小儿肾静脉血栓形成是指小儿肾静脉主干和(或)分支内血液不正常凝结导致血栓形成,从而引发肾静脉部分或全部阻塞等一系列病理改变和临床表现。血液高凝状态和静脉壁受损是肾静脉血栓形成的常见原因,患者可没有特别症状,也可表现出腰痛、肉眼血尿、蛋白尿等症状。
主要是由于感染、脱水、以及其他原因所致,例如败血症休克等引起的疾病。
主要是指继发与其他疾病,可能是继发于肾病、下腔静脉血栓等。
肾静脉血栓形成的病因非常复杂。主要原因是血液高凝状态、肾静脉或伴下腔静脉压迫等引起循环不良与静脉淤血。任何原因导致血液高凝状态、肾血流障碍及血管壁损伤均有可能引起肾静脉主干及其分支血栓形成,导致肾静脉血栓形成。
新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水,其他如低血容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾脏或心脏异常的患儿进行血管造影术后,可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿,也可见于小年龄组无明显诱因者。
小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者,如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
手术、深静脉置管、癌症化疗、长期卧床、糖尿病、凝血机制紊乱等危险因素,均可诱发小儿肾静脉血栓形成。
小儿肾静脉血栓形成是一个不常见疾病。80%以上见于新生儿,新生儿病死率高。
继发性小儿肾静脉血栓形成者,可继发于肾病和继发于下腔静脉血栓,近年由于对肾病合并高凝状态的重视,发病率有上升的趋势。
比如母亲患妊高症和糖尿病的新生儿会出现血容量不足,血液处于高凝状态者。
比如肿瘤、血肿等压迫肾静脉,导致肾静脉血流受阻者。
新生儿及婴儿肾静脉血栓形成后的主要特点是腰部出现肿物,并且伴肉眼血尿,该病常可导致肾功能进行性衰竭、高渗状态及死亡。较大儿童急性肾静脉大血栓常出现典型症状,而慢性肾静脉小血栓,尤其是侧支循环形成较好者的症状一般不明显。
剧烈腹痛或腰胁痛,可伴有肾区叩击痛。
常有肉眼血尿,几乎均有镜下血尿。
单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
肾功能突然恶化,肾小球滤过率(GFR)下降,急性肾功能衰竭,BUN及血肌酐升高,无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。
病程迁延者可并发高血压。
病程迁延者可并发肾功能衰竭,晚期严重者可发展为尿毒症。
肾静脉血栓形成后可能逆行栓塞肺动脉导致肺栓塞。
当出现发热、腰痛、腹痛,伴有尿量以及尿液形态的改变时应及时就诊以明确诊断,尤其是有药物过敏史或者感染史的患儿需要早期至正规医院进行筛查。
出现手足抽搐、走路不稳、性格易怒、发热伴腰痛和腹痛、尿急等症状时需尽早就诊,以此早期筛查。
治疗后需遵医嘱定期复查,复查结果提示异常者需及时接受治疗。
出现腹痛、腰痛、发热、血尿等症状时,及时前往儿科或者肾内科就诊。
都有什么症状呢?持续多久了?
发病前有无感染史?
母亲围产期是否存在病史?
现在症状有无加重或者缓解?
既往有无接受过治疗?治疗效果如何?
1/3小儿有明显贫血,出凝血时间延长,90%患儿有进行性血小板减少。贫血为微血管溶血性贫血,周围血象可见红细胞碎片(异形红细胞)。
可显示肿大的肾脏及晚期有钙化。
可显示肾脏的大小,尚可看到大血管内的血栓。
显示无功能的肾可大致确诊,静脉肾盂造影(IVP)在较大儿童有帮助,急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能,有的可见患侧肾脏增大、显影延迟,成人无症状者大多正常,有的可见输尿管近端侧支循环压迹。
效果好、用药剂量小、造影剂浓度低,且可用于肾功能低下者。
在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应考虑此病,在此基础若发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低、血浆D-二聚体升高则需高度怀疑,此时若进一步做肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾则可大致确诊。另外,DSA可显示主干血管管腔一侧充盈缺损,分支内血栓造成管腔完全阻塞,该分支远端小分支不显影。
可触及肾脏,伴有或不伴有血尿,临床可通过实验室以及影像学检查鉴别诊断。
可触及肿大的肾脏,经影像学检查可辅助鉴别。
经影像学检查和临床表现可以辅助诊断。
小儿肾静脉血栓形成应注意保温、给氧及控制感染,同时纠正水及电解质紊乱,但要避免给钠和水过多,另外针对原发疾病进行治疗,包括治疗尿毒症以及抗凝治疗。
肝素为首选药,其为带阴电荷的酸性黏多糖,肾病患者每天皮下注射肝素1~2次可以预防静脉血栓形成。肝素也可与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ,肾病时AT-Ⅲ常减少,故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。
可降低血液黏稠度,抑制血小板凝聚、改善微循环。
与肝素有同样的抗凝作用,长期应用可溶解纤维蛋白,增加AT-Ⅲ浓度,可用于需长期抗凝者。
急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗,可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药,可溶血栓,改善肾功能,增加尿量。
双嘧达莫为血栓素A2合成酶抑制剂,能抑制血小板凝聚,减少血栓形成。阿司匹林为前列腺环氧化酶抑制剂,使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。
小儿急性期不宜手术,如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术,婴儿可等待4~6个月时做选择性肾切除。多肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除,应随访检查肾功能恢复情况,如3~6个月后该肾无功能并发生高血压,则应行患侧肾切除。
小儿肾静脉血栓形成的预后不佳,其对预后的影响主要为导致肾功能恶化,使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病,另外还可出现栓塞等并发症。小儿肾静脉血栓形成后需要接受长期治疗,尽量避免出现严重并发症。
本病不能治愈。
新生儿如治疗不及时,病死率可高达95%,现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。
肾静脉血栓形成的患儿需要长期用药,抗凝治疗者初期7天复查一次,病情稳定者至少每月复诊一次,或遵医嘱定期复查,若有不适随时复诊。
小儿肾静脉血栓形成患者应注意摄入营养价值高的食物,可通过进食新鲜蔬菜、水果补充维生素,以此有利于疾病的恢复。另外,在服用华法林的同时应注意饮食,过量摄入某些食物可能存在一定的风险。
忌食油腻脂肪高的食物,如浓骨头汤、肥肉等。忌食辛辣刺激性食物,比如生蒜、辣椒等以及忌饮刺激性饮料。
适宜能量、富含优质蛋白质的易消化平衡膳食。肥胖及合并糖、脂代谢紊乱者应适当限制能量摄入。
如出现水肿则应采用低盐饮食,限制食盐摄入。增加膳食纤维和饮水量,保持大便通畅。
服用华法林期间注意尽可能保持饮食结构的平衡与稳定。如避免一次大量摄入富含维生素K的食物,如菠菜、鳄梨等。避免进食增强华法林抗凝作用的食品,如芒果、龟苓膏、西柚、丹参、当归、宁夏枸杞、鱼油等。
接受系统规范的治疗和定期随访是护理小儿肾静脉血栓的关键,在改善症状以及尽量避免严重并发症,尤其应注意避免肾功能受损。
家长熟悉药物名称、剂量,以及常见的不良反应,并指导患儿按医嘱服用药物。
接受手术治疗的患儿应卧床休息,病情稳定后可适当运动,以提高抵抗力。
指导服用华法林的患者正确选择食物,平衡并稳定饮食结构,以保持饮食中维生素K摄入水平相对平稳。新型口服抗凝药物如达比加群、利伐沙班、依度沙班等疗效与华法林相当,出血等不良反应明显降低,对饮食无需严格限制,但亦应避免含有银杏叶、大蒜等提取物的保健品。
感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症,另外围产期孕妇出现妊娠中毒症、难产和糖尿病也容易导致小儿肾静脉血栓形成,因此需要尽量避免上述情况的发生。
建议围产期注意监测,对于出现妊娠中毒、难产以及糖尿病的人群,尤其需要注意早期对新生儿进行筛查,或者在专业医生指导下进行预防性的抗凝治疗。
积极预防和治疗感染或胃肠道紊乱,及时纠正脱水。
妊娠期间积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病。
对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,定期体检。
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