先天性斜颈又叫做胸锁乳突肌挛缩性斜颈,是指出生后5天至2~3周察觉到胸锁乳突肌有肿块,患儿头偏向肿块的方向,下颌转向健侧。在检查一侧胸缩乳突肌中,摸到肿块呈梭形或形状不规则,可随肌肉移动,如摸不到肿块,也可摸到一侧肌肉呈条索状发硬,两侧对比,患侧胸锁乳突肌挛缩变短。病情继续发展可出现各种继发畸形,患侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼、双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形。经过积极治疗,大多可在6个月~1年痊愈。
先天性斜颈是指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形,先天性斜颈的真正原因,至今尚不十分的清楚。该病在病理解剖方面仅能证实,形成胸锁乳突肌挛缩的组织是已经变性的纤维组织,其中病情严重的肌纤维完全破坏消失,细胞核大部分溶解,部分残留的核呈不规则浓缩状,中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管,可发现成纤维细胞。对这种现象目前多归因于产伤、胎位不正、血运受阻及遗传因素等。
先天性斜颈多发生在难产分娩的病例中,尤其是臀位产者,约占3/4的病例。但是也有反对这种病因归类的,反对者认为在组织病理学检查时,从未在纤维化的胸锁乳突肌中,发现有任何含铁血黄素痕迹。
先天性斜颈畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所导致,近来研究表明,此种由于压力改变所致的胸锁乳突肌发育异常,是斜颈畸形的主要原因之一。
无论是供应胸锁乳突肌的动脉支还是其静脉支,当血管闭塞时,即可引起肌肉的纤维化,此结论可从实验性研究中得到证实。
临床调查发现有约1/5的患儿有家族史,且多伴有其他部分的畸形,表明其与遗传因素有一定的关系。
产妇出现宫内肝炎或者出生后感染也会造成此种损伤。
小儿如果存在先天血管发育畸形可能导致此处静脉闭塞,长时间可能会导致肌肉纤维化。
先天性肌性斜颈的发病率为0.3%~1.9%,近年来临床发现此病的发病率呈上升趋势。本病多发生于女性,多为单侧发病。
胎位不正者。
有产伤史者。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有先天性斜颈病史者。
先天性斜颈多数患儿在出生时多无明显症状,随着年龄的增长,可以发现有颈部肿块、斜颈、面部不对称及其他的症状。
这是最早发现的症状,一般在出生后即可触及,位于胸锁乳突肌内,呈现梭型,长2~4cm,宽1~2cm,质地较硬,无压痛,于出生后第3周时最为明显,3个月后即逐渐消失,一般不超过半年。
在出生后即可被发现,患儿头斜向肿块侧(患侧),半月后更为明显,随着患儿的发育,斜颈畸形日益加重。
表现为患侧眼睛下降,健侧眼睛则上升;下颌转向健侧,双侧颜面变形,由于头部旋转至双侧面孔大小不一,健侧丰满成圆形,患侧则狭而平板;眼外角线至口角线变异,测量双眼外角至同侧口角线的距离,显示患侧变短,且随年龄增加而日益明显。
部分患儿可能出现患侧面部长度变短、面部增宽、颅骨发育不对称等畸形。
有的患儿检查时可伴发有髋关节脱位、颈椎椎骨畸形等,另外,还可以因斜颈引起双眼不在同一水平面上,易产生视力疲劳而影响视力。
先天性斜颈常引起颈椎向健侧代偿性侧凸,即颈椎侧凸畸形,主要是由于头颈旋向健侧,进而引起脊柱畸形、颈椎病等。
先天性斜颈一般在出生后三周左右,肿块发展到最大,然后逐渐的缩小,大多会在6个月~1年之内自然消失而痊愈,不过有些则会逐渐变硬而且恶化,此时颈部的运动受到限制,脸形成左右不对称,脊椎扭曲不直,这一部分患者更应该尽早的积极治疗。
对于有家族遗传病史的高危人群,婴儿出生后,应该注意观察胸锁乳突肌、脸型是否对称,一旦发现有斜颈倾向,都需要及时就医,在医生的指导下进一步检查。
一般可以去儿科或头颈外科就诊,如当地医疗条件限制,没有头颈外科分科,可去骨科就诊。
斜颈是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如是否在颈项部位摸到包块,是否婴幼儿头歪向一侧等)
既往有无其他的病史?
家族中是否有人患有先天性斜颈?
生产时有没有使用助产器械?
医生会触摸患儿的胸锁乳突肌,通过观察及触摸初步判断疾病的严重程度。
对于小儿先天性肌性斜颈超声检查,能够准确的与颈部其他疾病鉴别,如颈部囊状淋巴管瘤、颈部淋巴结肿大,尤其就诊时肿块已消失者,超声检查更为重要。
有利于鉴别不同原因造成的斜颈,如颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合、寰枢椎半脱位等引起的骨性斜颈,一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块,X线检查可确诊。
对于使用超声检查、X线检查都难以确诊的病例,可进行CT检查,能够提供较为清晰的图像,有利于诊断排除器质性病变。
先天性斜颈的诊断都不困难,患者出现一双侧颈部不对称,双侧胸锁乳突肌有肿块,头颈经常向同一方向倾斜,同时可以结合影像学的检查和超声检查就可以明确诊断。
婴儿患此种疾患时,头颈同样可向患侧倾斜,但此种肿块伴有明显的压痛,且与胸锁乳突肌不在同一部位,易于区别。
多系先天性椎骨融合畸形所致,可根据X片所见,及对胸锁乳突肌的检查,加以鉴别。
新生儿产伤后锁骨骨折,也会出现头歪向一侧,出现骨痂,成球形在锁骨上,较固定,不活动,X片可以发现锁骨骨折线和骨痂,可以以此进行鉴别诊断。
由于先天性斜颈的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则,一般先天性斜颈可采用非手术治疗和手术疗法的方式来治疗。
本病无需药物治疗。
此为传统的方式,一般在胸、锁乳突肌的胸骨及锁骨端,通过1~1.5厘米长的横行切口将该肌切断。
即将整个瘢痕化的胸锁乳突肌切除,手术较大,适用于青少年患者,术中应注意切勿伤及临近的血管和神经。
对形成肿块的胸锁乳突肌做段状切除,适用于年幼儿童局部肿块较明显者。
适用于肌肉组织上有舒缩功能者,一般可延长2~2.5cm,延长者可稍长。
新生儿一旦发现先天性斜颈,应立即开始对肿块适宜手法按摩,以促进局部的血供,而促使肿块软化与吸收,此对轻型患者有效,甚至可免除以后的手术矫正。
出生半月左右开始利用喂奶时间,由母亲使患儿平卧于膝上,并用一手拇指轻轻地按摩患部,数秒后再用另一手将患儿头颈向患侧旋动,以达到对挛缩的胸锁乳突肌具有牵引的目的,如此每天5~6次,每次持续0.5~1分钟,轻症患儿可在3~4个月以内见效。
包括局部热敷,睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转,以及给予挛缩的胸锁乳突肌牵拉力。因患儿刚刚出生不久,所以各种操作均需要小心、细心及耐心,切勿因操之过急而引起误伤。
先天性斜颈及时治疗,预后大多良好,治疗不及时遗留的畸形,手术也难以矫正到满意的效果。但如果不及时治疗,及时进行手术处理畸形也难以达到满意效果。
先天性斜颈大多数会在6个月~1年内自然小时而痊愈,严重的患者经过积极的治疗,可以达到临床治愈。
先天性斜颈患者如果治疗及时、护理得当,一般不会影响自然寿命。
先天性斜颈治疗刚开始,至少每1个星期复查一次;达到治疗目标,可1、3、6个月分别复查一次。
先天性斜颈在饮食方面并无特殊注意事项,合理膳食,保持良好饮食习惯即可。
先天性斜颈的患者术后要积极的护理,避免感染等并发症,积极的康复锻炼有助于患者恢复。对于术后患者应特别注意,防止伤口感染,如有异常应及时通知医护人员。
斜颈畸形明显者,在术后均需要以头-颈-胸石膏矫正与维持患儿体位。一般使其固定在能使胸锁乳突肌拉长的状态,即使头颈尽力向患侧旋转,并向后仰,石膏制动4~6周后可拆除。
术后带有石膏固定者,需要注意固定是否确切,石膏下伤口有无渗血,石膏固定是否过紧、压迫血管或阻碍呼吸,如有异常,应该即刻对症处理。
术后保持切口敷料干燥、清洁,避免切口感染。
注意观察手术部位的出血情况,如引流处渗血过多或患者出现患处肿胀、疼痛,应通知医生检查是否有出血,以便及时处理,48小时内拔除引流条,术后1周拆除缝线。
先天性斜颈的患儿,家长在日常生活中应该左右手轮换抱以及喂奶,变换喂奶方向,避免形成习惯性斜颈。
由于先天性斜颈的病因具体不明,目前还没有特异的预防方法,但应尽可能的避免产伤、胎位不正等高危因素的出现。
对于有先天性斜颈家族史、产伤、胎位不正的患儿,家长应该注意观察患儿胸锁乳突肌是否有包块、双侧脸部是否对称,如有异常,应该即时就医。
出现难产的妇女,可以选择剖宫产,避免难产造成婴儿先天性斜颈。
产检中出现胎位不正,可以在医生的指导下,通过瑜伽等有氧运动来调整胎位,避免生产时因为胎位不正,导致出现先天性斜颈。
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