急性全自主神经失调症又称为急性自主神经危象,一种较少见的疾病。自主神经系统分交感和副交感神经,对于器官控制有相反的作用,调节与控制代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等身体系统,自主神经系统控制内脏和血管。急性全自主神经失调症常急性起病,呈自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。
急性全自主神经失调症病因尚未清楚,已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后,部分病例对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染,但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好,故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。
近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用聚合酶链式反应方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。
急性全自主神经失调症是一种较少见的疾病,多发病于青年人或儿童,尤其好发于患感染性单核细胞增多症及痢疾之后。
多发病于青年人或儿童。
免疫功能异常或低下的人群,如过度劳累、妊娠后、营养不良、HIV感染等
EB病毒、柯萨奇病毒感染的人群。
急性全自主神经失调症的典型症状就是自主神经麻痹、晕厥、恶心、排尿困难及尿潴留、便秘、感觉障碍、腹泻等。
本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶心、呕吐、大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。
可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常,少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。
麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹,是因各种原因影响肠道植物神经系统的平衡,或影响肠道局部神经传导,或影响肠道平滑肌收缩使肠管扩张蠕动消失。患者腹胀显著,无阵发性绞痛等,肠蠕动减弱或消失,罕有引起肠穿孔者。
营养不良是由不适当或不足饮食所造成,通常指的是起因于摄入不足、吸收不良或过度损耗营养素所造成的营养不足。但也可能包含由于暴饮暴食或过度的摄入特定的营养素,而造成的营养过剩,自主神经失调可导致营养吸收障碍等现象。
急性全自主神经失调症早发现、早诊断、早治疗,对于改善症状、预防并发症极其重要,尤其是对于儿童及青年等易感人群具有重要意义。
对于高危人群,定期体检非常有必要。无论是不是高危人群,一旦体检中出现视力模糊、瞳孔反射消失、瞳孔不等大、尿血、低血压等都需要在医生的指导下进一步检查。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如麻痹性肠梗阻、营养不良等,可到相应科室就诊,如胃肠外科、消化内科等。
目前都有什么症状?(如视力模糊、瞳孔反射消失、瞳孔不等大、尿血、低血压等)
视力模糊是一过性还是持续的?
发生这样的情况有多长时间了?
是否有以下症状?(如视力模糊、尿血、低血压、便秘等症状)
既往有无其他的病史?
通过对患者脑神经系统的检查,对患者的基本状态进行评估,如患者的意识、肌张力大小、肌力大小以及生理反射等是否存在病理状态。
脑脊液常规检查可见蛋白增多,而检查脑脊液一般需要通过腰椎穿刺,这是一种有创检查,具有较高的特异性和灵敏性。
可以对患者的肌肉力量进行评估,对肌无力患者的病因进行判断。
X线检查:有胃肠肌张力松弛,对患者的胃肠道功能进行初步评判。
毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。
用2.5%醋甲胆碱滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。
急性全自主神经失调症诊断主要依据临床表现,如视力模糊、瞳孔反射消失、瞳孔不等大、尿血、低血压等。
格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病,又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。脑脊液检查出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象,两者可以通过脑脊液检查进行鉴别。
家族性自主神经失调症即家族性植物神经失调综合征,是以神经功能障碍,尤其是植物神经失调为特征的一种天性疾病。临床表现包括泪液缺乏、出汗多、血压不稳、体温调节异常,以及进食或情绪激动时常出现肩、颈、胸及面部对称性红色斑点,稍后即消退,两者可以通过体格检查以及电透视吞钡进行鉴别。
由于急性全自主神经失调症病因尚未清楚,目前仍缺乏病因治疗,临床主要遵循早期、积极对症治疗和营养支持治疗。
急性自主神经危象发作时应进行对症处理,如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。
排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱),皮下注射。
瞳孔扩大、对光反应迟钝可用醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼。
直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶。
无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。
病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射,治疗效果显著。
可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射,或甲钴胺(弥可保)片口服。
该病多无需进行手术治疗。
可以选择正规的的医院进行针灸治疗,对疾病的恢复以及预后有医典的辅助作用。
如果患者出现无法正常排尿,可以去医院进行插导尿管,辅助排尿。
如果患者存在肠梗阻,可以在医生的指导下进行肠外营养补充,以维持患者生命若需的营养。
本病预后良好,一般1~2年缓解,多数病例常在数周或数月后自行恢复或部分恢复,极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。
急性全自主神经失调症能治愈。
急性全自主神经失调症患者如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。
该病与饮食相关性不大,建议患者均衡营养即可。
急性全自主神经失调症患者的护理以促进患者神经功能恢复及保持稳定,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
生活节制注意休息、劳逸结合、生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常,不过度劳累,心境开朗,养成良好的生活习惯。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
防止感染、感冒以及寒冷或炎热等措施。
平时注意多饮水、饮食要清淡,少吃油腻食物,饮食要多样化,营养才能丰富均衡。蔬菜、水果含有多种维生素,对疾病的预防和康复都是有帮助的。
恢复期可以配合针灸、理疗和中药等方法进行治疗,可以改善和缓解症状,促进功能的恢复。
由于急性全自主神经失调症病因尚未清楚,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食,低脂、少油、少糖、少盐,定时、定量进餐。
经常运动,避免久坐不动。争取每周至少5天,每天30分钟以上的中等量运动。
防止感染、感冒以及寒冷或炎热的环境等。
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[1]贾建平.神经病学第三版[M].北京:人民卫生出版社.2018:358-377.
[2]陈灏珠,林果为等.实用内科学第15版[M].北京:人民卫生出版社.2017:476-478.
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