狭义的定义为由于先天性肺组织发育不全和肺循环发育异常所致,胸部X线表现为单侧肺较对侧正常肺组织透过度增加的肺部疾病。广义的定义将肺大疱、阻塞性或代偿性肺气肿、气性肺囊肿等症状也纳入其中。单侧肺气肿是一种罕见病,常无症状,或有轻度呼吸道症状,多由胸部X线检查时发现。咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等症状是单侧肺气肿最常见症状,可引起长期反复呼吸道感染、降低免疫功能,影响生活质量,手术治疗是目前主要的治疗方法。
也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,以新生儿及婴幼儿为多见,也可见于吸烟或常吸二手烟的老年人群。
遗传因素较为多见,仅见于新生儿或婴幼儿,男多于女,1/3病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1个月,仅5%在出生后6个月发病,常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见),其次为右肺中叶,下叶少见。
单侧肺气肿的病因主要为先天肺组织发育不全和后天支气管压迫,其发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同,即使在同一类型中也存在异质性。总的来说,遗传因素及环境因素共同参与其发病。
部分患者有先天性肺组织、肺循环发育异常,一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统,造成患者出现呼吸困难、发绀等临床表现;部分患者可能是由于慢性支气管炎、支气管哮喘没有控制好,造成患者免疫力下降,易有细菌、病毒的感染出现,从而造成组织破坏,肺气肿的产生。
大部分患者是因为遗传因素,如先天缺乏α1-抗胰蛋白酶等,肺动脉发育细小,但无支气管阻塞或压迫,肺通气过度时无足够的肺泡腔容纳,从而易造成肺气肿的产生。
吸烟是重要的诱发因素,烟草中的焦油、尼古丁和氢氰酸等化学物质具有多种损伤效应,使氧自由基产生增多,诱导中性粒细胞释放蛋白酶,破坏弹性纤维,诱发肺气肿形成。
病毒感染以流感病毒、鼻病毒、腺病毒为主,细菌感染常继发于病毒感染,常见的为肺炎链球菌,这些感染因素会造成气管、支气管黏膜损伤,易诱发肺气肿。
本病暂无准确的流行病学数据。先天性肺叶肺气肿是一种罕见先天性畸形,特异性肺气肿更为罕见。
肺循环发育异常人群。
存在肺组织异常的婴幼儿。
抽烟人群,长期抽烟导致阻塞性肺疾病和肺大疱。
容易受凉、感冒人群,受凉、感冒易继发上呼吸道感染。
单侧肺气肿常无症状或有轻度呼吸道症状,咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等症状是单侧肺气肿最常见症状。
很少人无症状产生,有症状的人群一般分为早发和迟发两种类型,早发症状一般起于出生后数天至数周,症状进展很快,主要表现为进行性呼吸困难、心动过速、发绀等,双肺可闻及哮鸣音;迟发症状主要表现为反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰、发热等症状,叩诊音增强,听诊呼吸音减弱,可闻及喘鸣音或啰音等杂音。
特异性肺气肿常见于小儿,也可见于成人,临床表现多种多样,轻者可无症状,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难,胸闷、心动过速,严重时有大咯血等症状。
单侧肺气肿因末端小气道发育异常,对于痰液、分泌物等排出受限,会导致反复咳嗽、咳痰、发热等呼吸道症状,可以予以抗感染治疗。
多因胸膜下肺大疱破裂,空气泄入胸膜腔所致。若患者基础肺功能较差,气胸为张力性,即使气体量不多,临床表现也较重,必须积极抢救。
单侧肺气肿伴有低氧血症和二氧化碳潴留时,肺泡毛细血管床破坏等,均可引起肺动脉高压。在心功能代偿期,并无右心衰竭表现。当呼吸系病变进一步加重,动脉血气恶化时,肺动脉压显著增高,心脏负荷加重,加上心肌缺氧和代谢障碍等因素,可诱发右心衰竭。
单侧气肿往往呼吸功能严重受损,在某些诱因如呼吸道感染、分泌物干结阻塞、不适当氧疗、外科手术等的影响下,通气和换气功能障碍进一步加重,可诱发呼吸衰竭。
单侧肺气肿患者应及早就医,医生会根据病变范围、性质和心血管功能情况,制定治疗方案,以改善患者预后。
进行性呼吸困难,感到气短,呼吸困难越来越明显。
发绀,由于缺氧导致氧合差,四肢末梢黏膜和皮肤多见青紫色。
咳嗽、咳痰、心动过速。
大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如呼吸困难、粉红色泡沫痰、心力衰竭等,可到急诊科就诊。
如需手术治疗可以到胸外科就诊。
因为什么来就诊的?
之前拍了胸部X线没有,医生说有没有异常表现?
目前都有什么症状?(如发热、咳嗽咳痰、胸闷症状等)
是否有以下症状?(如呼吸困难、发绀、心动过速等症状)
既往有无其他的病史?平时抽烟吗?最近有无受凉感冒?
单侧肺气肿可见病变上叶多见,以左侧为主,下叶极少见,肺叶透亮度增加、血管纹理减少、患侧肺叶体积明显增大、邻近健肺受压、出现肺不张,纵隔健侧移位、膈肌下移或正常,透视可见纵隔吸气时移向患侧,呼气向健侧移位。
支气管近端充盈,远端细小,5~6级以下支气管不充盈。透视见:吸气时纵隔患侧移位,患侧膈肌活动度减弱,患肺容积不随呼吸运动而改变。
检测肺通气功能,根据患者在不同条件下呼吸情况不同判断肺功能情况,一般表现为阻塞性肺通气功能障碍。
若为先天因素所致单侧肺气肿,还可以合并心血管系统畸形,心血管造影检查心血管系统畸形,以协助诊断单侧肺气肿。
利用支气管镜,从患者鼻腔进入气管,在直视下观察各级支气管的病变情况,可见支气管黏膜充血、水肿、变厚等急慢性炎症表现。
症状体征,先天性肺气肿患儿出生后出现进行性加重的呼吸困难,伴有咳嗽,活动后发绀等症状;如果是特异性肺气肿,成人和儿童可有反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰、气急、咯血等症状。
辅助检查,X线检查表现为单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄;支气管造影可见远端细小,充盈不佳;肺功能显示阻塞性肺通气功能障碍;心血管造影显示心血管系统畸形。
排除其他原因产生的肺气肿等情况。
阻塞性肺气肿是临床上呼吸科比较常见的慢性病,多并发于慢性支气管炎或者是支气管哮喘的基础之上。主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等症状,肺CT或者是胸部X片显示肺气肿,肺功能检查显示通气障碍,鉴别二者需结合患者的病史、临床表现及辅助检查。
肺大疱通常起病缓慢,呼吸困难并不严重,而单侧肺气肿症状多进行性加重。影像学上,肺大疱气腔呈圆形或卵圆形,疱内有细小的条纹理,为肺小叶或血管的残遗物。而单侧肺气肿为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患侧肺叶体积明显增大等,可以从X线或肺部CT上再结合病史加以鉴别。
若有突然加重的呼吸困难,并伴有明显的发绀,患侧肺部听诊为鼓音,听诊呼吸音减弱或消失,考虑自发性气胸,通过X线可以确诊,也可以进行鉴别单侧肺气肿,同时很少有长时间的咳嗽、咳痰等症状,均可加以鉴别。
单侧肺气肿通常以手术治疗为主,术前会根据病变范围、性质和心血管功能情况,制定治疗方案,对于可能迅速出现呼吸衰竭表现者,需做机械通气等呼吸支持治疗。
作用是解除支气管痉挛、缓解呼吸困难的症状,常用药物如短效支气管扩张剂(特布他林或沙丁胺醇)、氨茶碱、长效支气管扩张剂等。
作用是合并肺部感染时进行抗感染治疗,根据引起感染的病原微生物选择敏感的抗生素,常用药物包括头孢类、喹诺酮类、氨基糖甙类、大环内酯类、碳青霉烯类等。
可以采用胸腔镜或者开胸手术暴露肺组织,切除病变肺叶。
若病变范围较大,切除整个左侧或者右侧肺组织。目前手术治疗的适应症、禁忌症及具体术式尚未完全统一。在国内开展相关治疗应严格规范手术的适应症,权衡利弊,保证治疗效果的同时,降低手术长、短期并发症发生的风险。
若不接受正规治疗,部分单侧肺气肿患者可自愈,部分患者可能长期反复感染,影响心肺功能,对患者生活质量有影响,甚至影响寿命,预后不良。若经过正规治疗后,切除病变肺组织后,大部分患者可以治愈,不影响寿命。
经过正规治疗,切除病变肺组织后,大部分患者可以痊愈。
单侧肺气肿患者如果护理得当,治疗正规且及时,由于肺组织的代偿作用,对生活质量有所影响,一般不会影响自然寿命。若已有心肺功能不全表现,通常预后不良,影响寿命。
单侧肺气肿患者经过手术治疗后一般需要1个月到医院复查一次,主要复查胸片或者胸部CT等项目。达到预期效果后,可3个月、6个月、1年进行复查,之后延长复查周期。
单侧肺气肿患者应注意清淡饮食,避免不规律进食、暴饮暴食,讲究饮食均衡、营养充足。
忌食刺激性食物,忌食辣椒、葱、蒜、酒等辛辣刺激性食物,因刺激气管黏膜,会加重咳嗽、气喘、心悸等症状,诱发哮喘,故当忌食。
忌食海腥油腻之品,非清蒸做法做出的鱼,由于用油量过大,容易引起上火。此外,过敏体质的人以及血尿酸高的人(如痛风病人)也应少吃油量大的黄鱼、带鱼、虾、蟹以及肥肉等,以免助火生痰。
避免食用产气食物,如红薯、韭菜等,因其对肺气宣降不利,应多食用碱性食物。
供给充足的蛋白质和铁,饮食中应多吃瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等,这些食品不仅富含优质蛋白质和铁元素,而且又无增痰上火之弊,对增强病人体质有利,提高抗病力,促进损伤组织的修复。
多吃含有维生素A、维生素C及钙质的食物,含维生素A的食物如猪肝、蛋黄、鱼肝油、胡萝卜、韭菜、南瓜、杏等,有润肺、保护气管之功效;含维生素C的食物有抗炎、抗癌、防感冒的功能,如大枣、柚、番茄、青椒等;含钙食物能增强气管抗过敏能力,如猪骨、青菜、豆腐、芝麻酱等。需注意的是奶制品可使痰液变稠,不易排出,从而加重感染,所以要限制牛奶及其制品的摄入。
适当增加液体摄入量,增加饮水有利于痰液稀释,保持气管通畅。每天饮水量至少2000mL(其中包括食物中的水分)。
经常吃食用菌类能调节免疫功能,如香菇、蘑菇含香菇多糖、蘑菇多糖,可以增强人体抵抗力,减少支气管哮喘的发作。
单侧肺气肿患者日常需注意避免受凉感染,减少呼吸道感染的可能。如果反复感染,迁延不愈,应尽早就医。
避免受凉、感冒,根据季节和天气变化,及时增减衣物,注意保暖,预防出现呼吸道的感染。
若为吸烟患者,应尽早戒烟。
积极进行呼吸功能的训练,提高肺部功能,建议在医师指导下开展训练,循序渐进,并长期坚持。
口服用药患者需注意不良反应,若出现呼吸困难、红疹、心悸、骨骼肌震颤,应及时就医。
定期复查CT,以观察患者的病情进展或恢复情况。
若为手术患者,术后可以根据自身情况,在允许范围内进行日常活动,避免进行重体力活动。若为非手术患者,可进行适当运动,运动强度根据肺功能情况而不同,可进行太极等运动。
如果患者做了肺叶切除术,术后应注意胸腔引流管通畅,位置固定。注意切口敷料清洁干燥,严格遵医嘱复查,遵医嘱拆除胸腔引流管和拆除胸壁缝线。如若出现切口感染,及时就医。
避免受凉、感冒,戒烟是预防单侧肺气肿的方法,而且建立良好的生活习惯,对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
单侧肺气肿可在学龄期儿童及中老年人群中进行筛查,可一年检查一次。
行胸部X线检查。
尽早戒烟,避免粉尘、有害气体的吸入。
避免受凉、感冒,提高自身免疫力。
由于发病多为先天性因素,因此需要对于婴幼儿做好儿童保健。
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