暗色丝孢霉病可分皮肤浅表型暗色丝孢霉病、皮下组织型暗色丝孢霉病和系统性暗色丝孢霉病，主要以系统性抗真菌治疗为主，一般可以治愈，但需长期间歇性治疗。

皮肤浅表型暗色丝孢霉病

主要包括掌黑斑和黑毛结节病。可表现为浅溃疡、瘀斑、褐黑色斑或疣状增生，患者可自觉微痒或轻度胀痛。掌黑斑是掌和跖部发生棕色至黑色无鳞屑性斑片。偶可波及颈、胸等部。黑毛结节病是毛干上形成卵圆形小结节，坚硬如石，呈黑色。肉眼无法看清，用手指搓摸有沙粒感。

皮下组织型暗色丝孢霉病

主要表现为孤立、深在的皮下或肌肉的脓肿或囊肿，皮损可呈杏核大或数厘米，甚至整个胸部大片斑块。皮肤呈褐红色或灰黑色，扪之有浸润感，表面粗糙。

系统性暗色丝孢霉病

主要由皮肤或皮下组织暗色丝孢霉病播散至淋巴结、肺、脑及胆囊等所致，初发即淋巴结或血液播散。发病较急，预后差，可导致患者死亡。根据皮损表现，真菌学检查和组织病理检查可明确诊断。

暗色丝孢霉病主要是由真菌感染引起，其常见的病原真菌主要包括外瓶霉属、茎点霉属等。其中，最常见的病原真菌菌种是甄氏外瓶霉和皮炎外瓶霉。外伤和各种免疫力低下或异常患者极易患病，基础的疾病史是导致此病的重要病因和诱因。外伤患者、长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂等人群好发。

各种真菌感染

如外瓶霉属、茎点霉属、离蠕孢属、瓶霉属、毛盘孢属、弯孢属、链格孢属、凸脐孢属和单孢霉属等。

外伤

绝大多数暗色丝孢霉病患者有外伤史，外伤使得各种真菌有侵入患者机体的机会，是造成暗色丝孢霉病的主要病因。

免疫异常

免疫异常使得机体难以抵抗外来真菌的感染侵袭，免疫力低下或异常是重要的病因。

暗色丝孢霉病诱因包括因病长期使用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮、类天疱疮、银屑病、类风湿关节炎、慢性移植性肾病、长期慢性感染(慢性皮肤黏膜念珠菌病)、糖尿病、妊娠等。

暗色丝孢霉病是常见病、多发病，目前在全球范围内，暗色丝孢霉病的患病率与发病率极攀升。近30年来，中国大陆地区共发现并报道了116例暗色丝孢霉病患者。近十余年来，病例数呈明显增加趋势。该病的发病地区均分布于中国东南沿海及东北沿边地区，其中以浙江、江苏、广东、山东等省份最为多见，内陆地区较少见。男女患病比例1.33：1。患病年龄1~89岁，未发现有新生儿病例，平均36.84岁，中位数37.5岁，40岁以下青壮年为主要发病人群，占总发病人群的52.81%。大部分患者来自农村，其中农民27例，占60%(27/45)。

• 外伤患者。
  

• 因病长期使用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂者。
  

• 系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮、类天疱疮、银屑病、类风湿关节炎等免疫异常患者。
  

• 慢性移植性肾病等免疫力低下患者。
  

• 长期慢性感染，如慢性皮肤黏膜念珠菌病患者。

皮肤型

皮肤与皮下组织型早期皮疹以暗色浸润性斑块、皮下结节、红斑和丘疹表现为主，后期以溃疡、结痂、疣状增生、萎缩、鳞屑、糜烂和窦道等继发性皮疹为主，较少见的原发性皮疹为肿块、囊肿和紫癜。该型皮疹形状不规则，大小差异较大，可以从米粒大小丘疹到鸡蛋大小肿块，取决于患者的基础状态、病程、治疗情况等。皮疹颜色以棕褐色为主。大部分患者无明显自觉症状，少数会有触痛和瘙痒。

角膜型

角膜感染后患者出现刺激疼痛、异物感、视物模糊等自觉症状较重，通常能及时就医，主要表现为感染部位的炎性渗出，后期将出现角膜灰白色浅溃疡前房积脓、瞳孔变形等临床体征。

系统型

• 中枢神经系统感染初期以发热、颅内压增高引起头痛、呕吐为主要临床表现，后期疾病加重，神经系统受损症状逐渐突显。
  

• 播散型感染的患者通常由原发感染灶经血或淋巴管播散引发，局部出现淋巴结肿大及压痛，原发感染远隔部位出现皮疹或占位。
  

• 眼内感染后患者除发生眼部炎症带来的疼痛等刺激症状外，后期还会出现玻璃体浑浊、失明等临床体征。
  

• 鼻咽感染后通常会出现鼻咽部阻塞和炎症刺激症状，表现为发热、鼻塞、流黏黄涕、咽痛、进食困难，后期会出现头面部疼痛、视力下降、眼睑下垂等颅内神经受损的表现。
  

• 肺型感染的患者主要表现为发热、咳嗽、气促等呼吸系统感染中毒症状。

暗色丝孢霉病的高危人群或发现皮损、眼部刺痛、有异物感等症状时应及时到皮肤科或感染科就诊。可进行免疫功能检测、基因检测等检查。注意鉴别其他的真菌、细菌感染等疾病相鉴别。

• 对于高危人群，筛查体检非常有必要，重视体检中的真菌感染检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现真菌感染都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现皮损、眼部刺痛、有异物感等症状，高度怀疑暗色丝孢霉病时，应及时就医。
  

• 已经确诊暗色丝孢霉病的患者，若出现发热、头痛、呕吐等症状，甚至昏迷，应立即就医。

大多患者优先考虑去皮肤科或感染科就诊。

• 因为什么来就诊？
  

• 有外伤史吗？
  

• 是否有以下症状？(如皮损、眼部刺痛、有异物感、发热、头痛、呕吐等症状)
  

• 症状持续多久了？
  

• 既往有无其他的病史？

免疫功能检测

传统免疫功能检查异常主要表现为血清免疫球蛋白(IgG、IgM和IgA)偏低、T细胞亚群数量和比例异常(包括CD3、CD4、CD8细胞比例升高，CD4细胞比例下降，CD3比例升高)、总补体CH50和补体C3浓度升高。

基因检测

如CARD9基因突变。

真菌培养

显微镜下发现棕色分隔菌丝和或酵母样细胞以及出现暗色真菌培养结果。

药敏试验

以查出针对患者感染真菌的最敏感抗生素。

组织病理学检查

组织病理可表现为囊肿或慢性肉芽肿改变，囊内、炎症细胞或多核细胞间可见暗棕色分隔菌丝或酵母样细胞。

• 浅表、角膜和甲暗色丝孢霉病的诊断需要结合患者的临床表现，显微镜下发现棕色分隔菌丝和或酵母样细胞以及暗色真菌培养结果。
  

• 皮肤和系统性暗色丝孢霉病根据各器官受累的典型临床表现并结合病理组织学检查、真菌培养等结果可做出诊断。组织病理可表现为囊肿或慢性肉芽肿改变，囊内、炎症细胞或多核细胞间可见暗棕色分隔菌丝或酵母样细胞。如病理组织学检查未发现棕色分隔菌丝和孢子，需要一次以上无菌部位真菌培为同一种暗色真菌才能明确诊断。

本病通过真菌培养在镜下即可发现致病菌进行诊断，无权威资料显示需鉴别的疾病。

暗色丝孢霉病主要是由于各种暗色丝孢霉菌感染引起的疾病，可通过伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑、10%碘化钾溶液、伊曲康唑、金褐霉素等药物进行治疗。根据情况可采取肿物切除术、皮损切除后植皮术、角膜移植术等手术方式进行治疗。也可采取局部物理治疗，包括光动力治疗、热疗等。

系统性抗真菌治疗

目前治疗暗色丝孢霉病的主要方法，也是治疗方案中的重点。需根据患者发病部位及病情进行治疗。

皮肤及皮下组织型

可使用伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑、10%碘化钾溶液等。

角膜型

可用伊曲康唑、金褐霉素、0.5%氟康唑滴眼液、0.25%两性霉素B等抗真菌滴眼液滴眼，络合碘烧灼溃疡灶等。

系统型

中枢神经系统型

可用两性霉素B、氟康唑，若病情相对较重，可用两性霉素B、伊曲康唑、5氟胞嘧啶、伏立康唑等。

眼、鼻咽和肺型

• 眼部感染可用伊曲康唑+特比萘芬;两性霉素B+伊曲康唑；碘化钾+制霉菌素等。
  

• 鼻咽部感染可用氟康唑+两性霉素B+伊曲康唑+伏立康唑+特比萘芬；伊曲康唑+5氟胞嘧啶等。
  

• 肺部感染可用两性霉素B+伊曲康唑+伏立康唑;两性霉素B脂质体+特比萘芬+伊曲康唑；伏立康唑+卡泊芬净；氟康唑+卡泊芬净+两性霉素B脂质体等。
  

全身播散型

全身播散型暗色丝孢霉病的患者特发性免疫异常最多见，可用伊曲康唑+特比萘芬+氟康唑+两性霉素B；两性霉素B；大蒜素+10%碘化钾溶液+5氟胞嘧啶等。

其他辅助治疗

免疫治疗

如肌注胸腺5肽、皮损内注射IL-2等免疫调节剂。

抗角化治疗

如口服阿维A、外用水杨酸制剂等。

• 暗色丝孢霉病患者的手术治疗主要根据发病的不同部位及患者病情程度采取不同的手术方法。如肿物切除术、皮损切除后植皮术、角膜移植术、脓肿切开引流术、玻璃体切除+角膜移植术、眼球摘除术、关节腔清创术、全麻深低温体外循环右心室赘生物切除术、内镜下鼻窦开放探查术+神经减压术、功能性鼻内镜术等。
  

• 手术治疗的总原则是早期尽最大可能去除感染灶，减轻患者的真菌载量，清除残留的菌丝及孢子，防止感染复发。
  

• 暗色丝孢霉病手术治疗的主要适应症是感染病灶界限清楚和局部淋巴组织引通畅的非播散型感染。一旦感染灶播散，手术切除会比较困难。
  

局部物理治疗包括光动力治疗、热疗、二氧化碳激光、激光、红外线照射等。

暗色丝孢霉病能治愈。

暗色丝孢霉病一般不会影响自然寿命，但是如果治疗不及时引起全身重要器官的感染则极容易威胁生命。

暗色丝孢霉病患者用药期间至少每月复查一次，主要复查肝肾功和血电解质等项目。

暗色丝孢霉病患者无特殊饮食调理。

暗色丝孢霉病患者要注意药物不良反应，如恶心、呕吐等症状。注意观察皮肤变化，出现加重时及时就诊。术后注意切口是否有渗血、流脓和异味等情况，及时进行处理。

• 口服用药中暗色丝孢霉病患者需注意不良反应，若出现恶心、呕吐、睑结膜或皮肤发黄等症状，应及时就医。
  

• 暗色丝孢霉病患者需注意保持外伤伤口处干净整洁，避免二次感染。
  

暗色丝孢霉病患者需注意观察皮肤变化，如出现加重，需及时就诊。

暗色丝孢霉病患者术后注意切口是否有渗血、流脓和异味。若敷料打湿，应注意及时更换，每日进行消毒。

外伤患者如出现发热、皮损、眼痛、头痛等症状应及时进行检查。避免外伤，积极治疗原发病是暗色丝孢霉病的主要预防措施。

对于有外伤的患者，如出现发热、皮损、眼痛、头痛等症状，怀疑暗色丝孢霉病时应及早进行检查，以求早期发现早期治疗。

• 避免外伤，积极处理外伤，保持伤口的整洁、干净、避免感染和二次感染。
  

• 积极治疗原发病，若患者免疫力低下可积极参与运动，争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动，提高抵抗力。