婴儿贫血是指婴儿外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值。婴儿的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异,我国小儿血液学组暂定为血红蛋白在新生儿期<145g/L,1~4月时<90g/L,4~6个月时<100g/L者为贫血。婴儿期贫血多考虑是营养缺乏或遗传性因素引起,由于红细胞的主要功能是携带氧气,故婴儿贫血时主要危害是组织与器官缺氧而产生一系列症状。对于任何贫血患儿,必须寻找出其贫血的原因,才能进行合理和有效的对因治疗。如果早期及时发现,一般治疗效果较好,如果已到贫血的晚期,很有可能会造成婴儿发育障碍,甚至危及生命。
可根据程度划分,新生儿血红蛋白值144~120g/L为轻度,120~90g/L为中度,90~60g/L为重度,<60g/L者为极重度。
婴儿贫血往往不是一种独立的疾病,可继发于某些疾病而发作,发病原因非常多样,主要是红细胞生成减少或不足、红细胞异常、红细胞流失过多等引起的,本病的发生往往有遗传倾向。
造血物质缺乏,如缺铁性贫血(铁缺乏)、巨幼细胞贫血(维生素B2、叶酸缺乏)、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。
骨髓造血功能障碍,如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血,此类型具有遗传易感性。
感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,铅中毒、癌症性贫血等。
红细胞膜结构缺陷,如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
红细胞酶缺乏,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏症等。
血红蛋白合成或结构异常,如地中海贫血、血红蛋白病等。
免疫因素,体内存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。
非免疫因素,如脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。
又称失血性贫血,包括急性失血和慢性失血引起的贫血,可由严重外伤或者某些出血性疾病引起。
感染可能导致机体免疫异常破坏红细胞,出现溶血性贫血。
如果患儿本身患有恶性肿瘤、艾滋病、慢性红斑狼疮、慢性肝炎或者肾病综合征等,都有可能伴发有贫血。
目前在婴儿贫血的众多分类中,主要是营养缺乏性贫血占据很大的比例。随着我国经济水平的提高,目前婴儿贫血比较少见,更多的是儿童时期的贫血,这与孩子挑食以及家长意识不足有关系。
溶血性贫血和造血功能障碍引起的贫血,都具有一定遗传倾向。
孕妇或者婴儿营养不均衡引起造血物质明显缺乏时,也会引起贫血。
婴儿贫血的症状与其病因、发病程度轻重、发生急慢等因素有关。一般而论,急性贫血如急性失血或溶血,虽贫血程度轻,亦可引起严重症状甚至休克,而慢性贫血早期由于机体各器官的代偿功能较好,可无症状或症状较轻,当代偿不全时才逐渐出现症状。
以皮肤、黏膜苍白为突出表现。贫血时患儿皮肤、黏膜及甲床呈苍白色,重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色,易误诊为合并轻度黄疸,相反,伴有黄疽、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。
婴儿期由于骨髓几乎全是红髓,当造血需要增加时,骨髓代偿能力不足而出现骨髓外造血,导致肝脾和淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞,但再生障碍性贫血一般很少引起骨髓外造血。
贫血时可出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增髙,有时可见毛细血管搏动。
在重度贫血代偿功能失调时,则出现心脏扩大,心前区收缩期杂音,甚至发生充血性心力衰竭。
胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响,出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎、舌乳头萎缩等。
常表现精神不振,注意力不集中,情绪易激动等。
病程较长的患儿还常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。
贫血时可以导致胃液分泌减少,甚至引起胃部腺体出现萎缩,形成萎缩性胃炎。而萎缩性胃炎会减少维生素B12的吸收,从而加重贫血,两种疾病会互相促进发展,恶性循环。
如果出现急性贫血,则会导致动脉内血液灌注不足,引起急性心衰,早期可出现呼吸困难、双肺湿啰音,如果病情得不到控制,贫血得不到纠正,可出现心源性休克,危及生命。
严重的巨幼细胞贫血可出现骨髓内无效造血所导致的血细胞破坏亢进,血清中可出现尿酸增高,引起痛风。
婴儿出现急性贫血,往往发病比较凶险,需要尽快到儿科就医,通过外周血象对疾病快速判断,必要时可行骨髓穿刺明确诊断和多科室会诊纠正贫血,挽救生命。如果是慢性贫血,一般早期症状轻微,可在儿科进行血液学检查,明确诊断,进行治疗。
当患儿出现面色和身体其他部位肤色苍白时,应在医生指导下进行血象检查。
当患儿出现嗜睡、易疲劳,不同于其他同年龄段婴儿的精神状态时,应及时就诊。
如果已经出现呼吸困难,需要立即就医或者拨打120,必要时可原地进行心肺复苏,等待救援。
绝大多数患者应考虑到儿科、血液科就诊。
伴发全身症状的患儿可以考虑多科室协同就诊治疗。
因为什么来就诊的?
何时发现患儿发病的?
目前都有什么症状?(如肤色苍白、黏膜苍白、毛发干枯等)
是否有以下症状?(如呼吸急促、易疲倦、发育迟缓等症状)
既往有无其他的病史?
家族直系亲属有无相似病症?
属于婴儿贫血就诊时的常规检查,根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度,并可根据形态分类协助病因分析。此外,在治疗过程中定期检查网织红细胞计数,有助于判断疗效,如缺铁性贫血经合理的治疗后,网织红细胞在一周左右即开始增加。
骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化,对某些贫血的诊断具有决定性意义,如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼细胞贫血。骨髓活检对白血病、转移瘤等骨髓病变具有诊断价值。
如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验等,对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。
脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症;减低则见于地中海贫血。
红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义,抗人球蛋白试验可以协助自身免疫性溶血的诊断;血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况,以协助诊断缺铁性贫血;核素5铬可以测定红细胞寿命;基因分析方法对遗传性溶血性贫血不但有诊断意义,还有产前诊断价值。
婴儿贫血的典型症状,如皮肤、黏膜苍白或者蜡黄。
根据外周血象中红细胞和血红蛋白量的减少程度,即可诊断贫血的程度。
根据血涂片中血细胞的形态可明确婴儿贫血的分型。
必要时,通过骨髓穿刺诊断造血功能障碍型贫血,排除其他疾病。
去除病因是治疗婴儿贫血的关键,对一些贫血原因暂时未明的,治疗原则应以积极寻找病因,予以去除为主,治疗的方法为补偿红细胞的流失、补充造血物质缺乏的元素和改善造血功能障碍等。
针对婴儿贫血的病因,选择有效药物给予治疗,如铁剂治疗缺铁性贫血,维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞贫血,肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血,联合免疫抑制抗胸腺球蛋白、甲基泼尼松、环孢素A等治疗再生障碍性贫血等。同时加强护理,预防感染,改善患儿营养状况等。
造血干细胞移植是目前根治一些遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法,如有HLA(人类白细胞抗原)相配的造血干细胞来源应予首选。
当贫血引起心功能不全时,输红细胞是抢救措施。对长期慢性贫血者,若代偿功能良好,可不必输红细胞,必需输注时应注意量和速度,贫血愈严重,一次输注量愈少且速度宜慢。一般选用浓缩红细胞,每次5~10ml/kg,速度不宜过快,以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿,每次输红细胞量更应减少,速度减慢。
婴儿贫血的预后与病因存在决定性的关联,对于营养不足或者是急性失血引起的贫血,只要恢复营养供应或者及时输血以后,都可以很快恢复。但是针对因为造血功能障碍、遗传性或者红细胞出现自我破坏引起的贫血,一般预后较差。
视患儿病情而定,多数患儿可以得到治愈,若为遗传因素引起的贫血,则较难达到治愈。
营养不足或者急性失血引起的贫血,一般不影响寿命;遗传性、造血功能障碍或者溶血性贫血,需要终身治疗,且容易危及生命。
治疗前期需要每月复诊,观察疾病治疗效果,有无好转迹象,病症得到缓解以后,可每三个月复查,或者病情变化时复查。
婴儿贫血如果是因为营养缺乏引起的,则需要考虑之前喂养的问题,积极改进喂养方案,重新制定喂养方法。患贫血后,机体抵抗力较弱,需要注意饮食卫生,避免患儿病从口入引起感染,促进贫血加重。
一般患儿如果是母乳喂养,仍然出现贫血,往往是母亲本身营养不足引起的,需要多补充含铁量丰富的食物,或者是含有维生素较高的食物。
如果患儿本身是喝奶粉引起的营养性贫血,建议更换营养更加均衡的奶粉。
注意喂养方式的科学性,因为贫血的患儿往往出现消化系统紊乱的问题,应该少食多餐,避免加重肠胃负担。
患上贫血的婴儿往往抵抗力较差,容易并发感染,而且容易出现拒奶的情况,所以对待患儿需要耐心和细心,注意周围环境的卫生状况,减少发生感染的可能,同时安抚患儿,通过细心观察,能够及时发现患儿的精神状态和全身症状有无异常,也是平时护理工作的一部分。
喂养婴儿时应注意奶瓶消毒,避免细菌滋生。
保持环境安静,保证患儿有充足的睡眠。
保证室内通风换气,保持适宜的湿度,严重贫血患儿应拒绝多人探视,防止发生感染。
一旦发现婴儿经常有拒食、焦躁、哭闹等异常行为,及时检查身体状况并就医复查。
每天观察患儿肤色苍白感有无减轻或加重,精神上有无倦怠、嗜睡,必要时考虑到专科医院进行血象检测。
婴儿贫血易合并急、慢性感染、营养不良、消化功能紊乱等,应予积极治疗。同时还应考虑贫血与合并症相互影响的特点,如贫血患儿在消化功能紊乱时,对体液失衡的调节能力较无贫血患儿差,在输液治疗时应注意。
婴儿贫血的预防工作主要是依靠病因预防,针对高危人群应进行产前诊断。但是针对机体免疫异常导致的造血功能障碍引起的贫血,往往因为发病机制较为复杂,而无法对因预防。
针对高危人群子女,新生儿时期即可筛查诊断,对于高度疑似婴儿,应进一步增加筛查手段,避免漏诊。
可以通过视诊和外周血象检查来进行筛查,比较简单易行,也可对于不明原因严重贫血患儿采取进一步骨髓穿刺检查,查出病因。
本身有遗传性贫血的父母准备生育时,建议进行专业遗传咨询,不同遗传性贫血疾病的遗传方式可能不同,需在专业医师指导下优生优育。
孕妇和哺乳期妇女应积极补充铁、维生素、叶酸等。
对早产儿,尤其是极低出生体重的早产儿,宜在两个月左右补充铁剂预防。
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[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社.2018:323-325.
[2]易康.婴幼儿科学喂养速查手册[M].黑龙江:科学技术出版社.2014:122-123.
[3]李国华.小儿内科学 高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社.2016:217-224.
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