皮肤表面出现隆起的斑片或斑块是本病最常见的表现，直径数厘米。斑片或斑块表面常有毛囊一样的小丘疹，伴有多毛。约80%患者可出现遇冷或摩擦后暂时性隆起或细微蠕动，称为假Darier's征，由皮损内立毛肌或平滑肌受到刺激后收缩引起。最常发生于腰部，也可发生于身体其他部位。

• 常常并发色素性毛表皮痣，表现为皮肤颜色加深，多毛。

• 可能会并发Becker痣，表现为不规则的浅棕色至深棕色逐渐扩大的斑疹，上有增多变粗的毛发。

平滑肌错构瘤无传染性，不会影响正常的生活，但有可能会影响美观，若患者出现相关症状可及时就医，配合医生进行组织病理学检查、皮肤视诊和触诊等检查项目，明确诊断。

若患者腰部或其他部位皮肤出现隆起的斑片或斑块，应及时就医。

患者优先就诊于皮肤科、肿瘤科，也可就诊于普外科。

• 何时出现的斑块或斑片？

• 斑片和斑块都分布在身体的哪些部位？

• 皮肤的颜色是否发生改变？

• 患处皮肤是否有瘙痒或者疼痛？

• 家中有没有人患类似的疾病？

• 是否曾在其他医院就医或进行治疗？

皮肤视诊和触诊

观察患者的皮肤损害部位的大小质地等，初步判断病情。

血常规及肝肾功能检查

抽血检查，可帮助医生明确患者的身体基础情况，便于进行下一步处理。

组织病理学检查

组织病理学检查是一种有创检查，取患处的部分皮肤组织进行病理检测，通过该检查可确诊该疾病。

免疫组化染色

可检测出是否出现肌动蛋白SMA、钙结合蛋白阳性。

B超

检测病灶内的血流量、病灶的结构以及大小、与周围组织的边界等，协助鉴别其他疾病，指导医生制定治疗方案。

临床表现

患者腰骶部或其他部位的皮肤上出现单个的隆起性斑块，直径数厘米，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结。有学者认为假Darier's征是本病的特征性诊断依据，但不能作为确诊依据。

组织病理学检查

表现为真皮圈层，尤其是网状层。组织结构主要是由错综排列的平滑肌束组成，边界清楚，向不同方向扩展，并可累及皮下脂肪组织，在伴有多毛的患者中，则平滑肌束与粗大的毛囊相连。

免疫组化检测

肌动蛋白SMA、钙结合蛋白均呈阳性。

单发性肥大细胞瘤

该病多发生于出生时或新生儿，罕见于儿童和成年人。皮疹可发生于任何部位，最常见于肢体末端，常为单个，偶可有数个，为境界清楚的卵圆形斑块或结节，直径3~4cm，表面光滑或呈橘皮状，质硬似橡皮。

咖啡斑

咖啡斑是一种常见的色素增生性疾病，主要表现为境界清楚的色素沉着斑，散在分布，形状、数目不一，出生时或生后不久即已存在，随年龄增长皮损可增大、增多。可发生于身体任何部位，多见于面部和躯干。

毛发平滑肌瘤

毛发平滑肌瘤在临床上主要表现为多发的结节、肿块，好发于背部、面部或四肢伸侧，而平滑肌错构瘤主要表现为单个的隆起性斑块，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结，常见于腰骶部。在组织病理学上，平滑肌错构瘤的平滑肌增生不如平滑肌瘤显著。

Becker痣

Becker痣主要表现为不规则的斑块状色素沉着，上有增多变粗的毛发，好发于肩部、前胸部和肩胛部等部位。在组织病理学上，Becker痣的平滑肌数量仅轻度增加，而平滑肌错构瘤可见大量散在分布的增粗的平滑肌束。通过病理学检查可对二者进行鉴别。

平滑肌错构瘤若不进行治疗，一般对正常生活没有影响，若影响美观可以通过手术切除，并辅以药物治疗止痛，基本可以达到治愈的目的。

脱色类药物

常用的药物有维A酸、熊果苷等脱色剂，可以缓解皮肤表面颜色加深的症状。

止痛药物

一般不建议使用止痛药，若疼痛明显，可以先用非甾体类的止痛药，如扑热息痛，芬必得等。

• 对于局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。

• 对于皮损较大的病灶，在手术切除后需要进行植皮。

平滑肌错构瘤一般经过正规系统的治疗后即可痊愈。

平滑肌错构瘤患者经治疗后与正常人无异，一般不影响正常寿命。

若是平滑肌错构瘤的术后患者，待肠道排气后可进食半流质饮食。日常生活中饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除、烟酒，不吃辛辣刺激性食物，合理膳食，保证营养全面而均衡。

• 应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。

• 多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参等。

• 饮食规律，粗细粮搭配，忌食腌制品、油炸、熏烤类食物，忌食过量的盐、油和脂肪。
  

平滑肌错构瘤以手术治疗为主，所以护理时应尤其关注术后的注意事项，日常生活中也要加强锻炼，提高抵抗力，遵医嘱合理用药，养成良好的生活习惯。

• 术后应注意术后伤口的护理，避免沾水，及时更换敷料，若有特殊情况，应及时就医。

• 若为手术患者，术后应卧床休息，术后3天患者应适当在床边活动，刚开始以散步为主，术后1周可恢复正常活动，但注意避免用力过度，以防手术伤口破裂。日常生活中应加强体育锻炼，增加游泳、羽毛球等多种有氧运动。若为非手术患者，应尽量少运动，运动强度适中即可。

• 患者应遵医嘱用药，若出现出现消化不良、腹痛、皮疹等不良反应，应及时就医。

• 科学作息，饮食规律，避免劳累，保证充足睡眠，保持衣物及环境的干净卫生，减少对皮肤的刺激。

日常生活中注意观察皮损状态，若出现新的皮损或皮损较之前加重，应该及时就医。

由于平滑肌错构瘤可能发生于面部、颈部、四肢等暴露部位，或发生于阴囊、阴茎等较为隐私的部位，因此患者可能会产生抑郁、焦虑、烦躁、悲观等心理，建议患者保持良好的心态，家属与护理人员应该多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

目前平滑肌错构瘤的病因尚未完全清楚，故暂无具体有效的预防措施。