先天性肺发育不全是胚胎期肺组织发生、发育过程中出现障碍而引起的肺部畸形。有全肺或全叶缺如、肺发育不良等情况。肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织数量和容积减少。主要表现有呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染。

肺未发生

双侧肺缺如

极罕见，由于气管缺如或仅有部分气管残留故不能形成肺芽，因此肺不能发育。双侧肺缺如胎儿虽然不成死胎，但出生后不能呼吸，因此不能生存。常伴有其他多种先天性畸形，如无头畸胎、食管闭锁及心血管畸形等。

单侧肺缺如

较罕见，因一侧主支气管缺如，左侧比右侧多见。单侧肺缺如的患儿约50%在婴幼儿期死亡，但也有活到老年。右侧肺缺如患儿出现症状早而严重，且存活期较短。此畸形常伴有骨骼、心脏或其他脏器畸形。

肺发育不全

支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质。

肺发育不良

可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或)容积减少。

先天性肺发育不全可能与遗传基因缺陷或缺乏维生素A有关，最常见的病因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育，还可能与心血管疾病、骨骼系统疾病、中枢系统发育不全等因素有关。

• 膈疝：最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。

• 妊娠早期病毒感染及妊娠晚期羊水少影响肺的发育。

• 有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏维生素A、维生素D所致胚胎肺组织分化不全有关。
  

• 中枢系统发育不全导致肺发育不全。

• 早产、胎膜早破导致肺发育不全。

先天性肺发育不全发病率较低，在临床上较为少见，随着现代诊断技术的发展，本病报道率逐年增加。一般发病季节为春季，出生体重低、胎龄小的婴幼儿易发此病。本病的临床表现有气促、喘鸣、发绀和反复呼吸道感染等症状。

出生体重低、胎龄小者

容易出现身体发育不均衡，营养缺乏，导致肺发育不全。

长期机械通气的患儿

气管插管本身可将上气道的正常菌群带入下气道造成感染，容易引发先天性肺发育不全。

呼吸急促

最常见的症状之一，其表现为呼吸频率加快。

咳嗽、咳痰

是合并呼吸道感染的常见症状。

发绀

一般表现为口唇、指趾、甲床等部位的皮肤颜色发紫。

部分先天性肺发育不全患者有呼吸窘迫、胸廓塌陷、活动度减弱等症状。

常见有肺部感染、生长发育迟缓等并发症。

肺部感染

指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。常见症状有呼吸困难、体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状改变。由于肺发育不全容易导致肺功能下降，易引发肺部感染。

生长发育迟缓

是指在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象。在正常的内外环境下儿童能够正常发育，一切不利于儿童生长发育的因素均可不同程度地影响其发育，从而造成儿童的生长发育迟缓。儿童肺发育不全不利于儿童的生长发育。

先天性肺发育不全容易引发呼吸道感染，若控制不好，长期慢性发展会引起其他脏器功能障碍、患儿生长发育迟缓、营养不良等症状。所以一旦发现相应症状，应及时就医，积极进行治疗。

• 儿童出现呼吸急促、发绀、咳嗽、咳痰、咯血和喘息等症状应及时就医。

• 儿童一旦出现窒息、严重的呼吸困难、抽搐或高热、昏迷等情况应立即就医或拨打120。

大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 症状是什么时候出现的？

• 是否早产？年龄多大？

• 出现症状有多久了？

• 是否到过医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

• 是否自己买药治疗了？

血常规

检查肺部白细胞、中性粒细胞是否升高。

体格检查

及时发现是否有胸廓畸形、气管偏移、肺呼吸音减低等情况。

胸片

肺部是否可见密度增高影或病变肺叶不规矩囊状透亮影。

肺血管造影

通过肺血管造影可区分三种先天性肺发育不全。

根据病因、临床表现及胸片即可做出诊断。

• 合并肺部感染时白细胞升高、中性粒细胞升高。

• 肺部有可见密度增高影或病变肺叶不规矩囊状透亮影。

需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。

肺不张

肺不张指一个或多个肺段或肺叶的容量或含气量减少。由于肺泡内气体吸收，肺不张通常伴有受累区域的透光度降低，邻近结构向不张区域聚集，有时可见肺泡腔实变，其他肺组织代偿性气肿。临床上有严重的呼吸困难与发绀，需要鉴别开来。

肺囊肿

分为先天性与后天性两种。前者亦称为先天性肺囊性病，为先天性胚胎发育畸形，巨大囊肿可产生呼吸困难，并发感染时有发热、咳嗽、咯血等症状。与先天性肺发育不全症状相似，需鉴别判断。

肺隔离症

肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，反复发作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血、肺内肿块影、心力衰竭等。

支气管扩张

典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血，主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。

先天性肺发育不全主要治疗是积极控制患者反复发生的肺部感染，当患者频繁出现肺部感染，在对侧肺无异常的情况下，需要手术切除患侧肺脏。该疾病一般需要长期间歇性治疗。

氢化可的松和地塞米松

短期用药，可以有效抑制炎症反应，缓解支气管痉挛和肺水肿，改善临床症状。

呋塞米和氢氯噻嗪

可短时间内改善肺水肿，改善肺功能，缓解呼吸气急、胸闷、发绀等症状。

氨茶碱和异丙托湊铵

能够迅速缓解气道阻力，改善患儿通气功能，从而缓解患儿呼吸困难等症状。

维生素A

维生素缺乏的孕妇需要使用，可以促进胎儿的肺部发育。

肺叶切除

肺切除术适用于单侧肺畸形者。患者若反复出现肺部感染，在健侧肺功能允许的条件下，可行患侧肺叶切除术。

膈疝修补术

因先天性膈疝引起的先天性肺发育不全的胎儿，需在孕妇宫内行胎儿膈疝修补术，促进胎肺的发育，但手术难度大可能造成流产或其他术后并发症。

大部分患者经积极治疗后可以治愈。

先天性肺发育不全一般不会影响自然寿命。

先天性肺发育不全治愈后需遵医嘱定期复查，不适随诊。

对于先天性肺发育不全的患者日常要注意多吃富含维生素的新鲜蔬菜，忌吃油腻味厚的食物油炸、烧烤以及油腻食物，多食用养肺的食物，如梨、柿子、甘蔗、银耳等。

• 宜吃富含维生素的新鲜蔬菜：如莴笋含有多种维生素和矿物质，富含人体可吸收的铁元素，可常食用。

• 宜吃解毒泻火的食物：如栗子含有丰富的核黄素，能够促进溃疡面、受损组织的修复，适合呼吸道有炎症、呼吸系统发育不完善的病人食用。

• 宜吃优质蛋白食物：如鸡蛋、豆类、瘦肉等。

• 忌吃性味寒凉的食物：如冷饮会刺激呼吸道、消化道，诱发咳嗽、呼吸急促等症，呼吸道发育不完善的病人容易出现缺氧、呼吸道炎症等。

• 忌吃辛辣刺激性食物：如芥末的刺激性较强，会刺激咽喉、呼吸道，导致呼吸道分泌物增多，肺发育不全的患者会出现呼吸加快的症状。

先天性肺发育不全的护理应保持呼吸道通畅，及时清除分泌物，避免误吸引起感染。保持病室内的清洁，环境安静，以免症状加重并发肺部疾病。

• 术后患者在卧床期间，要注意四肢运动，定时活动四肢，可以促进血液循环，避免血栓形成。
  

• 保持大便的通畅，避免用力排便增加腹压，可以遵医嘱服用软化大便的药物。

• 室内保持空气流通，勤开窗通风。

家属需要留心观察患者的病情变化，监测呼吸、心率、体温，症状有无好转。若病情不见好转或有加重趋势，应及时复诊。

• 手术治疗的患者术后需在护士和医生指导下，进行翻身拍背促进咳嗽、咳痰，降低术后肺部感染风险。

• 用药期间患者可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，一般都可忍受。若症状严重，应及时告知医生。

先天性肺发育不全是后果相当严重的一种疾病，严重者会夺取婴儿的性命。因此，在怀孕期间一定要多补充自身的营养，怀孕期间定期检查身体的健康，做好预防工作。

孕妇在怀孕期间定期检查身体的健康，做好预防工作，同时也可避免胎儿出现其他疾病。

• 孕妇应戒烟、戒酒、早起早睡，避免性生活，避免剧烈活动。

• 定期产检，可以及早发现胎儿异常。
  

• 怀孕期间预防呼吸道感染，避免与感冒人群接触，注意保暖。