霍奇金淋巴瘤是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型，淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞削减型，组织学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。

结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤

95％以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞，呈爆米花样。

经典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化型

20％～40％的R-S细胞通常表达CD20、CD15和CD30，光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。

富含淋巴细胞型

大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

混合细胞型

可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。

淋巴细胞消减型

淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。

目前为止，霍奇金淋巴瘤的病因还不明确，一般感染、遗传、职业、免疫功能失调和生活方式容易导致霍奇金淋巴瘤，本病好发于青年人、有家族史的人，环境、化学物质、年龄等因素也容易诱发本病。

EB病毒感染

EB病毒(一种人类疱疹病毒)和人类免疫缺陷病毒都与霍奇金淋巴瘤相关，其中约50%患者的R-S细胞中可检出EB病毒基因组片段。

免疫功能失调

先天性或者获得性免疫失调的人患霍奇金病的几率增加，其中HIV病毒引起免疫功能缺陷，导致B淋巴细胞大量增殖，最终变为恶性淋巴瘤，而且已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。

人疱疹病毒-6

人疱疹病毒( human herpesirus,HHV)是一种T淋巴细胞双链DNA病毒，广泛存在于成年人中。霍奇金淋巴瘤患者的HHV-6阳性率和抗体滴度均较非霍奇金淋巴瘤者高，且随着霍奇金淋巴瘤疾病进展，HHV-6的抗体滴度也逐渐升高。

遗传因素

若家族中有患霍奇金淋巴瘤的人，其后代或亲属也可能患此病，单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。

环境

环境暴露亦可能与淋巴瘤的发生有关，流行病调查研究显示，除草剂和杀虫剂的使用可能与滤泡及弥漫大B细胞淋巴瘤相关，染发剂也是淋巴瘤发病的危险因素。

化学因素

化学物质接触过多的人患病率增加，如长期接触氯酚、苯等有机溶剂的人群，患病的几率会增加。

年龄性别因素

发病年龄发达国家患病有两个高峰，第1年龄高峰在15～39岁，第2峰在50岁以后。在我国发病多于40岁左右，男性多于女性(1.3～1.4:1)。

经济因素

经济发达地区的青少年和儿童的发病率要低于经济落后的地区。

• 霍奇金淋巴瘤年发病率1/10万～4/10万人口，亚洲较少见，男性多于女性(1.3～1.4∶1)。
  

• 发病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在15～39岁，第2峰在50岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病多于40岁左右。

• 青少年，尤其是15～35岁的人群。

• 有家族史的人。

淋巴结肿大

首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

压迫症状

少数霍奇金淋巴瘤病人可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种相应症状，如干咳、腹痛等。

全身症状

发热、盗汗及消瘦等全身症状较多见，30％～40％的霍奇金淋巴瘤病人以原因不明的持续发热为起病症状。这类病人一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热，约见于1/6的病人。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻女性。瘙痒可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。

单个淋巴结区域(Ⅰ)或局灶性单个结外器官(ⅠE)受侵犯。

在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)，或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区城受侵犯(ⅡE)。

横膈上下淋巴结区域同时受侵犯(Ⅲ)，可伴有局灶性相关结外器官(ⅢE)、脾受侵犯(ⅢS)或两者皆有(ⅢE+S)。

弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期。 

咽淋巴环病变

咽淋巴环病变又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位。原发韦氏环的淋巴瘤常伴有吞咽不适、咽痛、扁桃体肿物及颈部淋巴结增大，有时肿块可以阻塞整个口咽，影响进食和呼吸

鼻腔病变

进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、眼眶、鼻咽腔和硬腭等邻近组织和器官。临床表现不典型，主要表现鼻塞、鼻出血、耳鸣、听力下降、咽痛、吞咽不适、声嘶、面颊部红肿、黏膜溃疡等。局部肿瘤浸润破坏骨质可造成鼻中隔、硬腭等部位穿孔，以及结外受累器官的相应症状。

胸部病变

多数患者在初期常无明显症状，主要表现为胸部X线片上出现纵隔增宽，外形呈波浪状，随着病变的发展，肿瘤增大到一定程度可压迫气管、肺、食管、上腔静脉，出现干咳、气短、吞咽不顺、头面、颈部、上胸部浅静脉怒张等症状。

胃肠道表现

消化不良、饱胀不适、上腹部包块，小肠淋巴瘤可表现为腹痛、腹部包块，易出现肠梗阻、肠穿孔、出血等急症。

其他

部分患者会出现皮肤瘙痒、肝脾肿大的症状。

主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等，白血病是霍奇金淋巴瘤中最严重的并发症，可能与治疗过程中的化疗药物有关。

白血病

可表现为贫血、出血、感染以及白血病细胞增值浸润的表现，治疗效果不佳，一般出现白血病的霍奇金淋巴瘤的患者，生存时间一般少于1年。

感染

在患者接受治理的过程中，患者的免疫系统也会遭到不同程度的损害，会导致患者的免疫系统功能减弱，进而容易被各种病毒、细菌感染，如结核杆菌、巨细胞病毒等。

非霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤的患者出现非霍奇金淋巴瘤的机率非常高，可能与患者的免疫系统功能障碍有关。

血液系统化疾病

霍奇金淋巴瘤的患者身体内的造血系统可能会受到侵蚀，导致造血功能、血小板功能等受到影响，可能会出现特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性贫血等血液系统疾病。

霍奇金淋巴瘤是恶性肿瘤，当长期发热无法消退，出现无痛性淋巴结肿大、腹部肿块等症状时，要高度警惕霍奇金淋巴瘤的可能，及时去医院血液科就医，并做血常规、B超、CT等检查。

• 出现无痛性进行性淋巴结肿大情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 长期发热、恶心、呕吐时要及时就医。

• 患者如果出现淋巴结肿大并伴有发热、盗汗，可以考虑去血液内科就诊。
  

• 如果患者存在淋巴结肿大且出现气促等压迫症状，可以去肿瘤科进行就诊。

• 什么时候发现淋巴结肿大的？
  

• 有无除淋巴结之外的其他症状？
  

• 来医院之前有没有服用过药物？
  

• 有家族史吗？
  

• 是否有免疫系统类疾病？

实验室检查与特殊检查

血液和骨髓检查

霍奇金淋巴瘤常有轻或中等贫血，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多，约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。

骨髓涂片

发现R-S细胞是霍奇金淋巴瘤骨髓浸润依据，骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提高至9% ~22%。

化验检查

疾病活动期血沉加快，30%~40%患者出现血清乳酸脱氢酶活性增高，乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及，β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，与肿瘤负荷相关，广泛病变者高于局限病变者。

影像学检查

浅表淋巴结的检查

B超检查可以发现体检触诊时遗漏的淋巴结。

纵隔与肺的检查

2/3的患者在初治时伴有胸腔内病变，胸部摄片了解纵隔增宽、肺门增大、胸水及肺部病灶情况，胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大。纵隔淋巴结肿大常见，特别是结节硬化型的女性患者。其他包括肺门淋巴结肿大肺间质累及、胸腔积液、心包积液、胸壁肿块等，均可在胸部CT中体现。

腹腔、盆腔的检查

CT不仅能显示腹主动脉旁淋巴结，而且还能显示淋巴结造影所不能检查到的脾门，肝门和肠系膜淋巴结等受累情况，同时还显示肝、脾、肾受累的情况，所以CT是腹部检查首选的方法。B超检查准确性不及CT，重复性差，受肠气干扰较严重，但在无法进行CT检查时仍不失是一种较好检查方法。

正电子发射成像(PET)

全身18F-脱氧葡萄糖正电子发射成像是一种根据生化影像来进行肿瘤定性诊断的方法，可作为淋巴瘤诊断、疗效评估和随访的重要手段，是霍奇金淋巴瘤分期的标准。

胃肠道病变

淋巴瘤的结外病变中，以小肠和胃较常见，其他还有食管结肠、直肠，还可侵犯胰腺。原发于胃肠道的霍奇金淋巴瘤较非霍奇金淋巴瘤少见，胃镜和肠镜有助于诊断。

病理学检查

是确诊霍奇金淋巴瘤及病理类型的主要依据。

淋巴结活检

深部淋巴结可依靠B超或CT引导下粗针穿刺作细胞病理形态学检查，剖腹探查一般不易接受，但必须为诊断提供可靠依据时，如发热待查病例，临床高度怀疑淋巴瘤，发现有脾脏受累或腹腔淋巴结肿大，但无浅表淋巴结或病灶可供活检的情况下，为明确诊断，有时需要采用剖腹探查。

淋巴细胞分化抗原检测

几乎所有经典霍奇金淋巴瘤病例中，R-S细胞表达CD30，在大多数患者中表达CDI5。

基因重排

绝大多数经典型霍奇金淋巴瘤病例中均可发现B细胞重链的基因重排，证实其来源于B细胞。

进行性、无痛性淋巴结肿大者应高度怀疑该病，应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。再根据组织病理学检查结果，作出霍奇金淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是所有不属于霍奇金淋巴瘤的总称，表现也是浅表淋巴结无痛性肿大、盗汗、发热等，两者可以根据病理结果进行鉴别。

结核性淋巴结炎

多局限于颈的两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道，可以表现为低热、盗汗，有时会并发其他系统的结合感染，两者可以根据病理活检或结核菌素实验进行鉴别。

坏死性淋巴结炎

表现也是浅表淋巴结肿大、发热等，患者一般有病毒感染的病史，淋巴结多有压痛，一般通过病理组织检查来鉴别。

肿瘤淋巴结转移

表现也是浅表淋巴结无痛性肿大、质地硬，此时提示肿瘤已经发生转移，如肺癌、胃肠道癌症等，一般可以通过病理组织检查来鉴别。

霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤，是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤，治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。

早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤的治疗

给予适量全身化疗，而放疗趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。预后良好组2～4疗程ABVD＋受累野放疗30～40Gy；预后差组4～6疗程ABVD＋受累野放疗30～40Gy。

晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治疗

6～8个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及HSCT。

复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗

首程放疗后复发可采取常规化疗，化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期行放射治疗；常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗，及自体造血干细胞移植，免疫疗法PD-1可用于治疗复发性或难治性经典型霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤一般无需手术治疗。

CD30单克隆抗体( brentuximab vedotin) 是一种新型以细胞表面抗原CD30为靶点，引起细胞周期停滞和凋亡的抗体药物共轨连接剂，可选择性诱导HL和间变性大细胞淋巴瘤肿瘤细胞的凋亡。目前该药尚处于临床试验阶段，初步研究显示，在HL患者中耐受性较好，对复发难治HL患者的总有效率达75%左右。对于原发耐药或缓解不超过1年的病例，可以应用大剂量化疗联合自身造血干细胞移植治疗。异体造血干细胞移植的指征为：

• 患者缺乏足够的自体干细胞进行移植。
  

• 患者伴骨髓浸润。

• 自体移植后复发的患者。

霍奇金淋巴瘤早期患者80%都可以治愈，晚期接受规范治疗后60%可以治愈。

霍奇金淋巴瘤根据年龄、性别及肿瘤类型的不同，生存时间也不同，大部分接受正规治疗后能延长生命。

霍奇金淋巴瘤需要长期化学药物治疗，在治疗过程中遵医嘱定期复查。

由于霍奇金淋巴瘤病因不明，所以也没有特殊的饮食要求，但是化疗对人体消耗很大，所以要多吃营养丰富的食物，多补充蛋白质，忌抽烟、喝酒，忌辛辣刺激性食物。

• 宜多吃水果、蔬菜，蛋白质丰富的食物，如鸡肉、牛奶等，多喝水。

• 忌吃油炸、油煎食物，炒菜宜用植物油，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物，忌辛辣刺激食物。

• 少抽烟，少喝酒。

霍奇金淋巴瘤治疗复杂且时间长，患者及家属都要做好心理准备，家属要密切监测用药情况，帮助患者积极配合治疗，并进行适当的运动、充分的休息，患者需要保持乐观积极的态度，有利于疾病的恢复。

运动

早期患者可进行适当运动，增强体质，提高机体抵抗力；晚期患者则需卧床休息，但可在家属的陪同下，进行适当走动，防止肌肉萎缩，家属也可以对患者的四肢进行按摩，勤翻身，防止感染褥疮 。

环境

家属要为患者创造良好的睡眠环境，保证患者有良好的睡眠质量，避免受凉，经常开窗通风，对家庭环境定期进行消毒，降低患者的感染机率。

• 密切观察患者在治疗期间有无新的症状产生，如腹痛、骨痛、咳嗽等。

• 密切观察在化疗之后药物的毒副作用，如恶心、呕吐、感染等。

保持乐观积极的态度，避免情绪激动，可以培养一些兴趣爱好来转移注意力，有助于治疗恢复。

• 化疗药物的毒副作用很多，要注意患者是否有恶心、呕吐等不适症状出现。
  

• 霍奇金淋巴瘤可能存在复发可能，所以在治疗过程中要及时复查。
  

• 放疗的患者可能会出现皮肤发红、肿胀，甚至发黑、脱落等反应，所以应注意保持皮肤的干净卫生，不要用酒精等刺激物品接触皮肤，因为在化疗期间皮肤的损害，所以在出门时注意用帽子对皮肤进行遮盖，减少阳光直射皮肤。

霍奇金淋巴瘤病因不明，所以平时注意饮食、生活习惯，保持乐观心态，定期体检，加强体育锻炼，增强机体抵抗力，加强职业防护，避免接触化学有害制剂。

霍奇金淋巴瘤一般无法早期筛查，当出现淋巴结肿大的情况时及时进行实验室检查。

注意以下几点，可以降低发病概率：

• 避免接触各种射线及一些放射性物质，避免接触有关的毒性物质。
  

• 有霍奇金家族史的人定期体检。

• 防治自身免疫缺陷疾病。
  

• 加强职业防护，避免接触化学有害制剂。
  

• 加强体育锻炼，增强机体抵抗力。