膀胱嗜铬细胞瘤起源于胚胎时期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞，是一种膀胱非上皮性肿瘤，临床上较少见，发病后典型的临床表现为高血压、血尿，其中高血压多呈持续性发作，严重影响患者身心健康。嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，亦可发生于其他部位的嗜铬组织中，如交感神经系统的神经节内及其包膜旁的嗜铬组织中。膀胱嗜铬细胞瘤极为少见，发生于膀胱内神经系统的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤多为良性，约有10%为恶性，称为嗜铬母细胞瘤。良性者的瘤体可为实性或囊性，瘤体较小。膀胱嗜铬细胞瘤的瘤体可向膀胱腔内突出，亦可突出于膀胱外。

膀胱嗜铬细胞瘤可分为高血压型和正常血压型。

高血压型

改型又称功能型。在膀胱充盈时肿瘤分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素，致使血压突然升高并伴有头痛、头晕、面色苍白、出冷汗等症状。

正常血压型

正常血压型又分隐匿型和无功能型。隐匿型肿瘤虽然平时不分泌激素，但是这种肿瘤潜伏着分泌功能，可能在休止期后分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压发作。无功能型肿瘤始终无分泌功能及高血压发作。

膀胱嗜铬细胞瘤的病因尚不明确，已知与胚胎神经嵴分化而成的APUD细胞的遗传基因异常和基因突变相关。本病非传染病，无传播途径，好发于30~40岁年段的人群。

膀胱嗜铬细胞瘤与其他肿瘤一样，病因尚不清楚。嗜铬细胞瘤起源于胚胎神经嵴分化而成的有摄取生物胺和脱羧功能的细胞，即APUD细胞。现已知道嗜铬细胞瘤的发生与APUD细胞的遗传基因异常和基因突变相关。

流行病学调查结果显示，膀胱嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄阶段，女性发病率高于男性，整体发病率约占膀胱肿瘤疾病的0.1%，约占嗜铬细胞瘤的1%，约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。膀胱嗜铬细胞瘤较为少见，预后尚不明确，但一般可治愈。

30~40岁年段的人群

此类人群常常由于精神压力或者其他因素导致患者泌尿系统出现癌变。

排尿异常

排尿时头痛、心悸、视觉障碍、心动过速、排尿困难、耻骨弓上的疼痛或出汗。

血压升高

当患者膀胱胀满时，会出现阵发性高血压或持续性高血压，症状达到高峰时可发生晕厥。平时血压不高，发作时血压一般在(200~250)/(100~150)mmHg或更高。常伴有心动过速、剧烈头痛、视物模糊、面色苍白、大汗淋漓、精神紧张、恐慌等。严重者可并发急性左心衰竭、心律失常、高血压危象、脑血管意外等。发作历时数十秒到几小时，随病程进展发作次数增多且持续时间延长。

血尿

约有50%患者发病后会出现肉眼血尿，尿液呈洗肉水色。

神经系统症状

患者还会出现头晕、头痛的症状，严重者还会出现昏迷或者休克的症状。

约有17％膀胱肿瘤没有激素活性，几乎没有症状或仅仅表现为疼痛或血尿，还可因排尿时膀胱收缩诱发肿瘤释放儿茶酚胺，引起排尿时或排尿后出现发作性血压增高，患者还会出现肿瘤转移的现象，出现其他对应的症状。

高代谢综合征

嗜铬细胞瘤同时分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，或仅分泌肾上腺素，可表现为高代谢综合征。产热多于散热可导致发热，肝糖原分解加速及胰岛素分泌抑制可引起高血糖、基础代谢率增高、肌肉消耗及疲乏、无力等。

心脏病

在疾病发展过程中因长期血压过高而引起左心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭、冠状动脉硬化性心脏病心肌梗死。心电图可出现穿壁性心肌梗死图形，这种心电图的表现又可消失。大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病如心律不齐、期前收缩、阵发性心动过速，甚至出现心室颤动。病理解剖结果证实部分患者可发生心肌退行性变，如心肌炎、心肌坏死等多种心肌损害，这可能与激素直接作用于心肌有关。

患者常因出现血尿而就诊于泌尿外科，通过行膀胱镜检查、B超检查、CT和MRI检查、碘一间位碘苄胍同位素扫描检查等检查而确诊，并与原发性高血压及其他继发性高血压围绝经期综合征、假性嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等病鉴别。

• 出现排尿困难、血压升高者应注意及时就医。

• 出现血尿、头痛、甚至晕厥者者应立即就医。

• 患者常因出现血尿而就诊于泌尿外科。

• 部分患者还可因血压升高引起头痛而就诊于心内科。

• 当确诊为膀胱嗜铬细胞瘤时，可到肿瘤科就诊。

• 是否存在泌尿系统结石？

• 症状持续多久了？

• 既往有无高血压病史，既往有无泌尿系病史？

• 家族中有无嗜铬细胞瘤患者？

• 有无食物药物过敏史？

膀胱镜检查

膀胱嗜铬细胞瘤主要起源于自主神经的副交感干(或嗜铬体)，该神经主要分布于膀胱壁肌层内。肿瘤向膀胱腔凸起不明显，膀胱黏膜层可以完整无损。膀胱镜检查可能不能发现肿瘤。

B超检查

膀胱嗜铬细胞瘤的直径一般为3~5cm，容易被检出，又因为肿瘤主要位于膀胱壁层内，向膀胱腔突出不多，与乳头状癌容易区别，B超检查基本上解决了肿瘤的定位问题。

CT和MRI检查

膀胱嗜铬细胞瘤尤其为复发和转移瘤时常难以确诊和定位。目前认为CT能很好地作出定位诊断，但失败率为10%。MRI检查优于CT，因为MRI与周围组织分辨较理想，可以提供用CT所不能提供的对比分辨力。

碘一间位碘苄胍同位素扫描检查

这是一种安全有效无损伤的嗜铬细胞瘤的定位检查方法，特别对肾上腺外，术后肿瘤复发以及恶性转移的嗜铬细胞瘤能精确定位。

特殊检查

激发试验

适用于阵发性高血压型间歇期，试验前应停用降压药1周以上，试验前后应监测血浆儿茶酚胺浓度。激发试验前先行冷加压试验，嗜铬细胞瘤患者中最高血压较其发作时及激发试验中的水平为低。

阻滞试验

适用于持续性高血压型和阵发性高血压发作时，酚妥拉明试验：酚妥拉明为肾上腺素能α受体拮抗药，嗜铬细胞瘤患者多于注射后2分钟内血压迅速下降，收缩压下降＞4.0kPa(30mmHg)，舒张压下降＞3.3kPa(25mmHg)，且持续3~5分钟者为阳性。如一度下降后迅速回升者为假阳性。

实验室检查

尿儿茶酚胺

嗜铬细胞瘤持续性高血压及阵发性高,血压发作期尿儿茶酚胺常成倍增高，超过正常值(去甲肾上腺素<885mmo24h，肾上腺素<273nmol/24h)2倍以上有诊断意义。

尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)

儿茶酚胺最终代谢产物VMA常显著增高。

血浆儿茶酚胺

可反映瞬间的血浆浓度，对于嗜铬细胞瘤阵发性高血压发作时和激发试验血压升高时有很高的诊断价值。正常基础值为100~500pg/mL，500~1000pg/mL为可疑诊断，20pg/mL或基础状态偏高而发作时明显增高，或每半小时持续增高一次，有高度诊断意义。

膀胱嗜铬细胞瘤虽然在临床上较为少见，但临床诊断难度较小，结合临床表现、生化指标、影像学检查和内镜检查多能明确诊断

临床表现

患者可出现排尿时头痛、心悸、视觉障碍、心动过速、排尿困难等表现。

血浆儿茶酚胺

当测定患者血浆中儿茶酚按浓度为500~1000pg/mL时，可高度怀疑此疾病。

B超

膀胱嗜铬细胞瘤在B超的切面图上，肿瘤为实质性暗区，呈圆形或椭圆形并有整齐的边界。

原发性高血压及其他继发性高血压

原发性高血压和其他继发性高血压包括急进型高血压、肾性高血压、肾动脉狭窄以及原发性醛固酮增多症等，血儿茶酚胺可能轻度升高，但不同于嗜铬细胞瘤成倍的升高，药物激发或阻抑试验阴性有助于鉴别。

围绝经期综合征

患者可有头痛、心悸、低热、多汗、情绪不稳定以及血压波动等类似于嗜铬细胞瘤的症状。但本病多见于45~55岁女性，血雌二醇(E2)下降，FSH和LH升高，血儿茶酚胺正常，以此鉴别。

假性嗜铬细胞瘤

间脑、后颅窝肿瘤在颅内高压和神经系统异常征象出现之前，有阵发性高血压、头痛、心悸面色苍白等症状，但血尿儿茶酚胺正常时，苄胺唑啉或可乐定试验阴性有助于鉴别。

神经母细胞瘤

为起源于未成熟的交感神经母细胞或嗜铬细胞母细胞的恶性肿瘤。多见于婴幼儿，临床上常有全身消耗症状，肿瘤及转移病灶浸润压迫破坏的症状如肝大、腹部包块、脊髓压迫症、疼痛等，这些肿瘤常合成儿茶酚胺使血尿儿茶酚胺及其代谢产物增多，但一般不能释放足够量的儿茶酚胺以产生临床表现，可能是儿茶酚胺在肿瘤内被灭活的缘故。因此，本病患者病情发展快，发现时多有远处转移，血尿儿茶酚胺代谢产物可明显升高，而血儿茶酚胺仅稍高，多无明显的交感神经兴奋综合征有助于鉴别。

膀胱嗜铬细胞瘤治疗以手术为主，通过手术将肿瘤切除。术前准备非常重要，一般给予和β受体阻滞剂。它能有效地控制高血压危象的发生，使手术过程平稳。

围手术期的处理非常重要，术前准备包括补液扩容、控制血压、纠正心律失常等。一般采用长效非选择性ɑ受体阻滞剂，如酚苄明、多沙唑嗪、哌唑嗪，根据血压调整给药剂量。心动过速可采用β受体阻滞剂，如阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔控制心率。

手术首选膀胱部分切除，可以采用开放及腹腔镜下两种术式。若在无嗜铬细胞的组织(如淋巴结、肌肉、骨骼、肝脏、肺)发现嗜铬细胞肿瘤，即可确诊为恶性嗜铬细胞瘤，约10％的膀胱嗜铬细胞瘤为恶性。如果明确为恶性且存在转移，建议行根治性膀胱全切+淋巴结清扫术。对于体积较小、位置较好的肿瘤，可以采用经尿道膀胱肿瘤电切除术。采用经尿道切除术，患者更易出现高血压及高血压复发，特别是术前没有被诊断为嗜铬细胞瘤的患者更易出现。目前可以在机器人辅助下行部分膀胱切除术和盆腔淋巴结切除术。

对于已转移的嗜铬细胞瘤，可采用¹³¹I-MIBG放射治疗。

若恶性嗜铬细胞瘤手术治疗效果不佳，可以给予放疗、化疗及分子靶向治疗相结合的综合治疗。环磷酰胺、长春新碱、氮烯咪胺(CVD)化学治疗方案对恶性嗜铬细胞瘤有一定的疗效。

良性膀胱嗜铬细胞瘤可以通过手术治疗治愈，恶性膀胱嗜铬细胞瘤难以治愈。

良性肿瘤一般不会影响患者的寿命，恶性肿瘤视病情发展而定。

小动脉硬化

嗜铬细胞瘤引起的长期高血压会引起小动脉的硬化。

建议良性肿瘤患者每3-6个月检测尿、血浆、儿茶酚胺及其代谢产物，每年进行¹³¹I-MIBG检测及CT扫描。恶性肿瘤患者应每月检血儿茶酚胺水平，一年进行2次影像学检查。长期随访很有必要，能早期发现肿瘤的复发，因为手术治疗后几十年可能仍有局部复发和转移。

膀胱嗜铬细胞瘤患者恢复期应注意给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食，避免饮含咖啡因的饮料，禁食辛辣刺激性食物。

• 患者在治疗期间应注意保持饮食清淡，但要注意保证每餐食热量和营养的充足摄入。

• 全麻术后需要进流食者，应注意忌食牛奶、豆浆等使肠道胀气的饮品，可进米汤、蛋花汤等。

• 出院后应注意忌食油腻及辛辣、刺激和生冷食物，多吃新鲜的瓜果蔬菜，可食瘦肉、禽蛋类来补充蛋白质。

患者日常应注意充分休息，服药时要注意药物不良反应。家属应注意观察患者血压变化情况，患者如果出现高血压危象等情况家属要及时告知医生。

• 充分休息，生活有规律，避免劳累，保持情绪稳定、心情舒畅。

• ɑ受体阻滞剂在降低血压的同时易引起直立性低血压，因此要严密观察血压变化及药物不良反应，服药应该后平卧30分钟，缓慢更换体位，防止意外发生。此外，还可能出现鼻黏膜充血、心动过速、低钠倾向等，要及时发现、及时处理。

• 急性发作时应绝对卧床休息，保持环境安静，光线宜偏暗，避免刺激。

术后需密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压，或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化，定时、定血压计、定体位、定人进行血压测量。观察有无头痛及头痛程度、持续时间，是否有其他伴随症状。

因膀胱嗜铬细胞瘤发作突然，症状严重，患者常有恐惧感，渴望早诊早治。家属要主动关心患者，与其一起学习有关疾病知识、治疗方法及注意事项。家属要守护在患者身边，使其具有安全感，消除恐惧心理和紧张情绪。

如患者出现剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等高血压危象表现，或心力衰竭、肾衰竭、高血压脑病的症状和体征，应立即通知医生，并配合抢救。

膀胱嗜铬细胞瘤的病因并不明确，无确实有效的预防手段。对于高危人群应注意了解该病的症状，出现可疑表现时需要及时就医，积极治疗避免疾病复发。