留有皮肤瘢痕，但一般不影响正常生活。

线状iga大疱性皮肤病患者治疗期间每周复查皮肤科检查，治愈后一般无复定期复查。

线状iga大疱性皮肤病患者的饮食需要注意清淡，避免食用辛辣刺激食物、海鲜等发物，禁止烟酒的摄入，避免因食物刺激皮肤出现不愈合。

• 线状iga大疱性皮肤病患者避免辛辣类食物，如葱、蒜、酒、生姜、辣椒等，这类食物易导致皮肤血管扩张加重病情。
  

• 避免吃海鲜等发物，这类发物具有一定的刺激性，尤其是针对已经出现皮肤破溃病变的患者，多食用海鲜等发物可能会导致破溃长期不愈，甚至面积增大，病情加重。
  

• 禁止烟酒的摄入，烟草中含有的大量尼古丁会抑制血液循环的顺利流通，导致血粘度增加，促使病情的加重。酒精则是比较剧烈的刺激性物质，影响体内细胞的正常代谢，甚至使得皮损面持续增大，妨碍病情的康复，患者必须禁忌。
  

线状iga大疱性皮肤病患者的护理需要注意皮肤清洁和适度运动，患者即家属通过观察皮疹和水疱的范围有无见小，瘙痒有无减轻进行病情监测。家属注意观察患者的心理状态。

• 注意避免搔抓患处，不断的搔抓会使皮肤变厚，加重搔痒，使疾病久治不愈抓破的皮肤还会继发感染。病原菌常因手的搔抓而向全身蔓延扩展。

• 日常注意清洁，水疱破裂常有渗液，加上外用药物，常会弄脏衣服和床单，故应及时列换内衣和床单，使皮肤有清洁的环境，利于治疗。有渗液的皮肤损害处，忌用热水烫洗。热水虽可暂时止痒，但过后却会因皮肤毛细血管受热扩张，渗液增加，瘙痒加剧。

• 日常注意适度运动，每天保证半小时的低强度锻炼，如散步、爬山等，每周至少三次。同时注意规律作息，保证充足的睡眠，有助于提高机体免疫力。

患者及家属通过观察皮疹和水疱的范围有无见小、瘙痒有无减轻等进行病情的监测。服药期间每周复查皮肤检查监测皮损愈合情况。

部分患者因皮肤损害和瘙痒不适出现心情烦躁，家属注意及时安慰和疏导，告知疾病的性质和治疗方式，取得患者配合。

长期服用激素者注意每周监测生化功能，避免出现肝肾损伤，严格按照医嘱服药，避免自行加减药量或突然停药，若出现代谢紊乱、内分泌异常、感染等并发症及时就医。

线状iga大疱性皮肤病目前没有特异的预防方式，主要是通过提高机体免疫力和避免长期服用药物的方式避免。