慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种罕见的以肺部或外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征，目前病因未明，多发生于中年女性。常表现为咳嗽、发热、呼吸困难、体重减轻等，呈亚急性或慢性病程。治疗主要使用糖皮质激素，积极治疗后一般预后良好，但是有复发的可能.。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎目前病因不明，倾向于认为其属于异质性疾病，有的是特发性，或者感染（如寄生虫、真菌等）、药物引起的病变。

免疫因素

目前倾向认为本病是自身免疫性疾病，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应均有参与。疾病发展与自然免疫和获得性免疫相关。

其他原因

可能是特发性，也可能是寄生虫感染、某些药物引起的毒性等各种各样的原因导致。

感染

患者发生上呼吸道感染、肺部感染等疾病后，自身免疫力下降，诱发原有疾病加重，咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状明显，进而进一步诊治。主要是蛔虫、丝虫等寄生虫和真菌感染容易发生慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。

过敏

患者鼻炎、哮喘等发作时自身免疫调节紊乱，加重原有疾病，导致症状的加重或重叠。

本病每年的发病率少于10万分之一，在所有弥漫性肺间质疾病中的发病率小于2.5%。几乎一半的患者有过敏反应、鼻炎、慢性鼻窦炎等既往病史，30％~50％患者有哮喘病史，好发于30~40岁的中青年，男女比例为1:2。

本病好发于30~40的女性和既往患有过敏疾病的人群。

咳嗽

一般患者都有咳嗽，轻重不一，可伴有咳痰，多为粘痰。

发热

发热症状较为常见，可为低热，也可表现为高热，伴有周身不适。

呼吸困难

患者表现为气短、气紧、喘息、胸闷等不适。约1/3~1/2的病人有喘息症状，但也有病人从未有过喘息。疾病后期常有进行性气急，有学者认为与哮喘发作有关。

乏力、体重下降

患者表现为全身无力，可能与发热、疾病长时间消耗有关，病程长也可出现体重下降。

咯血

少数病人有咯血症状，病变侵及肺毛细血管或者咳嗽剧烈可引起咯血。

盗汗

部分患者可出现有夜间盗汗的情况。

多数对治疗反应好，少数病人长期不治疗会进一步发展，可形成肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，也可有咳嗽、咳痰等症状。

患者在出现明显症状时应及时就医，如咳嗽、发热、呼吸困难等症状。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗主要采用糖皮质激素，例如泼尼松，多数人激素敏感，效果明显。

患者当出现短期或长期持续的咳嗽、发热、呼吸困难、乏力、体重减轻等症状，应及时到医院就诊。

患者当出现明显的咳嗽、发热、呼吸困难等呼吸道症状，应立即呼吸内科就诊。

• 症状持续多长时间了？

• 目前都有什么症状？（如咳嗽、发热、呼吸困难、乏力、体重下降等）

• 是否有以下症状？（如咯血、气短、胸闷、盗汗、进行性呼吸困难等症状）

• 既往有无其他的病史？（如过敏性鼻炎史、哮喘史、药物过敏史等）

• 是否有过药物治疗？

血细胞分析

血细胞分析可显示外周血中嗜酸性粒细胞的数量及比例，85%的病人病程中会出现嗜酸性粒细胞的增多，可高达20~70%，但也有1/3的病人起病时无此改变。需要注意与其他可引起外周血嗜酸性粒细胞增多的疾病鉴别，例如寄生虫感染、过敏性支气管肺曲霉病、药物超敏反应、特异反应性疾病、嗜酸性粒细胞综合征等。

免疫球蛋白

血清总IgE、曲霉菌IgG抗体以及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检测等实验室检查有助于评估本病的鉴别诊断。

胸部影像学检查

胸部X线

患者胸部X线片典型的特征与肺水肿呈现的“肺门蝴蝶影”分布相反，不透光影往往分布于双肺外周，且双肺上叶多见，然而这种特征仅在少于1/3的患者中可见。

胸部CT

CT呈现双侧外周或胸膜下非节段性实变影(称为反肺水肿征)，上肺多。

支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗于支气管镜下操作，取灌洗液行细胞学分类。正常情况下，灌洗液中嗜酸性粒细胞比例低于2％，比例介于2％~25％时不具有特异性，然而比例大于25％时高度提示嗜酸性粒细胞性肺疾病。

组织病理学检查

对于少数诊断困难的病例，可能需要组织学诊断，行有创性检查，如：肺泡灌洗液未显示嗜酸性粒细胞增多、放射影像学表现不典型或全身性糖皮质激素治疗未迅速起效。患者活检标本主要特征有间质和肺泡腔内嗜酸性粒细胞和组织细胞(包括多核巨细胞)浸润是特征性表现。机化性肺炎是一种常见的相关表现；间质纤维化很轻微。还可能见到嗜酸性脓肿。

临床表现、胸部影像学检查显示主要在周边或胸膜下的中肺至上肺区阴影，以及BAL显示嗜酸性粒细胞增多(≥25%)来综合判断。

机化性肺炎（OP）

机化性肺炎主要为外周、下肺分布为主的多发实变或磨玻璃影，可以有少许纤维化，比CEP多见。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见外周血嗜酸性粒细胞增多，BAL嗜酸细胞多>25%。机化性肺炎无上述嗜酸细胞显著升高的表现，肺泡灌洗液以淋巴细胞为主。机化性肺炎肺组织活检病理可见肺泡腔内机化结节等机化性肺炎改变。

单纯性嗜酸细胞增多症

单纯性嗜酸细胞增多症是一过性肺实变，典型的呈游走性病变，即使不用激素病变也可自动吸收。如是特发性的慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病变部位可出现变动和形状可发生变化，但没有单纯性嗜酸细胞增多症明显，若无糖皮质激素治疗，病灶明显增多、增浓而成实变表现。

特发性肺间质纤维化(IPF)

特发性肺问质纤维化为胸膜下、两下肺为主的磨玻璃影、网状和不规则影，晚期纤维化呈网状影，最后为蜂窝状改变，可新旧病变共存，少数患者外周血嗜酸性细胞可轻度增多，但不如慢性嗜酸性粒细胞性肺炎明显。

Churg-Strauss综合征

Churg-Strauss综合征是一种ANCA相关性小血管炎，表现为中下肺野分布为主的多灶性实变，且以外带分布为主，特征性不明显，有难治性哮喘表现。慢性嗜酸性粒细胞肺炎肺部病变持续时间长，哮喘少见，没有肉芽肿形成，没有肺外器官受累，ANCA阴性。

治疗方案主要采用糖皮质激素治疗，6~12月的治疗时间，定期复诊，逐渐减停。

糖皮质激素类药物

泼尼松是最主要的慢性嗜酸性粒细胞肺炎治疗药物，大多数病例用泼尼松治疗后，6小时内退热，24～48小时呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻，低氧血症在2~3天得到缓解，1~2周X线改善，快者2~4天。症状完全缓解在2~3周，X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量，疗程4~6个月。

单克隆抗体

研究表明美泊利单抗、瑞利珠单抗等抗IL-5抗体可以通过破坏IL-5信号减少血液和肺组织中嗜酸性粒细胞计数。虽然目前尚无抗IL-5抗体应用于本疾病治疗的相关报道，但是靶向治疗已成为治疗慢性呼吸道疾病的一种非常有效的方法，针对嗜酸性粒细胞性炎症的新生物制剂将为EP的治疗提供新的方向。

能缓解，部分患者会复发，需继续治疗。

死亡率极低，一般不会影响自然寿命。

本疾病治疗药物需使用6~12月，需长期定期复诊，根据治疗效果减量，直至停药。

• 忌辛辣食品，辛辣刺激食物易加重咳嗽，尽量避免进食，例如生姜、大蒜、辣椒等。
  

• 忌海鲜等易过敏食物，如鱼、虾、蟹等海鲜易诱发过敏，日常饮食中应注意，避免进食。
  

• 宜多食用富含维生素食物，例如新鲜蔬果、动物内脏等。
  

• 宜多食优质蛋白，如瘦肉、蛋类、大豆等。

患者应注意日常起居避免过敏，合理膳食，注意休息，锻炼身体，保持心情愉快，遵医嘱服药，定期复诊。

口服用药

了解糖皮质激素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，患者应遵医嘱正确服用药物，定期监测血压、血糖、体重，注意补充钙剂，关注不良反应的发生。

避免过敏

注意家庭起居的卫生，定期除螨，避免接触动物毛发，避免吸入刺激性气味。

患者应关注自身是否有咳嗽、发热、呼吸困难等症状或者此类症状发生加重，需定期医院复诊。

对于既往有过敏性疾病的人群，需注意自身变化。查看是否出现持续咳嗽、呼吸困难、发热、乏力、体重下降等不适。若存在，要应及时就诊，明确病因，积极诊治。

本疾病病因未明，无具体预防措施，确诊患者避免接触过敏原，遵医嘱服药，定期复查，以防复发及病情加重。