外阴硬化性苔藓病因及发病机制不明，好发生在大小阴唇、阴蒂，可延伸至会阴、肛周及腹股沟。女阴部皮损为境界清楚的白色斑片，发亮、发硬，可出现象牙白萎缩性丘疹或斑块，常有剧痒，有时可有疼痛及烧灼感，有些患者可因萎缩导致阴道口变窄，有些还可继发癌变。本病可累及颊黏膜、舌、牙龈及硬腭等口腔黏膜，表现为白色斑块，呈网状外观或形成表浅溃疡，一般无自觉症状，与口腔外的皮损伴发或先出现。本病可以自行消退，尤其是儿童和年轻女性，治疗主要是对症处理外阴部位的瘙痒。

外阴硬化性苔藓的病因尚不明确，需要科学进一步论证。相关人员提出可能和遗传、感染、自身免疫异常等因素有关。

本病的病因及发病机理尚不明，主要有几种假说。

感染因素

可能与博氏疏螺旋体感染有关。

自身免疫因素

一些患者常伴发某些自身免疫性疾病，如斑秃、白癜风、甲状腺机能亢进或减退、恶性贫血、糖尿病、SLE等自身抗体包括甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体等阳性率也明显增高；应用免疫荧光检查，皮损中发现基底膜带有IgG、C₃沉积；总T淋巴细胞及Ts细胞明显低于正常人，并且与疾病的活动性和病程呈正相关。

内分泌因素

本病多发于绝经期前后的妇女，女性儿童患者青春期可自愈。外用睾丸酮治疗，具有较好的临床疗效，提示性激素或代谢异常可能是致病因素之一。

遗传因素

本病多为散发病例，但家族性发病也不少，其中以母女者多见。

外伤或炎症感染可能诱发外阴硬化性苔藓，比如阴道炎、局部外伤史。

外阴硬化性苔藓暂无相关流行病学报道。

本病在绝经期妇女多见。

• 发生在大小阴唇、阴蒂，可延伸至会阴、肛周及腹股沟。皮损为境界清楚的白色斑片，周围有浅红的水肿区，发亮、发硬。会阴及肛周皮损为象牙白萎缩性丘疹或斑块，常有剧痒。偶可见出现水疱、大疱及出血性损害，有疼痛及烧灼感。

• 一些患者肛周及女阴部的白色萎缩斑可共同构成特殊的“8”字形、”葫芦”形或“哑铃”形外观，其女阴及肛门则构成此“哑铃”的球部。

• 有些患者大小阴唇、阴蒂及系带可完全萎缩，阴道口变窄，有些还可继发癌变。

早期病灶多呈粉红色、白色小丘疹样，丘疹融合成片可呈紫癜状。

一些患者可累及颊黏膜、舌、牙龈及硬腭等口腔黏膜，表现为白色斑块，呈网状外观或形成表浅溃疡。一般无自觉症状，与口腔外的皮损伴发或先出现。

由于大小阴唇、阴蒂及系的萎缩，使得阴道口变窄，还可因为皮肤黏膜的萎缩变硬，导致排尿、排便困难，有些还可继发癌变。

当患者出现外阴部位白色斑片，或者外阴部及肛周的瘙痒，以及部分患者出现排尿、排便困难、性交困难等症状时怀疑本病，需要及时到医院就诊。

• 外阴部位出现浅红的水肿，发亮、发硬，或象牙白萎缩性丘疹或斑块，伴有剧痒，需要及时就医。

• 出现排尿、排便困难、性交困难等症状需及时就医，必要时史结合皮肤病理检查，明确诊断。

• 优先考虑去皮肤科就诊。

• 如患者合并其它不适，比如合并其他自身免疫性疾病，需要及时去相关科室就诊治疗。

• 出现症状多长时间？

• 出现皮疹前有无外伤史、感染史？

• 具体都哪些部位有皮疹？口腔有无不适？

• 院外有无用药治疗？何种药？效果如何？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生会对患者进行相应的体格检查，用以初步判断皮损部位的严重程度以及范围。

病理检查

通过病理检查明确患者是否存在典型表皮层角化以及毛囊角质栓塞。

通过以下内容可以确诊该疾病：

• 患者出现外阴瘙痒。

• 局部皮肤病损黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥易皲裂。严重者出现萎缩、粘连、融合、瘢痕形成。

• 病理检查发现典型表层角化和毛囊角质栓塞，表皮棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失，真皮浅层出现均质化，真皮中有淋巴细胞和浆细胞浸润。

萎缩性扁平苔藓

初期损害多呈紫红色扁平丘疹，以后萎缩发白，其外围可查见紫红色扁平小丘疹，无羊皮纸样皱纹，硬化性萎缩性苔藓的真皮水肿、胶原纤维均质化明显。

外阴白癜风

表现为粉白色、瓷白色、乳白色的色素脱色斑，无萎缩，一般没有自觉症状，由此可与外阴硬化性苔藓鉴别。

外阴硬化性苔藓可以自行消退，尤其是儿童和年轻女性患者，治疗主要是对症处理，特别是治疗外阴部及肛周的瘙痒，同时要长期追踪观察，如继发癌变，应及时治疗。

内用药物

• 阿维A酯用药期间及停药后需避孕，检测肝功、血脂。

• 对氨基苯甲酸钾，主要是辅助治疗药。

• 大剂量维生素E、乙烯雌酚、氯喹及维生素A、维生素C、维生素K。

外用药物

性激素乳膏

• 2%丙酸睾酮乳膏或霜，成人使用，儿童有争议。

• 黄体酮软膏对于瘙痒疗效好，与皮脂类固醇制剂交替使用，疗效更好。

维A酸乳膏

一般夜间使用，具有刺激性。

皮脂类固醇制剂

• 0.05%丙酸氯倍他索，早期皮疹效果更佳。

• 考虑局部用药可能无法渗透肥厚的斑块，采用皮脂类固醇局灶内注射疗法。

患者可行手术改善状况，但若没有明显恶变史，不建议手术，复发率高达50%，患者十分痛苦。

• 液氮冷冻治疗有一定疗效，能迅速缓解瘙痒等症状。

• 二氧化碳激光治疗，可起到一定治疗效果。

该病多数能治愈，但部分患者较顽固，只能减轻症状。

该病一般不影响自然寿命。

该病患者治疗后需要长期临床随访，有继发癌变及时处理。

饮食对于该疾病并无特殊疗效，患者只需要注意避免食用发性食物即可。

外阴硬化性苔藓患者应避免局部外伤、感染的发生。注意局部的护理，避免局部潮湿，保持皮肤黏膜的清洁卫生，治疗期间遵医嘱规律用药，治疗后定期随访。如怀疑癌变及时病理检查，明确诊断后处理。

• 口服、外用药物必须遵医嘱使用，不要自行用药，用药前自行阅读说明书，如有禁忌，不要使用。

• 日常穿棉质宽松内裤，注意卫生清洁，避免局部外伤、感染，不用肥皂、清洁剂等清洗外阴。

• 加强锻炼，提高身体免疫力。

• 积极治疗白癜风、甲状腺疾病和糖尿病等可能损害皮肤的疾病。

• 日常注意卫生，保持外阴清洁。