胶质母细胞瘤是中枢神经系统最常见的、恶性程度最高的星形细胞瘤,属于恶性肿瘤。好发部位为额叶、颞叶深部白质区,基底核和颅后窝也可累及,后者以小脑半球和脑干最常见。临床主要表现为头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高征象。恶性程度高,预后不良。
原发于脑实质内,病程短,既往无低度恶性脑肿瘤病史。
多由间变性星形细胞瘤恶变而来,少部分由混合性胶质瘤、少枝胶质瘤或室管膜瘤演变而成。
多灶性和多中心胶质母细胞瘤的区别在于,前者常见,病灶相距较近,镜下见相互之间有关联;后者少见,病灶之间相距较远,镜下见病灶间无关联。
是胶质母细胞瘤的亚型,分别占胶质母细胞瘤的5%和2%。
胶质母细胞瘤的病因尚不清楚,可能与基因异常有关,好发于45~70岁男性,在白种人和亚洲种族中更常见,不良的生活习惯、颅脑外伤、头部X线放疗史等因素可以诱发本病。
某些抑癌基因如P53发生基因突变,由于其结构和功能发生改变,失去了对细胞生长、凋亡和DNA修复的调控作用,使肿瘤细胞异常增值。
容易使基因突变,产生致癌基因,导致胶质母细胞瘤。
如多环芳香烃类、烷化剂类等,增加患癌的风险。
比如爱熬夜、不注意休息、爱吃垃圾食品,使身体机能受损,因为该病是恶性肿瘤,能诱发患癌的因素均可以增加该病患病风险。
神经细胞受到外伤可能会引起染色突变和脑部慢性炎症,从而促进胶质母细胞瘤的发生。
胶质母细胞瘤在神经上皮肿瘤中的发病率仅次于星形细胞瘤,占17.4%,居第二位,占颅内肿瘤的7.3%。男性明显多于女性,男女比例为1.9:1,国外统计约为2:1或3:2,发病年龄分布很广,但21~50岁之间占62.3%,高峰在31~40岁之间,欧美统计多见于30~50岁之间,高蜂在45岁左右。
为该病的高发人群,年龄较大的男性患者较多,可能和基因易突变有关。
有一部分星形细胞瘤患者随着病情发展会恶变为胶质母细胞瘤。
可能和该人群基因易感性有关。
胶质母细胞瘤恶性程度高,多位于皮质下,生长迅速且呈弥漫性浸润性生长,几乎全部患者都有头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高症状,部分患者癫痫发作、言语改变等症状,还有可能并发偏瘫、失语、失明等并发症。
一般是颅内压增高引起,颅内压升高会刺激或牵拉神经引起头痛。头痛在早晨或夜晚明显,咳嗽、打喷嚏、用力排便可以使头痛加重。
颅内压升高会压迫呕吐中枢,呕吐一般呈喷射性。当头痛剧烈时,可以伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可能会减轻。
颅内压增高,视神经乳头充血水肿,视网膜有渗出物,可以使视野缩小,视力下降。
约33%的患者可有癫痫发作,肿瘤和颅内压增高会压迫大脑皮层,使脑部神经元遭到破坏,从而过度发电引起癫痫发作。
有部分患者可以表现出淡漠、痴呆、智力减退等情绪人格改变,可能与肿瘤压迫额叶有关。
胶质母细胞瘤如果侵犯大脑颞叶言语中枢,使言语中枢损伤,从而引起言语改变。
有部分患者可以出现梗阻性脑积水、视力障碍、大小便失禁等,主要是因为肿瘤压迫引起。
由于颅内脑组织被肿瘤所占据,影响到大脑运动中枢或者运动传导通路,引起的运动功能障碍,导致偏瘫。
胶质母细胞瘤如果侵犯大脑颞叶言语中枢,使言语中枢损伤,可引起失语。
肿瘤侵犯大脑皮层的顶叶或者神经传导通路,可以产生损伤或出现异常刺激,导致感觉异常或者感觉缺失。
早期一般表现为视力减退,视野缩小,如果颅内压增高没有积极治疗,可以出现继发性视神经萎缩,导致失明。
胶质母细胞瘤恶性程度高,病情发展快,所以患者出现经常头痛、恶心、呕吐等表现时要及时去肿瘤科诊治,通过CT、核磁共振以及组织病理学检查,结合患者的临床表现可确诊,本病需注意与单发脑转移瘤、淋巴瘤、脑脓肿等疾病相鉴别。
如果患者出现经常头痛,尤其早上更严重时,需要及时就医。
如果患者出现感觉障碍、癫痫发作等症状需要立即就医。
如果在体检时发现有胶质母细胞瘤的可能可以去肿瘤科就诊。
如果出现头痛、恶心、呕吐、视力下降、性格改变、感觉障碍等症状可以去神经内科就诊。
什么时候开始头痛的?
头痛是一直疼还是间歇性疼?
平时有没有出现恶心、呕吐或者食欲不振的症状?
最近眼睛有没有感觉看东西不清楚?
性格是否突然发生改变?(比如突然变得冷漠)
最近是否有癫痫发作?
有做过相关检查吗?检查结果是什么?
有治疗过吗?有服用过什么药物吗?
有其他脑部肿瘤史吗?
有过X线放疗史吗?
神经系统的体格检查可以对患者精神状态、意识状态、感觉系统、运动系统、各种反射等进行检查,有助于判断患者具体病损部位。
CT可以清晰的显示肿瘤的特征、肿瘤与周围血管、神经的关系,是诊断胶质母细胞瘤的常用手段,并且指导肿瘤分期和治疗。
原发的肿瘤细胞沿深部神经纤维向远处播散很广泛,可以越过联合,累及对侧半球(呈蝴蝶状),现代影像技术可以检测出这些变化。这主要基于继发肿瘤的细胞需度高于反应性脑组织、血-脑脊液屏障的改变。多形性胶质母细胞瘤可表现为多灶性,影像上表现为多发性、被此孤立的病变,其基本病理改变为细胞稀疏区中出现多数的细胞密集区和坏死区。
多显示颅内压增高征,少数由于病程短无颅内压增高表现。有松果停钙化的可见有移位。
可见脑血管受压移位。约50%显示肿瘤病理血管,粗细不均,形式扭曲不整,有的细小呈点状或丝状,有的扩张呈窦样。有的有动静脉瘘而早期充盈。
局部同位素浓集较明显,见于90%以上病例。
一方面可帮助明确肿瘤的性质,对肿瘤进行分期,另一方面能判定肿瘤治疗后的是否复发,评价治疗效果。
组织病理学检查是确诊本病的金标准。通过病理组织学检查可以明确肿瘤良恶性和肿瘤类型。
出现头痛、恶心、呕吐、视力下降等颅内压增高表现,有癫痫发作、性格突然改变等症状。
CT平扫呈高低混杂密度,边缘模糊,常合并出血。增强后呈厚壁环状不规则强化,其内可见强化的壁结节,周围见明显的水肿区。在磁共振成像上,胶质母细胞瘤T1及T2加权成像呈不均匀信号,边缘模糊,周围见明显的水肿带。增强后多呈厚壁环状不规则强化。
组织病理学检查显示瘤细胞弥漫分布细胞、大小不一、未分化,核异型性明显,核分裂像多见,有丝分裂活性高,可见较多的微血管增生和坏死。
本病诊断主要依据影像学表现,同时结合临床表现。术中可以做组织病理检查,从而明确诊断。
多为老年人发病,常有恶性肿瘤病史。病史较短,病情发展快。一般有头痛、恶心、呕吐、视神经盘水肿等颅内压增高表现,癫痫发作伴消瘦或出现发展迅速的肢体无力。单发脑转移瘤与胶质母细胞瘤鉴别困难时,可以通过组织病理学检查鉴别。
脑脓肿可以有感染发热史,有发热、畏寒、头痛、恶心、呕吐、乏力等症状。血常规检查白细胞计数一般升高,细菌培养可以发现致病菌。CT平片上环状强化更明显,水肿更明显,在磁共振扩散加权成像上有特征性高信号,可资鉴别。
淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯全身任何组织和器官,临床表现主要取决于病变部位和侵犯范围。无痛性淋巴结肿大是最为常见的首发症状,全身症状包括发热、盗汗、体重下降,还有乏力、皮肤瘙痒、贫血等其他症状。典型的CT表现为脑内深部的单发、多发高密度病灶,明显均匀强化,周围水肿较轻;MRI上信号变异较多。瘤内不发生钙化,出血极少见,可资鉴别。
胶质母细胞瘤属于恶性肿瘤,治疗原则是手术治疗、化学药物治疗及放疗的综合治疗,可以辅以心理治疗、康复治疗和靶向治疗等其他治疗方式,该病恶性程度高,病情发展快,以短期治疗为主。
是胶质母细胞瘤标准一线化学治疗药物,口服后迅速吸收且能够较好的通过血脑屏障。连续服用替莫唑胺会引起的淋巴细胞减少和CD4细胞计数下降,增加机会性肺囊虫肺炎的风险,服药期间要密切关注。同步放化疗期间应每周检测血常规,血小板或中性粒细胞计数过低,应暂停化疗。
靶向药物能使患者影像学显示的肿瘤明显缩小,改善预后。常用药物为贝伐单抗、卡莫司汀、吉非替尼。
有胃肠道穿孔、出血和高血压等不良反应,使用期间要密切观察,一旦发现,立即就医。
有骨髓抑制、肝肾功能损害等副作用,骨髓抑制、感染、肝肾功能异应慎用。孕妇和哺乳期妇女禁用。用药期间应注意检查血常规、血小板、肝肾功能、肺功能。
最常见的药物不良反应,如腹泻和皮肤反应,包括皮疹、痤疮、皮肤干燥和瘙痒。严重或持续的腹泻、恶心、呕吐或厌食应立即就医。
临床上将胶质母细胞瘤全切除分为肉眼、镜下及影像学全切除,实际上仍存在残留的肿瘤细胞。手术原则为最大程度的切除肿瘤,并且最大限度的保护正常脑功能,术中可放置局部缓释化疗药物。切除肿瘤的手术风险较高,可能由于切除范围过大,出现失语、偏瘫、感觉障碍等。目前术中唤醒麻醉技术,可协助完成功能区的定位,可改善脑功能区及提高附近胶质母细胞瘤的切除率。
放射治疗是用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法,很少能根治肿瘤,一般辅助用于手术前手术后或者用于姑息性治疗。放疗同步替莫唑胺化疗是新诊断胶质母细胞瘤的标准治疗方案,能显着改善胶质母细胞瘤患者的生存率。
胶质母细胞瘤恶性程度高,存活率低,患者知晓病情后常有自暴自弃的心态,对生活失去希望,应进行心理辅导,使患者从消极情绪中解脱出来。
有偏瘫、失语、感觉障碍的患者可以进行康复治疗。康复治疗包括物理疗法、运动疗法、日常生活训练,使患者能够适应个人生活、家庭生活及社会生活的环境。对失语、听觉障碍的患者进行语言治疗。
胶质母细胞瘤的预后很差,即使接受了目前的标准治疗,中位生存时间仅为14.6个月。最重要的预后因素为年龄和PS评分,绝大部分的研究显示年轻(50岁)的胶质母细胞瘤患者预后显著优于年龄大的患者,其他影响预后的因素还包括肿瘤的组织学、切除程度、肿瘤位置及对治疗的反应等。
年纪轻、手术切除程度高、肿瘤细胞6-氧-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶表达量低的患者预后较好,经手术治疗后部分患者能治愈。
按照规范化治疗后患者的中位生存期为14个月,两年及五年生存率分别为27.2%及9.8%。
建议患者一般3~4个月定期复查,主要复查项目主要是血常规、MRI、肝肾功能。
胶质母细胞瘤一般饮食无特殊要求,正常饮食即可,但是要注意营养均衡,保证食物摄入多样化,忌辛辣刺激的食物,宜食高蛋白、清淡、易消化的食物和新鲜的水果及蔬菜。
宜食富含优质蛋白的食物,补充营养,例如鱼类、排骨、牛奶等。
宜食水果和新鲜蔬菜,例如火龙果、香蕉、菠菜、蘑菇等。
宜食清淡易消化的食物,例如粥、鱼汤、芹菜等。
忌辛辣油腻的食物,例如辣椒、煎炸类食物等。
胶质母细胞瘤患者要养成良好的生活习惯,保证充足休息和睡眠,患者尽量少去人多嘈杂处。在治疗期间注意监测血常规和肝肾功能,要遵照医嘱复诊。
手术恢复后应适当运动,增强身体素质,提高免疫力。
生活规律,保证充足休息和睡眠,不熬夜,增强身体机能。
术后若是服用药物,要了解药物的不良反应,发现有副作用,及时去医院就诊,调整药物种类和用量。
少去人多拥挤的地方,出门可以佩戴口罩,防止感染。
遵照医生的医嘱,按时去医院复诊。
服用化疗药物的患者或者服用抗癫痫药物的患者,需要监测血常规和肝肾功能,防止药物出现严重的副作用。
患者常悲观心理,觉得人生无望,家属需要鼓励患者应做一些自己感兴趣的事,发现生活乐趣,使患者从悲观情绪中解脱出来。
胶质母细胞瘤的病因未明,定期体检是最主要的预防措施,日常生活工作中要避免暴露在致癌物质中,一旦出现恶心、呕吐、视力下降等及时去医院就诊,早发现、早治疗。
一旦出现恶心、呕吐、视力下降、癫痫发作、性格突然改变应及时去医院检查。
有胶质母细胞瘤病史家族史者,要3~6个月体检一次,早发现、早治疗,延长生存期。
不要长期接触放射线,有X线放疗史更要密切关注自己的身体状况。
避免长时间暴露在多环芳香烃类、烷化剂类等致癌物质中。
养成良好的生活习惯,少吃煎炸类食物,不吃变质食物。
平时要适当运动,增强机体免疫力,增强抗肿瘤细胞的能力。
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