听觉反射性癫痫属于反射性癫痫的一种,是一种神经系统疾病,是由于特定的声音或音乐诱发癫痫,分为听源性和乐源性癫痫。听源性癫痫大多由于某些疾病引发的继发性癫痫,为突然的声音诱发,表现为肌阵挛等;乐源性癫痫大多是病因不明的原发性癫痫,可能与遗传有关,为听音乐引发癫痫,多为颞叶性精神发作等。主要通过药物治疗,必要时可通过手术治疗。本病无法完全根治,大部分可有效控制,少部分长期反复发作可导致认知障碍、记忆下降、智力下降等影响工作、学习和生活。
听觉反射性癫痫可分为两类
听觉反射性癫痫大多为听源性癫痫,其病因是由其他疾病导致的继发性癫痫,好发于患有脑部疾病人群,因特定声音刺激而诱发癫痫。少数为乐源性癫痫,因听到特殊音乐而诱发癫痫,一部分仅对某种特殊音乐反应敏感,好发于有癫痫病家族史的人群。
神经系统如被细菌、病毒、寄生虫入侵,可诱发癫痫。幼儿大脑发育不完全,诱发癫痫风险更大。
脑肿瘤患者少部分可能并发癫痫,肿瘤分化程度越高,产生癫痫的概率越高。
颅脑外伤是青少年发生癫痫最常见的后天性癫痫病因。
大部分原发性癫痫患者受遗传因素影响。
突然出现的声音刺激。
听音乐引起,有些患者谈论、想起音乐也会发作。
听源性癫痫大多数是某些疾病导致的继发性癫痫,并不常见,如婴儿多有广泛性脑部病变,儿童和青少年多有局灶性脑部病变,引发听源性癫痫,病因不同产生听源性癫痫的概率不同,大概为30%~40%。乐源性癫痫多为不明原因的原发性癫痫,多由遗传产生,约占70%的患者有遗传因素。
有中枢神经系统疾病或器质性改变患者。
有癫痫病家族史者。
听觉反射性癫痫的典型症状是肌阵挛、意识模糊、记忆障碍,根据病人情况伴有自动症、重复运动等其他症状。肌阵挛极其短暂,程度或轻或重。少数患者表现为不自主的吞咽、失神。并发症包括感知障碍、性格改变、记忆障碍。
患者突然点头、倒地,肢体躯干如触电般快速抽动。
持续2~30秒的强直但不带有意识模糊,四肢伸直、眼球上翻、牙齿紧闭。
主要表现为意识不清,伴有记忆障碍、情绪低落。
表现为无意的失神、错觉。手不受控制的抓、摸等动作。
部分患者可能产生无目的的活动,如重复重复同一动作、来回走动、开关门等。
癫痫过程中患者做出的特殊动作。
感知障碍,如感觉过敏、感觉迟钝、内感不适、感觉变质、感觉剥夺、病理性错觉、幻觉、感知综合障碍等。
记忆减弱、遗忘、错构、虚构等。
由于癫痫病对患者工作学习生活的影响,患者负面情绪产生较多,对性格产生较大影响。
当患者间歇性产生自动症、肌阵挛、复杂部分性发作时应就诊于神经科,做脑电图检查或影像学检查,注意与高血压脑病、发作性睡病、低血糖症进行鉴别。
产生无意识的动作、四肢轻微抖动、意识模糊等应及时就医。
出现突发癫痫症状,如突然抽搐、倒地,眼睛上翻等,应立即就医。
大多数患者优先考虑神经内科。
若患者突发癫痫症以及其他并发症状如全身抽搐、眼睛上翻、口吐白沫等,应到急诊科就诊。
有无既往病史?
有无家族病史?
症状持续多长时间?
是否为突发症状?
什么因素导致发病?
以往有没有治疗过?
脑电图检查是诊断癫痫最有效的检查方法,听源性癫痫主要表现为两侧同步性多棘波或多棘波慢波综合,乐源性癫痫发作时多伴有颞叶病灶性的脑电图异常。
颅脑CT有助于发现有无肿瘤、畸形、脑血管异常等病变可以明确病因和发现病灶,辅助癫痫灶定位。
了解患者认知,判断是否存在记忆力下降、智力下降、性格变化。
进行基因检测辅助判断特定基因是否与癫痫有关。
核磁共振对特定器官和部位有绝佳的诊断功能具有成像参数多、扫描速度快等优点。通过核磁共振检查有助于第一时间发现脑部有关癫痫的病变。
可通过观察脑脊液透明度、颜色、凝固性、测定其比重及PH、分子成分检查、细胞学检查等,判断患者有无癫痫灶病变。
PET检查可以测量脑血流,了解神经递质变化,可判断患者症状是否与癫痫病有关。
典型听源反射性癫痫症状,如听到声音或听到音乐产生癫痫反应。
若患者因声音刺激或音乐导致肌阵挛发作或复杂部分性发作(如意识模糊、突然惊恐产生幻觉、幻听、突然不动或重复同一动作),可诊断为听源反射性癫痫。
乐源性癫痫发作时多伴有颞叶病灶性的脑电图异常。
包括意识障碍、头痛、恶心、呕吐、惊厥。高血压性脑病会随着血压的降低而降低。但听觉反射性癫痫不受血压影响,病情不随血压升高降低而加重减轻。
引起意识丧失或突然倒地,但有特殊性的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉等。听觉反射性癫痫不具有此病的特殊性睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉,可与癫痫区分。
血糖水平过低时,产生局部癫痫、四肢强直。因听觉反射性癫痫不受血糖影响,因此在测定患者血糖后可诊断是否为低血糖症或听觉反射性癫痫。
该病治疗无明确周期,一般为长期间歇性服药治疗,主要通过药物治疗、手术治疗以及神经调控治疗。药物治疗主要使用苯妥英钠、苯巴比妥等。用药须遵医嘱,若药物治疗无效则应进行手术治疗。手术治疗主要有局灶性切除手术、胼胝体切开术等。
奥卡西平是乙内酰脲类抗癫痫药物,主要用于原发性癫痫全身强直或部分发作。伴有或不伴有全面性发作,若患者对卡马西平产生不良反应是可用奥卡西平代替。对奥卡西平过敏者禁用,房室传导阻滞患者禁用。
丙戊酸是一种广谱抗癫痫药,用于预防和治疗各种癫痫病。对丙戊酸过敏者禁用,严重肝炎患者禁用,尿素循环障碍者禁用。
对12岁以上儿童及成人单药治疗简单部分性发作、复杂部分性发作、续发性全身强直-阵挛性发作、原发性全身强直-阵挛性发作。对拉莫三嗪过敏者禁用。
为抗癫痫药,临床主要用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。对左乙拉西坦过敏或者对吡咯烷酮衍生物或者其他任何成分过敏的病人禁用。
为天然单糖基右旋果糖硫化物,主要作为其他抗癫痫药物的辅助治疗,用于单纯部分性发作、复杂部分性发作和全身强直阵挛性发作。本品远期疗效好,无明显耐受性,大剂量可用作单药治疗。用药时因逐渐减量,以免复发或加重。服药时保持足够水量避免肾结石。肝功能受损者慎用。孕妇慎用。
治疗癫痫是单纯及复杂部分性发作的首选药,对复杂部分性发作发作疗效优于其他抗癫痫药。对典型或不太典型失神发作、肌痉挛发作无效。心、肝、肾功能不全,房室传导阻滞、血象严重异常、有骨髓抑制史者以及妊娠或哺乳期妇女禁用。
为长效巴比妥类,其中枢性抑制作用随机量而异具有镇静、催眠、抗惊厥作用。并可抗癫痫,对癫痫大发作与局限性发作及癫痫持续状态有良效;对癫痫小发作疗效差;而对精神运动性发作则往往无效,且单用本药治疗时还可能使发作加重。
苯妥英钠对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用,一般认为是通过稳定细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺(5-HT)和γ-氨基酸(GABA)的作用,来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。
手术治疗对脑部有器质性病变,以及药物治疗效果不好的患者,可以考虑手术治疗。
通过术前明确癫痫病灶部位,通过切断病灶阻断放电的途径来控制癫痫。术后应持续服用抗癫痫药物。用于服用抗癫痫药物效果不好的患者。
胼胝体切开术又称脑裂术。将严重癫痫病人的左右脑胼胝体切除,可使癫痫病得到缓解,切断其可以阻止癫痫放电。
迷走神经刺激器是一种用来辅助治疗药物难治性癫痫和抑郁症的微型可植入式器件。刺激参数设定后,通过脉冲发生器间断地发射电流脉冲刺激迷走神经,从而达到治疗神经性疾病的目的。
通过对多处软膜下进行横切手术,切除病灶,阻断病灶放电的途径来控制癫痫。术后应继续服用抗癫痫药,2年后方可考虑逐渐减量或停药。
可以帮助改善患者认知功能,包括脑深部刺激和低温疗法等,可在一定程度上提高患者生活质量。
听觉反射性癫痫无法治愈通过早期有效治疗可控制症状,但需长期服药,少部分患者无法控制将影响生活质量。若不及时正确治疗将严重影响生活质量,增加家庭负担,一般不影响寿命,患者应在治疗2周内复诊。
该病不能治愈。
经过治疗后一般不影响寿命。
患者应按时服用药物,治疗2周内医院复诊,主要为脑电图检查,抗癫痫治疗是一个长期的过程。
普通患者无特殊饮食要求。若为术后患者,需要逐步恢复进食,需多食用高营养食物,忌辛辣食物、海鲜食物等腥膻之品。
忌辛辣食物,辛辣食物影响术后伤口愈合,延缓病情恢复。
戒烟戒酒。
多进食高蛋白、高维生素饮食,加速术后机体的恢复。
手术治疗患者术后应注意手术部位的干燥和卫生,尽量不沾水、不洗澡。如放置引流管,需注意引流管口的消毒卫生,防止引流管堵塞。若患者术后短时间内复发肌阵挛、复杂部分性发作等典型症状,需立即进行复查,查明原因。
普通患者应加强锻炼但强度不宜太高。术后患者应多在床边活动,可逐步增加运动量但强度不宜太高。
术后患者应注意伤口处清洁卫生,防止伤口感染。若有引流袋需注意引流管口卫生消毒。
若患者术后短时间内复发肌阵挛、复杂部分性发作等典型症状,应立即送往相关科室进行检查,避免病情加重。
若患者放置引流管,则需注意引流管位置清洁、消毒,同时避免挤压引流管导致阻塞。
定期到神经内科门诊复诊,必要时行脑电图或影像学检查。
避免患者突发的肌痉挛导致突然倒地、手脚抽搐、眼睛上翻等症状危及生命安全。
在药物使用期间应谨遵医嘱,避免错服、误服。
有癫痫病家族史的人应在早期进行定期身体检查,规范生活习惯,对初次发生癫痫症状患者进行彻底检查判断是否为癫痫病。
对于有癫痫病家族史的人因进行早期筛查,每年一次,主要通过脑电图、核磁共振、PET检查等方法进行诊断。
避免近亲结婚,怀孕期间远离辐射,避免婴儿缺氧、窒息。
婴幼儿发热应及时就医,避免损伤脑组织产生惊厥等症状,避免头部创伤。
日常生活中注意身体健康,减少脑膜炎、脑肿瘤等疾病产生。
对已经发现听觉反射性癫痫的患者,应避免声音或音乐刺激。
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