雷诺现象

皮肤硬化前患者在受凉或紧张时，突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

皮肤表现

水肿期皮肤紧张变厚、皮纹消失、肤色苍白、皮温低、呈非凹陷性水肿；硬化期皮肤变硬、表面蜡样光泽、不能用手捏起。面部硬化呈面具脸、鼻尖似鹰嘴、口唇变薄收缩呈放射状沟纹、口裂小；萎缩期皮肤变薄呈羊皮纸样、皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。

• 妊娠合并硬皮病还可累及肌肉骨骼、心脏、神经系统等多个器官系统，出现多种多样的表现。

• 当疾病累积到骨关节时，患者会表现出关节痛和关节炎，主要会导致患者出现活动受限，关节强直等症状。

• 如果累及到肺部，是会导致患者出现咳嗽、呼吸困难等症状。

• 当疾病已经累及到食管时，是会出现吞咽困难，恶心呕吐等症状。

• 累及心脏可导致患者出现胸闷、气急、心律失常等症状。

• 还可能会导致患者表现出发热(温度偏高)、消瘦、抵抗力下降等。

消化道病变

早期出现吞咽困难，胃肠道动力下降可以出现反流性食管炎。

肺脏病变

可以出现肺间质的病变，肺间质纤维化严重者可以出现肺动脉高压，患者可以出现明显的喘憋，容易合并肺部感染。

心脏病变

心脏病变较为常见，可以出现心肌的病变、瓣膜的病变、心包的病变，患者可以出现区心肌缺血、心律失常、心功能衰竭等。

肾脏病变

肾脏病变也较常见，多数的患者缓慢进展为慢性肾功衰竭，少数患者病情急进性发展，可以迅速发展成为恶性高血压和肾功能衰竭。

妊娠合并硬皮病属于自限性疾病，发展较快，症状较重，所以早期及时就医十分必要，越早诊断治疗，其治疗效果越好。

• 如果有雷诺现象，如突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色等症状随时就诊。

• 定期产检，如果自身免疫抗体异常立刻进一步检查，对症治疗。

• 已经确诊妊娠合并硬皮病者，应立即就医。

• 当妊娠期间患者，或者是女性患者表现出皮肤肿胀、变硬等情况时，需要及时选择皮肤科、急诊科、妇科、产科就诊。

• 当患者出现关节疼痛、运动受限等症状时，需要及时前往风湿免疫科就诊。

• 什么时候开始有皮肤变硬？

• 目前都有什么症状？

• 是否还有以下症状？(如皮肤变硬、水肿等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否存在过治疗？

• 怀孕已经有几周了？

体格检查

通过检查患者皮肤、肌肉等情况，可以更好的确定患者皮肤肿胀、硬化肌肉的范围和严重程度。

血常规检查

通过检查可以确定患者是否存在贫血的现象以及贫血的程度。患者会血沉增快，红细胞减少，血小板减少。

尿常规检查

通过检查可以确定患者是否存在蛋白尿，一般可以在镜下看到红细胞和管型。

生化检查

患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。

免疫学检查

抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是妊娠合并硬皮病的特异性抗体，可出现于妊娠合并硬皮病患者的血清中，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

X线检查

妊娠合并硬皮病患者往往显示牙周膜增宽；食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；指端骨质吸收；两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；软组织内有钙盐沉积阴影。

主要指标

对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬、不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。

次要指标

• 指端硬化，硬皮改变仅限于手指。

• 指端凹陷性瘢痕或指垫变薄，由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。

• 双肺底纤维化，标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。

具备上述主要指标或2个以上次要指标者，可诊断为妊娠合并硬皮病。

妊娠合并成人硬肿病

继发于感染，多自颈后皮肤深层呈坚实性硬肿，渐延至面部、躯干及肩臂部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩和雷诺现象等。

妊娠合并嗜酸性粒细胞性筋膜炎

剧烈活动后发病，表现为四肢皮肤肿胀、绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增加，皮肤活检也可鉴别。

妊娠合并系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征

主要是判断患者是否存在有雷诺现象，如果存在，可以通过实验室检查、体格检查等检查确定疾病。

妊娠合并硬皮病的早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。然而妊娠阶段处于一个特殊时期，治疗该病需要兼顾母体与胎儿的安全性及药物治疗的有效性。

泼尼松

免疫抑制剂用于治疗自身免疫紊乱，可以通过逆转升高的毛细血管通透性降低炎症反应。

昔多芬

选择性促进肺血管平滑肌的松弛，可导致继发性肺动脉血压下降和心输出量增加。

松弛素

松弛素是妊娠期黄体分泌的一种激素，具有组织重建和抗纤维化作用，可使皮肤变薄，皮肤活动度、手伸展度、功能状况得到改善，其相关副作用有功能性子宫出血、可逆性贫血、药物皮下注射所致的局部感染。

尿激酶

尿激酶是一种丝氨酸蛋白酶，可激活纤溶酶原。患者治疗后皮损和雷诺现象的严重程度都有改善，关节活动度也有好转。组织活检显示治疗后皮肤受累情况减轻，结缔组织密度降低，炎症反应减轻。电镜显示胶原纤维的直径更规则，毛细血管内皮增厚，胞饮作用减少。

低分子右旋糖苷

低分子右旋糖苷为血浆增容剂，易从尿中排出，故扩容时间较短暂。有抑制血小板凝集和增加纤维蛋白溶解活性的作用，可改善微循环、减轻指(趾)尖疼痛和促进溃疡愈合，但效果仅能持续数周。

维生素E

维生素E能维持毛细血管的正常通透性，改善末梢血管的血流循环。

丹参注射液

丹参注射液具有抑制皮肤和内脏器官成纤维细胞增生、防止组织硬化的作用。

脉络宁

脉络宁具有改善皮肤硬化、色素沉着、雷诺现象和关节损害的作用。

对于出现病情加重不能继续妊娠或流产的孕妇，需要根据情况进行清宫术、钳刮术，以减少继续妊娠对孕妇的伤害。

本病可持续数年或数十年，不能完全治愈，重者可因心力衰竭而死亡。

该病症状严重可能各个器官受累，影响自然寿命，5年生存率和症状是否严重息息相关。

需要长期监测相关指标，出院后也需要定期监测血常规、各种免疫指标等。

妊娠合并硬皮病食管受累的临床表现为不同程度的吞咽困难，进食固体食物时尤为明显，所以注意饮食的调理是十分重要的。

• 指导患者进食低盐、高蛋白、高热量、高维生素的流质或半流质饮食，同时戒烟、戒酒，勿食辛辣刺激性食物，避免出现雷诺现象。

• 要少食多餐，餐后取立位或半卧位，避免反流性食管炎。进食过程应细嚼慢吞，少量多餐，改食普通软食，注意食物的色、香、味以增进食欲。指导坐位用餐或抬高头部，餐后勿立即平卧。

• 营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素，避免免疫力降低。

对妊娠合并硬皮病患者进行心理疏导、饮食指导、疾病知识、用药指导与副反应观察、预防感染、作息与活动等方面的健康教育，同时加强皮肤护理与生活护理。做好健康教育加强生活与皮肤护理对系统性硬皮病患者有效，可缩短病程、改善症状、减少并发症，提高患者的遵医行为、自我保健能力和生活质量。

保持病室环境

定期对病室进行清洁，同时通过定时通风的方式来保持病室内空气新鲜。在护理过程中，需要根据患者实际情况来对室内的温度和湿度进行调节。

制定饮食方案

在护理过程中，护理人员需要结合患者的实际情况，针对性为患者制定饮食方案，通过该方式来更好的保证患者的治疗效果。

皮肤护理

鼓励患者使用温水清洁皮肤，避免使用冷水，清洁后涂抹易形成通透性保护膜、抗氧化的护肤品。疾病的发展会导致患者末梢循环差，指导患者正确保暖，如佩戴绒毛手套或发热手套、使用热水袋等，使用过程中需指导其避免温度过高，以防烫伤。

预防并发症

指导患者不要长时间压迫局部皮肤，避免发生压疮。鼓励患者翻身，避免长时间卧床、不正确的体位，以免导致下肢深静脉血栓形成。

孕期需动态观察皮肤改变、水肿、贫血、免疫指标，如妊娠顺利，应在孕34周住院观察。

• 激素应严格遵医嘱使用，不可自行加减药量或停药，以免引起病情加重等反跳现象。

• 休息与活动应注意劳逸结合，避免劳累、受凉、感染，出现不适随时咨询或就诊。
  

硬皮病就目前来讲尚缺乏特效的药物进行根治或缓解病情进展，也无特效方法进行预防，但是同其他很多慢性疾病一样，通过改善不良的生活习惯及饮食习惯，提高自身的抗病能力可以进行预防。

妊娠期孕妇要定期做好产检，定期检查全身查体及免疫指标、血常规等，做到早发现、早诊断、早治疗改善预后。产检时要详细询问孕妇的既往病史，包括感染史等。

• 孕妇要注意保暖，避免受寒，特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

• 孕妇要防止外伤注意保护受损皮肤，即使是较小的外伤都要引起足够的重视。

• 预防妊娠合并硬皮病就要戒烟，注意生活规律性，保证睡眠时间。

• 孕妇要防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。