线状iga大疱性皮肤病是一种以表皮下水疱为特征的获得性自身免疫性皮肤病。其为少见病，主要病因尚不明确，可能与免疫因素有关。主要临床症状包括皮疹、水疱、瘙痒，可导致鼻塞、眼损害的并发症。目前主要通过药物治疗，预后尚可。

• 儿童型线状iga大疱性皮肤病，常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩。

• 成人型线状iga大疱性皮肤病，可发生在青春期后到90岁间的任何时期，最常见于60岁以后发病。

线状iga大疱性皮肤病的主要病因尚不明确，可能与免疫因素有关，好发于自身免疫力低下者、长期服用抗生素者等人群。此外，药物可能是本病的诱发因素。

目前有研究发现长期服用药物，如青霉素、万古霉素、双氯芬酸等，可能诱发线状iga大疱性皮肤病，具体机制不详。

线状iga大疱性皮肤病是一种少见病，我国目前暂无此病的流行病学研究。

• 长期免疫力低下者，此类人群不能抵御病原体入侵，属于高发人群。

• 长期服用抗生素者，长期服用抗生素药物是线状iga大疱性皮肤病的诱因，此类人群发病率较高。

儿童型线状iga大疱性皮肤病

典型症状多在10岁以前发病，主要是学龄前儿童。皮肤表现为全身广泛性皮疹，有紧张性水疱、丘疱疹、红斑、风团样红斑、小片溃烂、结痂等损害。水疱沿风团样红斑边缘分布，呈串珠样排列。水疱较大，皮疹以口周、躯干下部、腹股沟、股内侧、外生殖器、臀部分布为主，会阴部的皮损分布较明显是此病的特点。皮疹有轻度瘙痒，水疱破裂后较快愈合，病情周期发作、缓解，逐渐减轻，多数在2~3年内可自行缓解。

成人型线状iga大疱性皮肤病

典型症状常在60岁以后发病。小疱，以四肢、躯干伸侧分布为主，分布可不对称，在外观正常或红斑上发生水疱，可有红斑、丘疹、丘疱疹等多种损害。皮疹有轻度至中度痒感，或伴烧灼感。

儿童型线状iga大疱性皮肤病患者可出现声嘶，提示咽喉黏膜受累。成人型线状iga大疱性皮肤病损害可侵犯口腔、眼或鼻黏膜。

鼻塞

当患者鼻黏膜受损是可导致鼻腔狭窄，出现鼻塞的症状。

眼损害

当本病并发眼损害，形成瘢痕时，会导致眼球和眶前部粘连出现眼球活动障碍。

当出现此病症状及时应就诊皮肤科，行体格检查、组织病理学检查、间接免疫荧光检查明确诊断。注意与类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症相鉴别。

• 当出现皮疹、水疱、瘙痒的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 当出现皮肤损害严重影响正常生活应及时就医。
  

• 当出现大量水疱破裂的情况应立即就医。

患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 目前都有什么症状？(如皮疹、水疱、瘙痒)

• 这些症状出现多长时间了，有加重或缓解的情况吗？

• 之前做过相关检查吗？

• 有长期服药物吗？

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊观察皮损的部位、性状，触诊皮损有无疼痛、瘙痒，有一定的初步诊断作用。

组织病理学检查

组织病理检查见表皮下水疱，真皮有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，一般无微脓疡形成。

直接免疫荧光检查

检查红斑和外观正常皮肤，显示IgA型抗体线状沉积在基底膜带，是此病的主要特征。

成人线状IgA大疱性皮肤病

• 皮损发于躯干及四肢屈侧，表现类似疱疹样皮炎，呈多形性，可见水肿性红斑、

• 丘疹及疱壁厚且紧张的小水疱或大疱，可沿红斑边缘呈弧形或环形排列。

• 尼氏征阴性。

• 直接免疫荧光检检查，病变皮肤或正常皮肤发现IgA呈线状沉积于表皮基底膜带。

儿童线状IgA大疱性皮肤病

• 皮损分布广泛，多见于口周、四肢屈侧、腹股沟及外阴部，常呈对称分布。皮损表现为正常皮肤或红斑上出现张力性水疱或大疱，破后形成糜烂面，易愈合，不留瘢痕，仅留色素沉着。

• 尼氏征阴性。

• 直接免疫荧光检查，发现IgA呈线状沉积于表皮基底膜带。

类天疱疮

表现为水疱和大疱，伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块，皮损偶可呈环形或图形，直径约1~4cm，疱液澄清，可持续数日。破溃后成为糜烂和结痂。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部，包括腹部，可出现口腔黏膜受累。通过组织病理学检查可与线状iga大疱性皮肤病相鉴别。

疱疹样皮炎

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧，皮损对称分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈环形，葡行性或地图形。水疱1~2日后变为脓疱，患者可有剧烈瘙痒，夜间加重，病理学检查可明显鉴别。

线状iga大疱性皮肤病的治疗以药物为主，根据患者病情选择合适的药物，部分儿童型患者可以自愈。多数患者的治疗周期为4周左右。

氨苯砜

对轻度患者，氨苯砜为首选。本药可有效缓解抑制水疱生成，常见胃肠道反应、贫血、药疹等不良反应。氨苯砜过敏者，磺胺类药可以替代氨苯砜。

糖皮质激素

对中、重度的患者，皮疹广泛者，单用氨苯砜疗效不明显，可加用小剂量糖皮质激素。泼尼松可以增加疗效，有时因为存在氨苯砜禁忌证而用糖皮质激素药物。糖皮质激素应用起效后，经维持阶段，根据病情逐渐减量，直至撤除。

免疫抑制剂

适于水疱数量多，症状重者，临床常用环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可有效抑制免疫反应缓解症状。对眼黏膜受损者，为防止炎症后瘢痕形成，用类似瘢痕性类天疱疮的治疗，早期使用泼尼松与环磷酰胺。

线状iga大疱性皮肤病一般无需进行手术治疗。

线状iga大疱性皮肤病经过及时正规的治疗一般可治愈。

线状iga大疱性皮肤病一般不影响自然寿命。

线状iga大疱性皮肤病患者治疗不及时或有搔抓者可留有皮肤瘢痕，但一般不影响正常生活。

线状iga大疱性皮肤病患者治疗期间每周复查皮肤科检查，治愈后一般无复定期复查。

线状iga大疱性皮肤病患者的饮食需要注意清淡，避免食用辛辣刺激食物、海鲜等发物，禁止烟酒的摄入，避免因食物刺激皮肤出现不愈合。

• 线状iga大疱性皮肤病患者避免辛辣类食物，如葱、蒜、酒、生姜、辣椒等，这类食物易导致皮肤血管扩张加重病情。
  

• 避免吃海鲜等发物，这类发物具有一定的刺激性，尤其是针对已经出现皮肤破溃病变的患者，多食用海鲜等发物可能会导致破溃长期不愈，甚至面积增大，病情加重。
  

• 禁止烟酒的摄入，烟草中含有的大量尼古丁会抑制血液循环的顺利流通，导致血粘度增加，促使病情的加重。酒精则是比较剧烈的刺激性物质，影响体内细胞的正常代谢，甚至使得皮损面持续增大，妨碍病情的康复，患者必须禁忌。
  

线状iga大疱性皮肤病患者的护理需要注意皮肤清洁和适度运动，患者即家属通过观察皮疹和水疱的范围有无见小，瘙痒有无减轻进行病情监测。家属注意观察患者的心理状态。

• 注意避免搔抓患处，不断的搔抓会使皮肤变厚，加重搔痒，使疾病久治不愈抓破的皮肤还会继发感染。病原菌常因手的搔抓而向全身蔓延扩展。

• 日常注意清洁，水疱破裂常有渗液，加上外用药物，常会弄脏衣服和床单，故应及时列换内衣和床单，使皮肤有清洁的环境，利于治疗。有渗液的皮肤损害处，忌用热水烫洗。热水虽可暂时止痒，但过后却会因皮肤毛细血管受热扩张，渗液增加，瘙痒加剧。

• 日常注意适度运动，每天保证半小时的低强度锻炼，如散步、爬山等，每周至少三次。同时注意规律作息，保证充足的睡眠，有助于提高机体免疫力。

患者及家属通过观察皮疹和水疱的范围有无见小、瘙痒有无减轻等进行病情的监测。服药期间每周复查皮肤检查监测皮损愈合情况。

部分患者因皮肤损害和瘙痒不适出现心情烦躁，家属注意及时安慰和疏导，告知疾病的性质和治疗方式，取得患者配合。

长期服用激素者注意每周监测生化功能，避免出现肝肾损伤，严格按照医嘱服药，避免自行加减药量或突然停药，若出现代谢紊乱、内分泌异常、感染等并发症及时就医。

线状iga大疱性皮肤病目前没有特异的预防方式，主要是通过提高机体免疫力和避免长期服用药物的方式避免。