巨细胞动脉炎是一种不明原因的全身性血管炎,当累及眼动脉时就会引起巨细胞动脉炎性巩膜炎,眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现,失明是最常见的眼部症状,其次还会出现复视、色觉障碍等症状。巨细胞动脉炎常见的是药物治疗,包括糖皮质激素、环磷酰胺。
巨细胞动脉炎性巩膜炎病因尚未明确,其具有自身免疫性疾病的特征。
巨细胞动脉炎性巩膜炎可能与患者体内的白细胞抗原有关系,患者体内的白细胞抗原会产生免疫反应,从而引发患者自身组织发生损害和病变,逐步引发巨细胞动脉炎性巩膜炎。
巨细胞动脉炎性巩膜炎一般发生在60岁以上的患者,年龄越大发生率越高,女性发病率是男性的3倍。
巨细胞动脉炎性巩膜炎好发于自身免疫力低下的人群。
巨细胞动脉炎性巩膜炎好发于生活习惯不良、长期用眼、生活不规律、常熬夜的人群。
巨细胞动脉炎性巩膜炎是巨细胞动脉炎的眼部表现,常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状,其他眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍和重度视盘水肿,复视也是其持续存在的常见临床表现。
失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变或视网膜中央动脉或其分支阻塞,当供应视神经和脉络膜的两条主要睫状后动脉阻塞时,可出现单眼失明或一过性黑蒙,有时双眼交替出现,持续2~3分钟,极少持续5~30分钟。一过性黑蒙是将要发生失明的最重要先兆症状,如未及时就诊,患者可出现骤发性视力极度下降,常是双侧性,可同时发病或先后相继发病。
复视是巨细胞动脉炎性巩膜炎持续存在的常见临床表现,复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起,也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生,而不是神经病变引起。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累,也可产生巩膜炎。
色觉障碍、传入性瞳孔障碍和重度视盘水肿。
约2/3的巨细胞动脉炎性巩膜炎患者会出现一侧或双侧头痛,也是疾病初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠,大多数患者还可出现头皮触痛或咀嚼时间歇痛,半数患者可伴有乏力、发热、食欲不振和体重下降等。
偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁等。
巨细胞动脉炎性巩膜炎偶尔可并发冠状动脉炎,从而导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。
巨细胞动脉炎性巩膜炎不及时治疗,可出现头疼、乏力、发热等症状,严重患者可出现视力下降甚至失明,因此患者需要早期发现、早期治疗。
当患者出现头痛、复视、一过性黑蒙时,需要及时就医。
当患者出现单眼失明、心绞痛等症状时,需要立即就医。
巨细胞动脉炎性巩膜炎优先考虑到眼科就诊,若出现心绞痛、偏瘫症状可至急诊科就诊。
有出现过头痛、一过性视力障碍甚至失明这些情况吗?
目前都有什么症状?
在晨起时或静止一段时间后会不会出现肌肉僵硬?
眼球会运用困难吗?
既往有无其他的病史?
急性反应物C反应蛋白会升高。
可出现白细胞增高、贫血及血清碱性磷酸酶、谷草转氨酶和γ-谷胱甘肽转移酶增高,还可以出现凝血酶原时间延长和外周血白细胞分化抗原8(CD8)淋巴细胞减少。
超声检查是确诊是否患有本病的常见方法,主要是采取B超来检查患者眼球情况,可以确定患者是否存在巩膜炎症。
选取颞浅动脉组织在显微镜下观察其细微结构,本方法可以确诊本病,少数情况下行面动脉和枕动脉活检。
患者年龄超过60岁,出现眼部疼痛、复视、一过性黑蒙、视力下降等症状,可能伴有发热、头痛、浑身乏力等全身症状,可初步考虑为巨细胞动脉炎性巩膜炎。
超声检查可以判断巩膜是否有炎症以及动脉活检结果可以确诊。
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎,可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性,可通过病理活检进行鉴别。
为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重,主要有颞动脉炎、大动脉炎等,可通过病理活检进行鉴别。
巨细胞动脉炎性巩膜炎以药物治疗为主,首选糖皮质激素治疗,以达到抗免疫反应、消除炎症的效果。有时治疗效果不佳或为减少激素用量,可配合使用环磷酰胺。
泼尼松是临床上常用的口服糖皮质激素,有较强的抗炎、抗过敏作用,不良反应较小,口服给药方便,适用于长期用药者及服用维持量者。
环磷酰胺在体外无活性,属于周期非特异性药,作用机制与氮芥相同,主要毒性反应为骨髓抑制。
巨细胞动脉炎性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者,特别有脑部症状者,预后不良,失明者难以恢复。
经过正规治疗,轻者可逐渐恢复,重症恢复较为困难。
经过正规治疗,轻者一般不会影响自然寿命,重症患者寿命可能会受到影响。
巨细胞动脉炎性巩膜炎患者注意规律饮食,保持饮食均衡营养,以清淡、易消化饮食为主,忌食辛辣刺激饮食,以免加重炎症,同时应戒烟限酒。
忌辛辣刺激食品,如辣椒、过酸食物,以免炎症加重。
戒烟限酒,防止身体免疫力的降低。
宜多食水果和新鲜蔬菜,多饮水。
注意规律饮食,不可暴饮暴食。
巨细胞动脉炎性巩膜炎患者注意居住环境安静、卫生,避免熬夜,以免头痛加重,避免登山、爬楼等活动,以免一过性黑蒙发作时意外摔伤。
了解糖皮质激素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用。
注意眼部卫生,避免过度用眼,外出注意配戴护目镜。
定期进行眼部B超检查,控制病情进展。
巨细胞动脉炎性巩膜炎病因不明,尚无有效筛查措施,注意日常保健即可。
适当锻炼,避免熬夜,保证睡眠,提高机体抵抗力。
注意用眼卫生,避免过度用眼,减少电子产品的使用时间。
4092点赞
[1]杨培增,范先群.眼科学[M].人民卫生出版社,2018:86-100.
回复快