平滑肌组织分布于子宫、消化道和膀胱等内脏器官,此外还广泛分布于皮下的立毛肌、汗腺周围的平滑肌、血管壁、乳头、乳晕、阴蒂、阴唇、阴囊、阴茎、精索以及眼眶和纵隔等处。平滑肌肿瘤是来源于上述部位的平滑肌组织的肿瘤。位于皮下及深部软组织的平滑肌瘤多来自血管。是属于一种良性肿瘤,其生长缓慢,极少恶变。该病发病可能与遗传有关,无性别差异,多见于30~40岁人群。单发皮肤平滑肌瘤不易复发。多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%,常有继发病损。

子宫平滑肌瘤可根据肌瘤生长部位分为宫体肌瘤和宫颈肌瘤。
小肠平滑肌瘤可根据肿瘤生长方式和部位分为腔内型,腔外型,壁间型和腔内外型四种。
食管平滑肌瘤可根据肿瘤形状进行分类。
皮肤平滑肌瘤可根据发生部位分成三大类,分别是毛细血管平滑肌瘤,血管平滑肌瘤及生殖器平滑肌瘤。
胃平滑肌瘤是一种常见的良性胃部肿瘤。可根据肿瘤生长方式和部位分为腔内型,腔外型,壁间型和腔内外型四种。
膀胱平滑肌瘤是一种罕见的良性膀胱肿瘤。根据肿瘤部位与膀胱壁的关系将膀胱平滑肌瘤分为膀胱黏膜下、膀胱壁间和膀胱浆膜下3型。
平滑肌瘤病因尚不明确,可能与激素,炎症等刺激引起基因突变有关,也可能与家族遗传有关,其中皮肤平滑肌瘤与家族遗传显著相关,子宫平滑肌瘤与女性月经及精神压力有着密切的关系。
不良刺激导致基因突变,改变了平滑肌生长方式。
皮肤平滑肌瘤具有显著家族遗传性,为常染色体显性遗传。子宫平滑肌瘤也表现出具有一定的遗传性,在易位12和14号染色体中发现的HMGA2似乎是最常见的细胞遗传异常,发生在大约20%的子宫平滑肌瘤中。
长期使用或摄入激素是皮肤平滑肌瘤的患病危险因素;雌激素和孕酮的代谢易诱发子宫平滑肌瘤。
咖啡因,酒精及尼古丁的摄入会增加子宫平滑肌瘤的患病几率。
感染引起的损伤,由于促炎和生长因子引起的细胞增殖,细胞凋亡减少和组织修复异常。
平滑肌瘤发生在不同器官流行病学亦不同。子宫平滑肌瘤是30~50岁女性最常见的子宫良性肿瘤,30岁以上患病率达20%。小肠平滑肌瘤是常见的小肠原发的良性肿瘤,最常发生在空肠,发生率达49%。食管平滑肌瘤很少见,约占食管肿瘤的0.5%~0.8%,但占食管良性肿瘤的52%~80%,好发年龄在21~60岁之间,多发生于食管下段。胃平滑肌瘤约占胃肠道肿瘤的0.5%~3%,多发于胃底,胃体。
将皮肤长期暴露在化工或放射性物质的环境下,皮肤平滑肌发生基因突变,异常增生。
皮肤平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤都具有家族遗传性。
皮肤平滑肌瘤与子宫平滑肌瘤均有激素易感性。
如初潮早于10岁之前,更年期提前的未育女性,性生活失调,长期精神压力大,晚育,肥胖等是子宫平滑肌瘤的易感人群。
平滑肌瘤临床上无典型的症状,发生部位不同,常见的症状亦有所不同。发生在胃的平滑肌瘤常出现消化道出血;皮肤平滑肌瘤常表现为结节状;子宫平滑肌瘤,食管平滑肌瘤及小肠平滑肌瘤多表现为腹痛,腹部肿块及压迫症状;其中子宫平滑肌瘤患者会出现经期的变化;膀胱平滑肌瘤会出现泌尿系统的变化。
皮肤平滑肌瘤中,毛细血管平滑肌瘤最常见,表现为界限清楚,光滑而结实的褐色结节,病变可以是单发或多发的,通常累及面部,颈部,躯干和四肢。大多数有自发的灼伤或尖锐的刺痛,或因触摸,压力和寒冷的温度而引起的疼痛。血管平滑肌瘤仅在大约一半的病例中很痛苦,而生殖器平滑肌瘤通常是孤立的和无症状的。
发生在子宫、小肠、胃的平滑肌瘤随着肿块的增长变大,会出现间歇性隐痛或钝痛,随病情加重而出现刺痛或绞痛,并且患者可在腹部摸到活动的,质地较硬的肿块,可出现轻微的按压痛。
食管平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤患者会出现恶心,呕吐等消化系统功能紊乱的症状。发生在小肠和胃的平滑肌瘤常出现消化道出血的症状,表现为呕血、便血、黑便、可能与肿瘤被压迫供血不足而发生缺血坏死有关。
子宫平滑肌瘤最常见的症状,平滑肌瘤使子宫内膜面积变大,影响子宫收缩;还能压迫周围静脉引起静脉充血扩张,从而导致经量增多,经期延长。
平滑肌瘤发生在食管时,随着肿块的增长,食道变得狭窄,引起吞咽困难;发生在子宫时,下段的肿块会压迫膀胱引起尿频或者排尿困难,便秘等症状。膀胱平滑肌瘤较大或位于尿道内口附近时,可表现为尿频、排尿困难甚至可因肿瘤阻塞尿道或从尿道脱出而发生急性尿潴留。
食管平滑肌瘤还会出现胸背部疼痛。
全身症状:子宫平滑肌瘤引起的经量增多,经期延长,消化道出血的症状持续时间久都会引起继发性贫血等全身症状。
不孕:子宫平滑肌瘤较大时还会有白带增多及不孕的症状。
皮肤平滑肌瘤患者常因面颈部,四肢皮肤出现结节状改变而就诊于皮肤科。子宫平滑肌瘤常因经量过多或经期延长而就诊于妇科。大多数子宫平滑肌瘤,小肠平滑肌瘤,胃平滑肌瘤及食管平滑肌瘤很难被察觉到,在肿瘤生长较大时有疼痛感或占位性改变时就诊于肿瘤科。膀胱平滑肌瘤常因察觉尿路梗阻,血尿等症状就诊于泌尿外科。
皮肤出现无痛或自发性疼痛的小结节的情况下,经量过多,经期延长及白带增多的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
自觉腹痛或腹部有肿块时,出现呕血,便血及黑便时,以及吞咽困难和胸部疼痛时应及时就医。
出现大量的呕血,便血,及严重的全身症状的情况应立即就医。
皮肤出现无痛或自发性疼痛小结节时优先考虑去皮肤科。
出现经期血量过多,经期过长,白带增多的症状去妇科。
出现腹部疼痛,自觉腹部有肿块,呕血,便血,黑便等症状去肿瘤科。
出现吞咽困难及胸部疼痛时建议去胸外科。
出现血尿、尿路梗阻、尿频、排尿困难时建议去泌尿外科。
年龄多大,婚姻状况,是否怀孕?(针对子宫平滑肌瘤)
以前得过什么病,是否做过手术,有没有什么家族遗传病?
出现症状有多长时间了?症状有什么变化?
有在别的医院诊治过吗?
有自行进行过药物治疗吗?
平时精神压力大吗?作息是否规律?
通过血常规可确是否贫血,是否有感染。
皮肤病变的部位,范围,颜色,有无按压痛,有无寒冷刺激痛等。腹部是否有可触及的肿块,有无按压痛。
超声检查已经发展成为评估子宫肌瘤的标准工具。超声检查会将平滑肌瘤描绘为具有异质纹理的焦斑,这通常会引起超声束的阴影。可以确定位置并测量病变的尺寸。食管平滑肌瘤可通过超声内镜确定病变部位,大小,性质及与周围组织的关系。
可确定病变部位,大小及与周围组织的关系。
磁共振成像(MRI)可用于定义子宫内肌瘤大小和位置的描述。
通过腔镜只是观察肿瘤生长部位,大小及性质。膀胱镜检查可见被覆正常膀胱黏膜的膀胱壁内肿块。
消化道钡餐是诊断为平滑肌瘤最常用的方法。可以通过该检查确定病变范围及胃功能是否发生异常。肠道钡剂造影是小肠平滑肌瘤常用的检查方法,可确定病变部位,但准确率较低。食管平滑肌瘤可以通过管管造影或者上消化道造影确定病变部位,大小及食道是否有阻塞。
针对有消化道出血症状的小肠平滑肌瘤患者,可通过该检查确定出血部位。
皮肤平滑肌瘤可通过局部麻醉下取一块病变组织送病理检查,必要时,对病理组织进行免疫组化检查,提高准确率。子宫平滑肌瘤可通过诊断性刮宫检查将子宫内膜送去病理检查。胃平滑肌瘤可通过纤维胃镜检查直接取病变组织,进行病理检查。小肠平滑肌瘤可通过肠镜取病变部位进行病理检查。
呈结节状,并有冷刺激痛可确诊,病理组织检查可确诊。
通过超声检查可初步确定病变性质及大小,通过刮宫检查基本可以确诊。小肠平滑肌瘤、胃平滑肌瘤及食管平滑肌瘤通过造影及病理检查基本都可以确诊。
通过超声检查可初步确定病变性质及大小,通过病理检查基本都可以确诊。
鉴别诊断包括引起子宫肿大,出血或骨盆疼痛的良性和恶性疾病。要考虑的最常见诊断是子宫腺肌病,子宫内膜异位,妊娠,子宫平湖肌瘤,子宫内膜癌和子宫癌肉瘤。妊娠子宫通常有妊娠史;子宫腺肌瘤常表现为痛经;子宫肉瘤常表现为阴道异常出血,阴道分泌物增多;子宫平滑肌瘤结节呈圆形低回声或等回声,周边有假包膜形成的低回声晕。通常通过B超检查便可将本病与其他子宫疾病区分开。
食管平滑肌瘤较大占位性病变所出现的症状与食道癌症状相似,均会出现吞咽苦难,胸部疼痛等症状,可通过病理检查相鉴别诊断,食道癌病理会出现鳞状细胞癌,腺癌或未分化癌细胞。
胃肠平滑肌瘤与胃肠道间质瘤病理相似,可通过病理及免疫组织化学鉴别,胃肠道间质瘤病理表现为70%的呈现梭形细胞,20%为上皮样细胞。
皮肤平滑肌瘤可与皮肤纤维瘤,神经纤维瘤相鉴别,其皮损均表现为圆形或卵圆形丘疹或结节,肉眼区分较难,可以通过病理检查明确诊断,皮肤纤维瘤病理可见胶原纤维增殖,亦可见泡沫巨细胞,神经纤维瘤细胞核核呈“S”形,纤维较细,呈波纹状,对S100和神经丝免疫反应阳性。
平滑肌瘤的有效治疗手段以手术治疗和药物治疗为主,手术治疗更为彻底,更适合单发的平滑肌瘤。多发的无症状的平滑肌瘤,更多借助药物减轻症状。
对于患有皮肤平滑肌瘤的患者,若面积覆盖较大,疼痛明显,可以使用缓解疼痛的药物包括钙通道阻滞剂(可抑制平滑肌收缩),肌肉松弛剂,苯氧基苯甲胺(α肾上腺素能阻滞剂)和加巴喷丁。
针对子宫平滑肌瘤患者,若肿瘤小于1cm可以采用药物进行缓解症状和控制肿瘤生长。许多药物可用于控制症状。非甾体抗炎药可用于减少痛经。宫内节育器可有效限制月经血流量并改善其他症状。达那唑是缩小平滑肌瘤和控制症状的有效疗法。促性腺激素释放激素类似物可通过降低雌激素水平导致肌瘤暂时消退。孕酮拮抗剂可以缓解某些症状并改善生活质量。芳香酶抑制剂可通过降低全身性雌激素水平从而减少平滑肌瘤。但是这些药物都没办法根治平滑肌瘤,多少都有副作用,停药后平滑肌瘤会反复。
孤立的皮肤平滑肌瘤建议手术切除,更彻底,但是面积较大会留下较大的瘢痕,对美观要求高的患者不推荐。
该疾病的手术方案有很多,子宫内膜消融术是宫腔镜对全层子宫内膜的破坏,但是这种治疗方法无法进行未来的子宫内膜评估,并且需要永久避孕。子宫动脉栓塞术可减少流向单个肌瘤的血流,从而减少生长并减轻症状。成功的子宫肌瘤切除术(仅通过外科手术切除肌瘤)可以使将来的生育能力降低,同时减少肌瘤的大小和症状;然而,许多妇女将需要针对症状性肌瘤复发的其他后续手术。子宫切除术是唯一可以提供明确治疗的治疗方法,可以根据患者的病情与需求进行选择。
建议所有食管平滑肌瘤有症状的患者切除或摘除肿瘤。传统的手术方法是通过开胸手术。近几年中,微创方法或电视胸腔镜手术(VATS)逐渐被接受。电视胸腔镜手术是摘除上三分之二平滑肌瘤的首选方法。肿瘤较大时考虑食管切除术。
小肠平滑肌瘤手术方案是开腹切除肿瘤。
对于不超过2cm的单发肿瘤可采用内镜下电切除;对于界限清楚,与周围组织无粘连的肿瘤可采取胃楔形切除术;对于靠近贲门和幽门的体积较大的肿瘤,一般采取胃大部切除术。
对较小、无症状的平滑肌瘤患者可暂不手术,严密随访。由于膀胱平滑肌瘤一般有包膜,膀胱部分切除术、肿瘤剜除术及经尿道膀胱肿瘤切除术是常用的术式。肿瘤剜除术及膀胱部分切除术适用于较大的广基肿瘤。
针对皮肤平滑肌瘤,目前正在研究使用肉毒杆菌毒素和二氧化碳激光消融的疗法。
针对子宫平滑肌瘤,射频消融对于已生育并希望避免子宫切除的患者是比较好的选择,通过将针状装置穿过腹部插入肌瘤中并用射频(RF)电能对其进行加热以引起细胞坏死,从而使肌瘤缩小。磁共振引导聚焦超声是一种非侵入性干预,它结合磁共振成像,使用高强度聚焦超声来破坏组织。
平滑肌瘤患者经过手术彻底切除后,大部分都未出现复发的情况,预后较好。药物治疗或者通过药物缓解症状的患者,病情经常反复。未经过治疗与控制的患者,子宫平湖肌瘤,小肠平滑肌瘤及胃平滑肌瘤患者随着病情发展,有恶变的可能性。
平滑肌瘤经积极治疗通常可以治愈。
平滑肌瘤一般不影响患者的自然寿命。
子宫平滑肌瘤会影响生育;小肠平滑肌瘤未得到及时治疗会导致肠梗阻,内瘘,肠套叠等情况发生;食管平滑肌瘤未到到及时治疗会导致患者营养不良;胃平滑肌瘤未得到及时治疗会导致幽门梗阻等情况发生;多发的皮肤平滑肌瘤难以控制,会给患者生活带来严重的影响。
食管平滑肌瘤患者术后每个月都进行一次复查,其他平滑肌瘤患者术后一年内每半年复查一次,之后每年进行一次复查。复查项目包括实验室检查,超声检查,胃肠镜检查等影像学检查。未接受手术治疗的患者,应遵从医嘱定期复查。
小肠平滑肌瘤患者术后需要禁食,排气后拔除胃管可饮少量水,术后三天可进流食,术后一个月内软流食;非手术患者应健康饮食。食管平滑肌瘤患者术后无特殊情况下,2~3小时后便可正常饮食。胃平滑肌瘤患者术后禁食,补液,抗感染,卧床休息;无异常后可进流食或半流食一周;食管平滑肌瘤术后饮食应谨遵医嘱。
小肠平滑肌瘤术后患者应禁食辛辣刺激食物,避免引起术区不适;非手术患者更应禁食辛辣刺激食物,避免加重病情。
皮肤平滑肌瘤患者应减少摄入激素含量过高的食物,术后患者可降低复发的可能性;非手术患者可控制病情加重。
平滑肌瘤的患者要术后注意观察生命体征及术区有无渗出,引流管是否通畅。小肠平滑肌瘤患者术后应撤枕平卧6小时,注意避免剧烈咳嗽。食管平滑肌瘤患者术后要加强深呼吸和咳嗽,以便肺功能的恢复。
食管、胃、小肠、子宫平滑肌瘤患者术后需卧床3天至一周左右,确认术区恢复无异常后,可下床小范围走动,并根据恢复状况可适当增加运动强度,短时间内不可大幅度剧烈活动。非手术患者应适当进行身体锻炼,提高免疫力。皮肤平滑肌瘤患者,术区不在关节处,术后2~3小时便可下床活动。
患者要保持良好的生活习惯和卫生习惯,按时作息,戒烟限酒。皮肤平滑肌瘤患者若从事化工或者放射性工作,应做好防护措施。
接受药物控制的患者,应注意身体是否有出现不良反应,及时就医。
患者及患者家属应严密注意患者病情变化,如发现异常应及时就医,积极配合治疗,避免病情恶化;术后应按时配合复查,确认是否有复发,做到早发现早治疗。
对于多发性皮肤平滑肌瘤患者,因无法手术治疗,并且影响患者外观,应给予患者心理疏导,同时家属及身边朋友应给予关心与照顾,让患者积极面对疾病。对于术前患者应安抚焦虑的情绪,术后应鼓励患者积极恢复,出院前应与患者充分沟通,既不要让患者对于复发过于焦虑,也不能让患者产生无需复诊的心理。
患者术后出院出现吞咽困难,排便不畅,血便等情况应及时就诊。使用药物缓解疼痛或使用非甾体抗炎药控制病情的患者,此类药物对胃肠道有刺激,服用药物可能会出现肝损伤、胃损伤、过敏反应、神经系统症状等不良反应,若出现不良反应应及时就医进行调整。
平滑肌瘤的预防如家族中有类似疾病的患者应每年进行一次身体专项检查,确保早发现,早诊断,早治疗。对于从事化工或放射性的从业者,应做好防护,避免基因突变的概率。对于30~50岁的女性最好1年进行一次子宫疾病的排查。
子宫平滑肌瘤可通过B超检查进行早期筛查,30~50岁女性及有家族成员患病史的女性最好每年进行一次子宫B超检查。
化工或放射性从业者应注意进行防护。
日常生活注意健康饮食,保持良好的心理状态,良好的作息习惯。
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